요골 이형성

Radial dysplasia
요골 이형성
기타 이름요골 종방향 결손
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엄지손가락이 빠진 방사형 클럽 핸드(정확히)

요골 이형성증은 요골 곤봉 손 또는 요골 종방향 결손이라고도 하며, 손목의 요골 편차와 팔뚝의 단축을 초래하는 선천적인 차이입니다.손목뼈와 [1]엄지손가락의 요골과 요골의 완전한 부재에 이르기까지 다양한 방법으로 발생할 수 있습니다.말단 상완골의 저형성증도 있을 수 있으며 [2]팔꿈치 경직으로 이어질 수 있다.손목의 요골 편차는 잉어에 대한 지지력이 부족하여 발생하며, 전완근육의 기능이 저하되거나 비정상적인 [3]삽입이 있을 경우 요골 편차가 강화될 수 있습니다.방사상 세로 결핍은 종종 양쪽이지만, 대부분의 경우 관여 [1]범위가 비대칭이다.

발병률은 1:30,000에서 1:100,000 사이이며 유전 상태라기보다는 산발적인 [1][3]돌연변이인 경우가 많다.유전 질환의 경우, 심혈관 홀트 오람 증후군, 위장 VATER 증후군, 혈액학 판코니 빈혈 및 TAR [1]증후군과 같은 요골 이형성과의 연관성이 몇 가지 신드롬으로 알려져 있다.다른 가능한 원인으로는 상지 발달,[2] 자궁 내 압박 또는 모성 약물 사용(탈리도마이드)[3] 중 첨단의 외배엽 융기 손상 등이 있습니다.

분류

요골 이형성의 분류는 다양한 모델을 통해 수행된다.어떤 것들은 요골의 다른 기형이나 부재만을 포함하고, 다른 것들은 엄지손가락과 손목뼈의 이상을 포함한다.Bayne과 Klug 분류는 4가지 유형의 요골 이형성증을 [4]구별한다.다섯 번째 유형은 상완골에 관여하는 요골 [4]이형성을 설명하는 Goldfarb 등에 의해 추가되었다.이 분류에서는 요골과 상완골의 이상만 고려된다.제임스와 동료들은 정상 원위반경 길이를 가진 손목뼈의 결핍을 유형 0으로, 고립된 엄지손가락 이상을 유형 [4]N으로 포함시킴으로써 이 분류를 확장했다.

유형 N: 분리 엄지 이상
유형 0: 손목뼈 결손
타입 I: 짧은 원위부 반지름
유형 II: 축소판 저형성 반지름
타입 III: 원위반경이 없음
타입 IV: 완전한 부재 반지름
유형 V: 상완골 근위부에 반지름과 징후가 완전히 없음

부재 반지름이라는 용어는 마지막 3가지 유형을 나타낼 수 있습니다.

치료

부목 및 스트레칭

손목의 경미한 편차의 경우 부목과 스트레칭만으로 RD의 요골 편차를 치료하는 데 충분한 방법이 될 수 있습니다.그 밖에도 부모는 수동적인 손 운동을 함으로써 이 치료를 지원할 수 있다.이것은 손목의 스트레칭을 돕고 팔꿈치의 확장 수축도 교정할 수 있습니다.또, 요골 [3]편차의 재발을 회피하기 위한 수술 후의 대책으로서 부목을 이용한다.

집중 관리

보다 심각한 유형의 요골 이형성증(Bayne type III en IV)은 외과적 개입으로 치료할 수 있습니다.중심화의 주요 목표는 손을 원위 척골 위에 놓고 손목을 곧은 자세로 안정시킴으로써 손의 기능을 높이는 것입니다.중앙집중화 전에 부목이나 연조직의 산만함을 사용할 수 있다.고전적인 중앙 집중식에서는 척골을 배치하기 위한 칼집을 만들기 위해 잉어의 [5]중앙 부분을 제거한다.다른 접근법은 고정핀으로 [1][3]가운데 손가락의 중수골을 척골과 일직선으로 위치시키는 것이다.

연조직 스트레칭 후에도 요골 조직이 너무 짧은 경우, 손을 척골에 배치하기 위해 연조직 방출 및 전완골 조작을 위한 다른 접근법을 사용할 수 있다.가능한 접근법은 세그먼트를 절제하거나 손목뼈를 [6]제거함으로써 척골을 단축하는 것이다.척골이 상당히 구부러지면 척골을 [1]바로 잡기 위해 골절개술이 필요할 수 있다.손목을 올바른 위치에 배치한 후, 손목 신장이 척골연장근으로 옮겨져 손목을 똑바로 [2]고정시킵니다.만약 엄지손가락이나 그 손목 관절이 없다면, 중앙집중화 후에 수분작용을 할 수 있다.수술 후 롱암 석고 가시를 최소 6주에서 8주 동안 착용해야 합니다.탈부착 가능한 [3]부목을 장시간 착용하는 경우가 많습니다.

손의 요골 각도는 팔꿈치가 뻣뻣한 환자가 음식을 먹기 위해 입에 닿을 수 있게 하므로 [2][3]팔꿈치 연장 수축의 경우 치료가 금지됩니다.중앙집중화의 위험은 이 시술이 척골의 신체에 손상을 입히고 척골의 조기 후두정지를 초래하여 훨씬 더 짧은 [1][3]팔뚝을 야기할 수 있다는 것이다.Sestero et al.는 중심화 후 척골 성장이 정상 척골 길이의 48%에서 58%에 이르며, 치료되지 않은 환자의 척골 성장은 정상 척골 [7]길이의 64%에 이른다고 보고했다.여러 리뷰에 따르면 중앙 집중은 손목의 요골 편차를 부분적으로만 보정할 수 있으며 장기 추적 연구를 통해 요골 [6][8]편차가 재발하는 것으로 나타났습니다.

방사형화

벅-그램코는 요골 이형성증 치료를 위한 또 다른 수술 기술을 설명했는데, 이것은 요골화라고 불립니다.요골화 중 검지의 중수골은 척골에 핀으로 고정되고 요골 확장부는 손목 척골 측에 부착되어 과교정 또는 척골 편차를 일으킨다.이 과보정은 요골편차의 재발 가능성을 [1]낮출 수 있다고 생각됩니다.

MTP(혈관화중족관절)-관절 전이

Vilki는 이 시술 동안 두 번째 발가락의 혈관 MTP 관절이 척골의 요골 쪽으로 전달되어 손목에 요골 지지대를 제공하는 플랫폼을 형성한다고 보고했습니다.이식편은 혈관이 형성되어 있기 때문에 지지 [6]척골의 성장에 합류하는 능력을 유지한다.

두 번째 발가락의 MTP 조인트를 실제로 옮기기 전에 손목의 연조직 주의가 산만하여 MTP 조인트를 배치할 수 있는 충분한 공간을 만들어야 합니다.주의 산만화를 통해 충분한 공간이 생긴 후 MTP 조인트의 실제 전송을 시작할 수 있습니다.이 외과적 시술 동안 손목과 두 번째 발가락이 동시에 이송될 수 있도록 준비됩니다.편측 제2발가락 MTP관절은 중족동맥, 신장근, 굴곡근 및 피부 등신경과 함께 이식용으로 채취된다.발가락의 원위골과 중간골은 제거된다.중족골과 근위골로 구성된 이전 발가락은 척골의 물리적인 부분과 두 번째 중족골 또는 척추뼈 사이에 고정된다.발가락의 힘줄은 요골 굴곡근과 손목의 확장근육에 부착되어 MTP 관절에 더 안정감을 줍니다.K 와이어는 골격을 원하는 위치에 고정하기 위해 배치됩니다.뼈가 단단히 고정되면 발가락 혈관과 팔뚝 혈관 사이에 문합이 이루어집니다.발가락의 혈관 재생 후 스킨 패들을 놓고 피부를 닫습니다.[9]

빌키 등혈관성 MTP 관절 전이로 처리된 19개의 팔뚝에 대한 연구를 수행했으며, 11년의 평균 추적 결과 반대쪽과 비교하여 [9]척골 길이가 67%라고 보고되었습니다.De Jong 등은 중앙집중화에 대한 연구 결과와 비교하여 Vilkki는 수술 후 편차가 작고 [6]재발의 심각도가 낮다고 리뷰에서 설명했다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ a b c d e f g h Bednar MS, James MA, Light TR (2009). "Congenital longitudinal deficiency". J Hand Surg. 34 (9): 1739–47. doi:10.1016/j.jhsa.2009.09.002. PMID 19896016.
  2. ^ a b c d Bates SJ, Hansen SL, Jones NF (2009). "Reconstruction of congenital differences of the hand". Plast Reconstr Surg. 124 (1): 128e–143e. doi:10.1097/PRS.0b013e3181a80777. PMID 19568146.
  3. ^ a b c d e f g h Netscher DT, Baumholtz MA (2007). "Treatment of congenital upper extremity problems". Plast Reconstr Surg. 119 (5): 101e–129e. doi:10.1097/01.prs.0000258535.31613.43. PMID 17415231.
  4. ^ a b c Goldfarb CA, Manske PR, Busa R, Mills J, Carter P, Ezaki M (2005). "Upper-extremity phocomelia reexamined: a longitudinal dysplasia". J Bone Joint Surg Am. 87 (12): 2639–48. doi:10.2106/JBJS.D.02011. PMID 16322613.
  5. ^ Lamb DW. (1991). "The treatment of longitdunal radial deficiency". Prosthet Orthot Int. 15 (2): 100–3. doi:10.3109/03093649109164642. PMID 1923709.
  6. ^ a b c d de Jong JP, Moran SL, Vilkki SK (2012). "Changing Paradigms in the Treatment of Radial Club Hand: Microvascular Joint Transfer for Correction of Radial Deviation and Preservation of Long-term Growth". Clin Orthop Surg. 4 (1): 36–44. doi:10.4055/cios.2012.4.1.36. PMC 3288493. PMID 22379554.
  7. ^ Sestero AM, Van Heest A, Agel J (2006). "Ulnar growth patterns in radial longitudinal deficiency". J Hand Surg Am. 31 (6): 960–7. doi:10.1016/j.jhsa.2006.03.016. PMID 16843156.
  8. ^ Manske PR, Goldfarb CA (2009). "Congenital failure of formation of the upper limb". Hand Clin. 25 (2): 157–70. doi:10.1016/j.hcl.2008.10.005. PMID 19380058.
  9. ^ a b Vilkki SK. (2008). "Vascularized metatarsophalangeal joint transfer for radial hypoplasia". Semin Plast Surg. 22 (3): 195–212. doi:10.1055/s-2008-1081403. PMC 2884879. PMID 20567714.

외부 링크