고고도뇌부종

High-altitude cerebral edema
고고도뇌부종
기타 이름고농도뇌외데마[1](HACO)

고고도 뇌부종(HACE)은 높은 고도로 이동하는 생리학적 영향으로 뇌가 유동적으로 부풀어 오르는 질환이다. 그것은 일반적으로 급성 산병을 앓고 있는 환자들에게 나타나며 다른 증상들 중에서 방향 감각 상실, 무기력, 메스꺼움을 수반한다. 높은 고도까지 오르다가 몸이 적응하지 못할 때 발생한다.

세포독성 부종(유체의 세포 유지)도 역할을 할 수 있지만 혈관신생 부종(혈액-뇌장벽의 유체 침투)으로 보인다. 이 병에 걸린 사람은 즉시 낮은 고도로 하강해야 하며 혼수상태로 사망할 수 있다. 환자들은 보통 보조 산소와 덱사메타손도 받는다.

HACE는 신체가 적응할 수 있는 시간을 더 많이 주기 위해 천천히 높은 곳으로 상승함으로써 예방될 수 있다. 아세타졸라마이드도 예방에 도움이 된다. 치료받지 않은 환자는 보통 48시간 이내에 사망한다. 치료를 받는 사람들은 완전히 회복하는 데 몇 주가 걸릴 수 있다. 이것은 4,000 미터(1만 3천 피트)까지 올라가는 사람들의 1% 미만이 일어나는 드문 조건이다. 1913년에 처음 기술된 이 질환의 원인에 대해서는 1990년대에 MRI 연구가 실시되기 전까지는 거의 알려지지 않았다.

징후 및 증상

고농도 뇌부종(HACE)의 초기 증상은 일반적으로 중간에서 심각한 급성 산악병(AMS)의 증상과 일치한다.[2] HACE의 초기 증상은 일반적으로 혼란, 의식 상실,[3] 발열, 아탁시아,[4] 사진 공포증, 빠른 심장 박동,[5] 나중, 그리고 변화된 정신 상태를 포함한다.[2] 피해자들은 생존의 필요성과 상관없이 일반적으로 신체 활동을 중단하려고 한다. 심한 두통은 발병하고 환자들은 일어날 수 있는 능력을 잃는다.[5] 망막정맥확장은 HACE를 가진 사람의 59%에서 발생한다.[6] 드물게 나타나는 증상으로는 활발한 심근건반사, 망막출혈, 시야 흐림, 확장근반사, 안구마비 등이 있다.[5] 두개골 신경마비는 몇몇 특이한 경우에 발생한다.[7]

1996년 출간된 논픽션 책 "To Thin Air: A Personal Account of the E베레스트 산의 재난"에서 존 크라카워는 44세의 치과의사이자 스콧 피셔의 팀원 중 한 명인 데일 크루세에게 HACE가 미치는 영향을 다음과 같이 묘사하고 있다.
'크루스는 단순히 옷을 입으려고만 할 뿐 믿을 수 없을 정도로 힘든 시간을 보내고 있었다. 그는 등반용 안전벨트를 안으로 집어넣고, 바람옷의 파리에 실을 꿰어 버클을 채우지 못했다. 다행히, 피셔와 닐 베이들만은 크루즈가 하강하기 전에 나사산을 알아차렸다. "만약 그가 그렇게 밧줄을 풀려고 했다면, 그는 즉시 마구에서 튀어나와 로체 페이스의 바닥으로 떨어졌을 것이다."라고 크루즈는 회상한다. "나는 비틀거리지 않고 걸을 수 없었고, 생각하거나 말하는 능력을 완전히 잃었다. 정말 이상한 느낌이었다. 마음속으로 몇 마디 하고 싶었지만 어떻게 하면 입술로 가져갈 수 있을지 알 수가 없었다. 그래서 스콧과 닐은 나에게 옷을 입히고 내 마구가 제대로 되어 있는지 확인해야 했고, 그러자 스콧은 고정된 밧줄 아래로 나를 내렸다." 크루스가 베이스캠프에 도착했을 무렵, 그는 "아직 3, 4일이 더 지나서야 사방에 비틀거리지 않고 내 텐트에서 지저분한 텐트까지 걸어갈 수 있었다."’

HACE 환자들은 백혈구 수치가 증가하지만, 그렇지 않으면 그들의 혈액수와 생화학은 정상이다. 요추에 구멍을 뚫으면 정상 뇌척수액과 세포수가 나타나지만 압력은 증가한다.[8] 한 연구에서 HACE 환자의 CT 스캔은 심실압축과 소뇌의 낮은 밀도를 보였다.[8] HACE의 치명적인 사례에 대해 몇 번의 부검만 실시되었다;[9] 그들은 부어오른 계리, 백질의 해면증, 그리고 압축된 설피를 보였다. 개인들 사이에 약간의 변화가 있었고, 그 결과는 HACE 사망의 전형적인 결과가 아닐 수도 있다.[9]

원인 및 메커니즘

높은 고도로 여행하는 대부분의 사람들은 적응한다. 적응증은 적절한 수준의 뇌산소를 유지함으로써 HACE의 개발을 방지한다.[10] HACE의 주요 원인은 저산소증이다.[11] 이것은 신체가 저산소 환경에 노출된 후, 그리고 적응하기 전에 발생한다. 정상 산소 환경으로부터의 변화율과 새로운 환경에 산소가 얼마나 적은지 HACE 개발 가능성을 예측하는 데 사용할 수 있다.[12] 저산소에서의 장시간 작용은 또한 심각한 저산소증을 유발하고, 혈류 내 이산화탄소를 감소시키며,[13] 이것은 HACE에 역할을 할 수 있다.[14] 이러한 요인들은 뇌가 유동적으로 부풀어 올라 심각한 장애를 초래한다.[15] 붓기가 치료되지 않으면 뇌파열로 사망한다.[4]

뇌가 붓는 것은 유체에 의한 혈액-뇌장벽의 침투인 혈관신생 부종의 결과일 가능성이 높다.[16] 이 과정은 MRI 연구에서 관찰되었다. 저산소증은 세포외 액체를 증가시키며, 이것은 뇌의 혈관신생 내피질을 통과한다. 누수는 압력이 높아져서 생기거나, 내피에 염증이 생겨 누출되기 쉽기 때문에 생기기도 한다.[9] MRI 연구 결과 HACE 환자의 말뭉치에서 미세 출혈이 발견됐으며 [16]저산소증도 미세혈관 투과성을 유발할 수 있다.[9] 혈관 내피 성장 인자가 HACE의 뿌리에서 혈관 투과성을 유발할 수 있다는 가설이 제기되었다.[17] HACE 환자들의 MRI 스캔 결과, 비록 회색 물질은 변하지 않았지만, 말뭉치에 T2가 증가한 것으로 나타났다. 이는 뇌혈관에 의해 혈액뇌장벽이 깨져 백질대사에 방해가 된다는 것을 입증했다.[18] 또 다른 연구는 HACE 환자들의 회복 후 몇 달 후에 뇌를 조사했다; 그것은 혈관 투과성의 증거인 말뭉치에 헤모사이딘 침전물을 보여주었다.[8]

혈관신생 부종이 HACE에서 주요한 역할을 한다는 강력한 증거가 있지만, 세포독성 부종, 유체의 세포 유지도 또한 기여할 수 있다.[13][18] 세포독성 부종은 저산소증으로 인한 세포이온펌프의 고장으로 인해 발생할 수 있다. 그러면 세포내 나트륨과 삼몰리성이 증가하며, 세포부종을 일으키는 물이 유입된다.[9][19] ATPase 펌프의 고장 후 활성산소가 형성되어 부종을 복잡하게 만드는 손상을 일으킨다.[13] 세포독성 부종에 대한 증거는 그것을 유발하는 데 필요한 높은 수준의 저산소혈증(저혈류 산소)을 포함한다.[20]

어떤 사람이 다른 사람들보다 HACE에 더 취약한 이유는 알려지지 않았다. 한 가지 이론은 뇌 크기의 변화가 하나의 역할을 한다는 것이지만 부종으로 인한 뇌량의 증가는 두개골 금고를 파괴하지 않을 가능성이 높다는 것이다.[17] 큰 붓기가 있다는 것은 뇌가 단단하게 적응하는 것에 의해 상태가 영향을 받을 수 있다는 것을 나타낸다.[21] 두개내 압력 상승은 일반적으로 HACE의 후기 효과로 인정된다.[22][23] 높은 중앙 정맥 압력은 또한 상태 진행 중에 늦게 발생할 수 있다.[17]

한 연구는 뇌혈류량의 정상적인 자동소거가 HACE를 유발하지 않는다는 것을 증명했다.[19] 교감신경계가 HACE를 받는 사람을 결정하는 데 어떤 역할을 하는지는 불분명하지만, 효과가 있을지도 모른다.[24]

HACE의 원인에 대한 또 다른 이론은 저산소증이 아산화질소 신소화를 유발할 수 있다는 것이다.[25] 혈관확장술은 질소산화물과 아데노신이 분비되어 발생한다.[13] 이것은 차례로 혈관 투과성을 증가시키고 부종을 유발할 수 있다. 이것은 낮은 수준의 사이토카인과 결합하여 HACE를 유발할 수 있다.[25]

진단 및 예방

일반적으로 고고도 폐부종(HAPE) 또는 AMS는 HACE에 선행한다.[3] AMS 환자들의 경우, HACE의 발병은 대개 구토, 비스테로이드성 항염증 약물에 반응하지 않는 두통, 환각, 부도로 나타난다.[16][20] 그러나 어떤 상황에서는 AMS가 이러한 증상 없이 HACE로 진행된다.[16] HACE는 뇌졸중, 도취, 정신질환,[2] 당뇨병 증상, 뇌수막염 [20]또는 독성물질 섭취 등 증상이 유사한 조건과 구별되어야 한다.[5] 높은 고도까지 오르다가 질병이 발생했을 때 제외되는 첫 번째 진단이어야 한다.[7]

HACE는 일반적으로 등반이나 트레킹 중 휴일이 잦아지면서 점차 상승하여 예방할 수 있다.[26][20] 매일 1000m(3300ft) 이상 상승하지 않고 전날 밤보다 300m(980ft) 이상 높은 높이에서 잠을 자지 않는 것이 좋다.[27] 아세타졸아미드 또는 덱사메타손 등을 투여할 경우 HACE 개발 위험이 감소한다.[16] 일반적으로 아세타졸라마이드 사용을 선호하지만 부작용이나 금기가 있을 경우 덱사메타손은 예방에 사용할 수 있다.[28] 어떤 사람들은 다른 사람들보다 HACE에 더 취약하며,[20] 신체적인 건강은 예방적이지 않다.[29] 나이와 성별 자체가 HACE에 대한 취약성에 영향을 미치지 않는다.[5]

치료 및 예후

HACE 환자들은 낮은 고도로 데려와 보충 산소를 공급해야 하며,[18] 사망률을 예방하기 위해 급강하가 필요한 경우도 있다.[30] 상태가 진행됨에 따라 환자가 보조 없이 하강할 수 없기 때문에 조기인식이 중요하다.[9] 덱사메타손도 투여해야 하는데,[16] 비록 낮은 고도로 내려감으로써 치료할 수 있는 몇몇 증상을 개선시키지는 못한다.[9] 또한 증상을 가릴 수도 있고, 때로는 중단과 동시에 재개되기도 한다.[20] 덱사메타손의 혈관신생을 예방하는 것은 HACE를 잘 다루는 이유를 설명할 수 있다.[17] 쥐와 쥐의 뇌가 저산소증에 어떻게 반응하는지를 조사한 세 가지 연구는 이 생각에 어느 정도 신빙성을 부여했다.[17][25]

가능하다면 보조산소를 보조요법으로 사용할 수도 있고, 강하가 불가능할 때도 사용할 수도 있다. 높은 고도 클리닉/환경에서 산소 공급이 종종 제한된다는 점을 염두에 두고 동맥 산소 포화도를 90% 이상 유지하도록 FiO2를 적정화해야 한다.[31]

HACE 치료에는 산소 치료 외에도 휴대용 고압실(Gamow bag)을 임시방편으로 사용할 수 있다. 이들 기기는 최대 7000ft의 고도 감소를 시뮬레이션하지만 자원 집약적이어서 기기 중단 후 증상이 돌아오는 경우가 많다. 이동식 고압 챔버를 하강 또는 최종 치료를 위한 대피 대신 사용해서는 안 된다.[32]

이뇨제는 도움이 될 수 있지만 병원 환경 밖에서 위험을 내포한다.[9] 실데나필과 타다라필은 HACE를 도울 수 있지만,[33] 그들의 효능에 대한 증거는 거의 없다.[34] 테오필린은 또한 그 상태를 돕기 위해 이론화되었다.[34]

비록 AMS가 생명을 위협하지는 않지만,[20] HACE는 보통 치료하지 않으면 24시간 이내에 치명적이다.[4] 치료를 받지 않으면 환자는 혼수상태에[4] 빠졌다가 죽게 된다.[4] 환자가 몇 시간 안에 사망하는 경우도 있고, 이틀 동안 생존한 환자도 몇 명 있다.[5] 치명적인 사례에 대한 설명은 종종 그 증상에 시달리는 동안 계속 상승하는 등반가들을 포함한다.[5]

회복은 며칠에서 몇 주 사이에 다르지만 대부분 며칠 안에 회복된다.[9][26] 그 상태가 성공적으로 치료된 후에, 등반가들은 다시 회복할 수 있다. 덱사메테손은 단종되어야 하지만 지속적인 아세타졸라마이드가 권장된다.[30] 한 연구에서, HACE를 앓고 난 후 정상 CT 스캔을 보여주는 데 1주일에서 1개월의 시간이 걸렸다.[8]

역학

HACE는 4,000 미터(13,000 피트)에서 5,000 미터(16,000 피트) 사이에 오르거나 트레킹을 하는 사람들의 0.5 퍼센트에서 1% 사이에 발생한다.[16] 일부 특이한 경우 원정대원의 최대 30%가 이 질환을 앓았다.[5] 3000m(9800ft) 이하로 보이는 경우는 드물지만 2500m(8200ft)까지 낮게 발달한 경우도 있다.[5][35] 일반적으로 이 상태는 개인이 고도 4,000미터(13,000피트)에서 48시간을 보내기 전까지는 발생하지 않는다.[16]

역사

HACE는 1913년 칠레에 주둔하고 있는 의료 장교에 의해 처음 설명되었지만, 거의 그것에 주목하지 않았다.[5][27] 후에 항공 여행에 대한 접근은 히말라야 산맥과 같은 높은 산에 더 많은 사람들이 접근할 수 있게 해주었기 때문에 이 조건을 더욱 흔하게 만들었다.[3] HACE에 대한 한 초기 묘사는 1969년 인도 군인들이 거의 6,000미터 (2만 피트)까지 급상승한 후에 발표되었을지도 모른다.[36] 그들이 HACE를 앓았는지 급성 감압병을 앓았는지는 확실히 규명되지 않았다.[22] MRI는 높은 고도가 뇌에 미치는 영향을 연구하기 위해 사용되어 왔으며,[18] 그 상태에 대한 가장 좋은 증거를 제공했다.[20] 1998년 HACE를 가진 9명의 등산객에 대한 MRI 연구는 혈관신생 부종을 분명히 보여주었다.[37]

HACE에 대한 데이터는 일반적으로 병원에서[38] 멀리 떨어진 외진 곳에서 발생하며 일반적으로 드물기 때문에 부족하다.[29] 의사들이 그 질환이 발병한 지 6일 이내에 피해자들을 연구할 수 있는 것은 드문 일이다.[19] HACE의 동물 모델은 개발되지 않았다.[39] 여러 유전자가 그 질환의 발달에 있어서 그들이 할 수 있는 역할에 대해 검사되고 있다.[40]

교육과 헬리콥터 능력 증대가 결합되어 이 병으로 인한 사망자 수를 줄였다.[8] 비록 HACE가 유일한 문제는 아닐지라도, HACE의 증상은 에베레스트 산을 내려오다가 사망하는 많은 사례에서 보고되었다.[7] HACE는 또한 칭하이-티벳 철도의 노동자들에게 위협을 가했다.[27]

참조

  1. ^ '오에데마'는 미국의 철자가 '에데마'라는 정밀도를 가진 간결한 옥스퍼드 영어사전(2011년)에서 정의한 표준형식이다.
  2. ^ a b c Bertsch & Swenson 2013, 페이지 2296.
  3. ^ a b c 로젠버그 2012 페이지 146.
  4. ^ a b c d e Bertsch & Swenson 2013, 페이지 2294.
  5. ^ a b c d e f g h i j 쇼엔 외 2012, 301페이지.
  6. ^ 윌슨, 뉴먼 & 임레이 2009, 페이지 185.
  7. ^ a b c Wilson, Newman & Imray 2009, 페이지 177.
  8. ^ a b c d e 쇼엔 외 2012, 페이지 303.
  9. ^ a b c d e f g h i 쇼엔 외 2012, 페이지 304.
  10. ^ IMray 외 2010, 페이지 470.
  11. ^ IMray 외 2010, 페이지 468.
  12. ^ IMray 외 2010, 페이지 469.
  13. ^ a b c d 로젠버그 2012 페이지 147.
  14. ^ Wilson, Newman & Imray 2009, 페이지 182.
  15. ^ 로젠버그 2012 페이지 146-50.
  16. ^ a b c d e f g h Bertsch & Swenson 2013, 페이지 2295.
  17. ^ a b c d e 쇼엔 외 2012, 페이지 306.
  18. ^ a b c d 로젠버그 2012 페이지 148.
  19. ^ a b c 쇼엔 외 2012, 페이지 305.
  20. ^ a b c d e f g h 쇼엔 2008.
  21. ^ 윌슨, 뉴먼 & 임레이 2009, 페이지 183.
  22. ^ a b 윌슨, 뉴먼 & 임레이 2009, 페이지 181.
  23. ^ IMray 외 2010, 페이지 474.
  24. ^ IMray 외 2010, 페이지 472.
  25. ^ a b c 쇼엔 외 2012, 페이지 307.
  26. ^ a b IMray 외 2010, 페이지 467.
  27. ^ a b c Wilson, Newman & Imray 2009, 페이지 175.
  28. ^ Bertsch & Swenson 2013, 페이지 2298.
  29. ^ a b IMray 외 2010, 페이지 471.
  30. ^ a b Bertsch & Swenson 2013, 페이지 2299.
  31. ^ Luks, Andrew; Scott E. Macintosh; Colin K. Grissom; Paul S Auerbach; George W Rodway; Robert B Schoene; Ken Zafren; Peter H Hackett (June 2010). "Wilderness Medical Society Consensus Guidelines for the Prevention and Treatment of Acute Altitude Illness". Wilderness & Environmental Medicine. 21 (2): 146–155. doi:10.1016/j.wem.2010.03.002. PMID 20591379. Retrieved 13 December 2013.
  32. ^ Luks, Andrew; Scott E. Macintosh; Colin K. Grissom; Paul S Auerbach; George W Rodway; Robert B Schoene; Ken Zafren; Peter H Hackett (June 2010). "Wilderness Medical Society Consensus Guidelines for the Prevention and Treatment of Acute Altitude Illness". Wilderness & Environmental Medicine. 21 (2): 146–155. doi:10.1016/j.wem.2010.03.002. PMID 20591379. Retrieved 13 December 2013.
  33. ^ Wilson, Newman & Imray 2009, 페이지 179.
  34. ^ a b IMray 외 2010, 페이지 478.
  35. ^ 윌슨, 뉴먼 & 임레이 2009, 페이지 176.
  36. ^ 로젠버그 2012 페이지 146과 150.
  37. ^ 윌슨, 뉴먼 & 임레이 2009, 184페이지.
  38. ^ 베르트슈 & 스웬슨 2013, 페이지 2300.
  39. ^ IMray 외 2010, 페이지 475.
  40. ^ 윌슨, 뉴먼 & 임레이 2009, 페이지 180.

참고 문헌 목록

외부 링크

분류