신경 이동 장애

신경 이동 장애
뇌 MRI, T1이 횡단면 위에 무게중심을 두고 8개월 된 아이의 Lissancephaly.두정엽, 측두엽, 후두엽에 주로 있는 희소하고 넓은 계리, 진정한 실비앙의 피스쳐의 부재, 그리고 회백질의 증강된 두께에 주목하라.그 소년은 발육 지연과 발작을 심하게 겪었다.
전문	신경학

뉴런 이동 장애(NMD)는 이질적 장애의 그룹을 말하며, 이는 동일한 동질병리학적 메커니즘을 공유해야 한다: 신경생성 중 신경 출혈 이동에 있어 가변적인 정도의 붕괴를 말한다.^[1]뉴런 이동장애는 뇌이질장애, 신경유전증 중 일차변화에 의한 뇌기형이라고 불리는데, 다른 한편으로 뇌기형은 매우 다양하며 궁극적으로 뇌를 변화시킬 본질적 또는 외적 원인에 의해 형성되고 성숙하는 동안 뇌에 대한 모욕을 가리킨다.말 뇌 해부학그러나 사실상 어떤 기형도 1차적으로 또는 2차적으로 신경분열 이동을 수반할 것이기 때문에 용어에는 약간의 논란이 있다.

증상 및 징후

증상은 이상에 따라 다르지만 근육의 어조와 운동기능 저하, 발작, 발작, 발육지연, 정신지체, 성장과 번영의 실패, 급식의 어려움, 사지가 붓고 정상보다 작은 머리가 자주 나타난다.NMD가 있는 유아들은 대부분 정상으로 보이지만, 일부 질환은 신경학자가 알아볼 수 있는 특징적인 얼굴이나 두개골 특징을 가지고 있다.^[2]

원인

발달하는 뇌에서 신경줄기세포는 태어나는 부위에서 적절한 신경회로 안착할 부위로 옮겨가야 한다.이르면 임신 2개월째에 발생하는 뉴런 이동은 화학적 안내와 신호의 복잡한 조합에 의해 제어된다.이러한 신호가 없거나 부정확할 때 뉴런은 그들이 속한 곳에 종말을 고하지 않는다.이로 인해 대뇌반구, 소뇌, 뇌줄기, 해마 등에서 구조적으로 이상하거나 누락된 부분이 생길 수 있다.^[2]

NMD를 가진 아이들의 유전적 이상이 몇 가지 확인되었다.뉴런의 이동에 관여하는 유전자의 결함은 NMD와 연관되어 있지만, 이러한 장애의 발달에 있어서 그들이 하는 역할은 아직 잘 파악되지 않고 있다.^[2]

스웨덴의 한 연구는 환경 요인이 NMD에 미치는 영향을 조사했다.연구는 임신 전과 임신 중 낮은 또는 정상 이하의 산모 BMI, 풍진 등의 산모 감염, 신경 이주를 포함한 태아의 뇌 발달에 모성 흡연이 영향을 미칠 수 있다는 것을 보여주었다.산모 BMI와 선천성 감염의 역할은 향후 분석 연구에서 시험해야 한다.^[3]

NMD는 1) 신경블라스트가 모든 심실로부터 이동하지 않거나 일부만 이동하지 않고, 2) 일부 신경블라스트가 피질층에 도달하거나, 3) 신경블라스트가 적절한 피질층을 오버슈팅하여 아황산성 공간으로 돌출하거나, 4) 피질 내 신경층의 후기 조직이 되는 경우에 발생한다.분열된비정상적인 이주는 결국 비정상적인 자갈 형성을 초래한다.^[4]

진단

NMD 신드롬의 종류

비정상적인 뉴런 이동으로 인한 25개 이상의 신드롬이 설명되었다.그것들 중에는 몇 가지 다른 유산의 패턴을 가진 신드롬들이 있다; 따라서 유전적 상담은 신드롬들 사이에 큰 차이를 보인다.^[2]

• 리센스팔리
• 소립선염증
• 정신분열증
• 포렌체팔리
• 파키기리아
• 폴리마이크로기리아
• 아지리아
• 마크로기리아
• 미크로기리아
• 미크로폴리지리아
• 회백질 헤테로토피아
• 말뭉치의 아게네시스
• 두개골 신경의 아게네시스
• 밴드 헤테로토피아스

초점성 피질성 이상증후군, 밀러-디커 증후군, 근육-뇌-눈 증후군[de], 후쿠야마 선천성 근위축증, 워커-워버그 증후군은 리센스팔리증과 관련된 유전적 질환이다.^[5]

치료

치료는 증상적이며, 항진료제와 신체적, 직업적, 언어적 치료로 구성된 특별 또는 보충적 교육을 포함할 수 있다.^[2]

예후

NMD가 있는 아동의 예후는 특정 질환과 뇌 이상 정도, 그에 따른 신경학적 징후와 증상에 따라 달라진다.^[2]

참조