청각 장애

Auditory agnosia

청각장애는 주로 소리를 인식하거나 구별할 수 없다는 데서 나타나는 일종의 아조증의 일종이다.그것은 귀의 결함이나 "hearing"이 아니라 뇌의 신경학적 무능으로 소리 의미를 처리하는 것이다.청각 장애는 소리의 이해를 해치는 반면, 읽기, 쓰기, 말하기와 같은 다른 능력들은 방해받지 않는다.[1]이것은 음인식을 담당하는 청각 경로의 일부인 전방 상행측두회(arior super demandal gyrus)[2]에 대한 양방향 손상으로 인해 발생한다.

청각장애를 가진 사람들은 물리적으로 소리를 들을 수 있고, 관계없는 용어를 사용하여 그것들을 설명할 수 있지만, 그것들을 인식할 수는 없다.그들은 모터가 출발하는 소리와 같은 몇몇 환경적인 소리들을 사자가 으르렁거리는 것과 같다고 묘사할 수도 있지만, 그 소리를 "자동차"나 "엔진"과 연관시킬 수도 없고, 또한 소음을 만들어내는 사자라고 말할 수도 없을 것이다.[3]모든 청각 장애 환자들은 언어 이해력을 향상시키기 위해 입술을 읽는다.[4]

청각장애(일반 청각장애라고도 함)가 청각언어장애(순수 청각장애), 비언어 청각장애, 아무시아 및 단어 뜻 청각장애와 같은 가벼운 질환의 조합인지, 아니면 더 심각한 질환인 뇌청각장애의 경미한 경우인지는 아직 불분명하다.전형적으로 청각장애를 가진 사람은 환경적인 소리뿐만 아니라 구어를 이해할 수 없을 것이다.어떤 사람들은 가벼운 질환이 청각장애가 어떻게 발생하는지 말할지도 모른다.사람이 구어를 이해하지 못하는 경우는 거의 없다.이것은 언어 청각 장애 또는 순수한 단어 청각 장애라고 불린다.[5]비언어 청각장애는 환경소음에 대한 사람의 이해가 억제될 때 진단된다.이 두 질환을 합치면 청각 장애가 나타난다.[6]이러한 장애의 조합 사이의 모호함은 보고의 불일치로 이어질 수 있다.2014년 현재 의학 문헌에 CNS 손상으로 인한 청각 지각 결손 환자가 203명으로 보고되었으며, 이 중 일반 청각 장애 또는 단어 청각 장애로 진단된 환자는 183명, 뇌 청각 장애는 34명, 비언어 청각 장애는 51명, 청각 장애를 의미하는 단어는 8명이다(환자 목록은 참조[7]).

역사

청각과 뇌의 관계는 두정엽 손상을 후천 청각장애와 연관시킨 16세기 전장의 의사 암브로이즈 파리에 의해 처음 기록되었다(Henschen, 1918년 보도[8]).그러나 뇌가 소리를 처리하는 방식에 대한 체계적인 연구는 19세기 말에야 시작되었다.1874년 베르니케는[9] 뇌 부위가 청각 지각의 역할을 했다고 처음으로 지목했다.베르니케는 환자들에게 언어에 대한 인식의 저하가 구어 특정의 음파를 등록하는 능력을 상실했기 때문이라고 제안했다(이러한 언어 특정 주파수가 피드백에 필요하기 때문에 말하기, 읽기, 쓰기 오류와 같은 다른 실어증상이 발생한다고 제안하기도 했다).베르니케는 구어에 대한 인식을 왼쪽 STG(상위 측두회)의 후방으로 국부화시켰다.베르니케는 또한 어떤 주파수에서도 소리를 감지할 수 없는 환자와 청각장애 환자(수용성 실어증이라고 칭함)[10]를 구별했다.

1877년, 쿠스마울은 청력, 말하기, 읽기 쓰기 능력이 온전한 환자에게서 가장 먼저 청각장애를 보고하였다.이 사례 연구를 통해 쿠스마울은 지각결손이라는 단어와 베르니케의 감각 실어증의 구별을 제안하게 되었다.그는 이전의 장애를 "단어 청각 장애"라고 만들었다.Kussmaul은 또한 이 장애를 왼쪽 STG에 국한시켰다.베르니케는 쿠스마울의 경우를 감각 실어증의 불완전한 변형이라고 해석했다.[10]

1885년,[11] 리히테임은 또한 청각장애 환자를 보고했다.이 환자는 청각장애라는 단어 외에도 환경적인 소리와 멜로디를 인식하는 데 장애가 있었다.리히테임은 이 사례 연구뿐만 아니라 다른 실어증 환자들을 대상으로 언어 접수 센터가 상류 청각 및 시각적 단어 인식 센터로부터 도움을 받고, 이러한 지역에 대한 손상은 각각 단어 청각장애 또는 단어 맹목(알렉시아)을 유발한다고 제안했다.리히테임 청각장애 환자의 병변이 후측 STG(초상측두회)까지 하위고문 깊었기 때문에, 리히테임은 청각장애를 "하급고문성 언어 청각장애"로 개칭했다.

베르니케와 리히테임이 제안한 언어 모델은 처음에는 받아들여지지 않았다.예를 들어 1897년 바스티앙은[12] 실어증 환자는 단 한 마디도 반복할 수 있기 때문에 말에서 의미를 추출하는 데 적자가 있다고 주장했다.그는 실어증과 청각 장애 모두 리히테임의 청각 단어 센터 손상 때문이라고 말했다.그는 실어증은 왼쪽 청각 단어 센터에 부분적인 손상의 결과인 반면 청각 장애는 같은 부위에 완전한 손상의 결과라고 가설을 세웠다.바스티앙은 청각 단어의 중심을 후측두측두회(MTG)로 국부화했다.

베르니케-리히테임 모델에 대한 다른 반대자들은 지그문트 프로이트와 칼 프룬드였다.프로이드[13](1891년)는 실어증 환자의 청각적 결손은 골수(Cochlea)에 대한 이차적 병변 때문이라고 의심했다.이러한 주장은 달팽이관 손상을 입은 청각적 아그노시아 환자 2명을 보고한 프룬드[14](1895)에 의해 확인되었다(후기 부검에서는 프룬드가 이들 환자 중 한 명에게 왼쪽 STG에도 종양이 있다고 보고했다).그러나 이러한 주장은 청각적 아조니아 환자의 청력을 포크로 측정해 온 본비치니[15](1905)가 반박하고, 온전한 순수한 톤 인식을 확인했다.마찬가지로,[16] 말을 알아듣지 못하는 바렛의 실어증 환자는 튜닝 포크와 갈튼 휘파람으로 검사했을 때 청력 한계치가 온전했다.베르니케와 리히테임의 모델에 가장 불리한 반대자는 마리[17](1906)로, 언어수신센터에 대한 단일 병변 때문에 모든 실어증상이 나타나고, 병변 역시 부구체 운동이나 감각영역을 포괄하기 때문에 청각장애나 파라파시아 같은 다른 증상들이 발현된다고 주장했다.

그 후 몇 년 동안 임상 보고서 수가 증가하면서 좌우 청각 피질체가 왼쪽 STG의 후부에 위치한 언어 수신 센터에 투영된다는 관점을 검증하여 베르니케-리히테임 모델을 확립하였다.이 견해는 또한 게슈윈드[18](1965)에 의해 통합되었는데, 그는 인간의 경우 왼쪽 편도 임시변통이 오른쪽보다 왼쪽 반구에서 더 크다고 보고했다.게슈윈드는 이러한 비대칭성을 언어 인식에서 좌후방 STG의 역할에 대한 해부학적 검증으로 해석했다.

베르니케-리히테임-게슈윈드 모델은 20세기 내내 지속되었다.그러나 MRI의 출현과 병변 매핑에 대한 사용으로 이 모델은 증상과 병변 사이의 잘못된 상관관계를 기반으로 하는 것으로 나타났다.[19][20][21]이 모델은 시대에 뒤떨어진 것으로 여겨지지만, 심리학과 의학 교과서에서는 여전히 널리 언급되고 있으며, 그 결과 청각 장애 환자의 의학 보고서에서도 언급되고 있다.아래에 언급될 것처럼, 누적된 증거에 기초하여, 음향 인식의 과정이 최근 왼쪽 후두 청각 피질 대신에 왼쪽과 오른쪽 전방 청각 피질 쪽으로 이동되었다.

관련 장애

청각장애가 처음 발견된 후, 이후 환자들은 다른 유형의 청각장애를 진단받았다.일부 보도에서, 적자는 구어, 환경적인 소리 또는 음악으로 제한되었다.한 사례 연구에서 세 가지 소리 유형(음악, 환경 소리, 음성) 각각이 독립적으로 회복되는 것으로 나타났다(Mendez와 Geehan, 1988-사례 2[22])일반적인 청각 장애가 가벼운 청각 장애의 조합인지, 아니면 이 장애의 원인이 초기 청각 처리 단계에 있는지 아직 확실하지 않다.

뇌청각증

뇌 청각장애(피질 청각장애 또는 중추 청각장애라고도 한다)는 중추신경계 손상의 결과인 완전 청각장애가 특징인 질환이다.청각 장애와 뇌 청각 장애의 주요 구분은 순수한 음성으로 측정된 순수한 음색을 감지하는 능력이다.이 테스트를 사용하여 청각 장애 환자들은 종종 건강한 개인만큼 좋은 순수한 음색을 감지할 수 있다고 보고되었다[23][24]. 반면, 뇌 청각 장애 환자들은 이 작업이 거의 불가능하다는 것을 발견하거나 매우 큰 소리로 (100dB 이상) 발음을 요구하였다.보고된 모든 경우에서, 뇌 청각장애는 양쪽 측두엽 병변과 관련이 있었다.두 명의 뇌 청각장애 환자의 병변을 청각장애 환자와 비교한 연구에서는[24] 뇌 청각장애는 청각피질의 완전한 탈색화의 결과인 반면 청각장애에서는 탈라모-고정섬유가 일부 면제된다는 결론을 내렸다.대부분의 경우 장애는 일시적이며 증상이 완화되어 청각 장애가 된다(만성 환자가 보고되었음에도[25] 불구하고).마찬가지로 원숭이의 청각 피질 모두를 축소한 원숭이 연구에서는[26] 모든 경우에서 1주일 동안 청각 장애가 발생했으며, 이는 3-7주 동안 점차 청각 장애로 완화되었다.

청어 청각장애

실어증 연구의 초기부터 청각장애와 언어지각의 관계가 논의되어 왔다.리히테임[11](1885)은 청각장애가 구어 인식에 전념하는 뇌영역 손상의 결과라고 제안했고, 결과적으로 이 장애를 '단어 청각장애'에서 '순어 청각장애'로 개칭했다.청각장애가 단어의 전유물이라는 설명은 일반 청각장애가 더 많은 리히테임 환자가 보고했음에도 불구하고 과학계가 채택한 것이다.그러나 문헌을 조사한 일부 연구자들은 모든 환자들이 구어 인식에 장애가 있다고 보고되었다는 이유로 이 질환을 순수한 말 귀머거리로 규정하는 것에 반대했다.[27][4]문헌의 한 리뷰에서 울리히[28](1978)는 더 일반적인 청각 장애로부터 청각장애를 분리하는 증거를 제시했고, 이 장애를 "언어 청각 장애"라고 명명할 것을 제안했다. (이 이름은 나중에 "언어 청각 장애"로 고쳐졌다.)[29]이 장애를 언어 반복이 온전한 청각 장애(청각장애를 뜻하는 단어)와 대조하기 위해 '단어 소리 청각장애'[30][31]와 '포니컬 청각장애'(Kleist, 1962)라는 명칭도 제안했다.일부 연구자들은 청각장애라는 단어의 순수성에 반대한다고 주장했지만, 언어에 대한 독점적인 인식 장애가 있는 일화적인 사례들이 기록되어 있다.[32][33][34][35][36][37][38][39][40][excessive citations]환자가 순수 청각 장애에서 일반 청각 장애/뇌 청각[41][42][43] 장애로 점차 전환하거나 일반 청각 장애/뇌 청각 장애에서 순수 청각 장애로 회복되는 경우가 여러 차례 보고되었다.[44][45]

청각 장애 문헌에 대한 리뷰에서, 필립스와 파머는[46] 단어 청각 장애가 있는 환자들은 15-50밀리초만큼 긴 클릭 소리 사이의 차이를 구별할 수 있는 능력이 손상되어 음소의 지속시간과 일치한다는 것을 보여주었다.그들은 또한 일반 청각장애 환자들은 100~300밀리초 동안 클릭 소리 사이의 차이를 구별할 수 있는 능력이 손상되었다는 것을 보여주었다.저자들은 또한 청각장애 환자들은 그들의 청각경험을 외국어를 듣는 것에 비유한다는 것을 보여주었다. 반면에 일반적인 청각장애인들은 말을 이해할 수 없는 소음으로 묘사했다.저자들은 이러한 발견을 바탕으로 청각장애와 일반 청각장애 환자 모두 신경원자손상(청각피질에 대한 양면손상)이 매우 유사하다고 보고되었기 때문에 청각장애와 일반 청각장애는 동일하지만 중증도는 다르다고 결론지었다.

피나르드 외 연구진은[43] 또한 순수한 단어 청각장애와 일반적인 청각장애는 동일한 장애의 다른 정도를 나타낸다고 제안했다.그들은 환경적인 소리는 음성 부분보다 인지하기 쉽기 때문에 경미한 경우에는 살려두라고 제안했다.그들은 환경적인 소리는 지속시간과 시끄러운 부분에서 더 다양하기 때문에 음성 소리보다 더 뚜렷하다고 주장했다.그들은 또한 환경 사운드가 반복적인 패턴(예: 개의 껍질이나 구급차의 사이렌)으로 구성되어 있기 때문에 인식하기 쉽다고 제안했다.

Auerbach 등은[47] 단어 청각장애와 일반 청각장애를 두 개의 별개의 장애로 간주하였고, 일반 청각장애를 음성전 청각장애로, 단어 청각장애를 음성전 청각장애 후 청각장애로 표시하였다.그들은 양쪽 반구의 청각피질에 대한 일반적인 손상으로 인해 발광 전 청각장애가 나타나고, 발광 후 청각장애는 좌반구의 구어 인식센터 손상 때문에 발현된다고 제안했다.전위 측두회까지 전기 자극을 받은 간질 환자가 일시적인 음성 이해 상실을 보였지만 환경적 소리와 음악에 대한 온전한 인식으로 오에르바흐의 가설을 검증했을 가능성이 있는 최근의 증거는 입증되었다.[48]

비언어 청각 장애

청각장애라는 용어는 원래 프로이트[13](1891년)가 환경음(환경음)의 선택적 장애를 가진 환자들을 묘사하기 위해 만든 말이다.청각언어학 문헌의 리뷰에서 울리히는[28] 이 장애를 비언어 청각언어 청각언어학(소리 청각언어학 및 환경음 청각학도 흔히 사용된다)으로 다시 명명했다.이 장애는 매우 드물고 단지 18건만이 기록되었다.[7]순수한 단어 청각장애와 일반적인 청각장애와는 대조적으로, 이 장애는 환자들이 종종 자신의 장애를 인식하지 못하기 때문에 진단을 충분히 받지 못할 가능성이 높다. 따라서 의학적 개입을 추구하지 않는다.[49][50][51]

20세기 내내, 보고된 모든 비언어 청각 장애 환자들은 양쪽 또는 오른쪽 측두엽에 손상을 입었다.이 때문에 전통적으로 우반구는 환경음 인식에 기인했다.그러나 다나카 외 연구진은[52] 비언어 청각장애 환자 8명, 우반구 병변 환자 4명, 좌반구 병변 환자 4명을 보고했다.세이긴[49] 외 연구진은 또한 왼쪽 청각 피질에 손상을 입은 환자를 보고했다.

비언어 청각 장애의 근본적인 결함은 다양해 보인다.음색과[53][54][55] 리듬의[56][57][58] 구별이 손상된 환자가 여러 명 있는 반면 음조 및 리듬의 구별이 손상된 환자가 보고되었다(이 경우[56] 중 한 명에서는 음조의 구별이 상대적으로 보존되었다).이와는 대조적으로, 순수한 단어 청각장애와 일반적인 청각장애를 가진 환자와 비교했을 때, 비언어 청각장애 환자들은 클릭 소리 사이의 긴 간격을 구별하는 데는 장애가 있었지만 짧은 간격에는 장애가 있는 것으로 보고되었다.[59][60]더 긴 음 지속시간을 전달하는 가능한 신경원자 구조는 다나카 외 연구원이 제안했다.[24]그들은 피질적으로 청각장애를 가진 두 환자의 병변을 청각장애 환자의 병변과 비교함으로써, MGN과 청각피질을 연결하는 두 개의 태음경로의 존재를 제안했다.그들은 구어는 푸아멘 아래를 통과하는 직사혈통 경로를 통해 전달되며, 환경적 소리는 두정백질 근처에 있는 푸아멘 위를 통과하는 별도의 혈통 경로를 통해 전달될 것을 제안했다.

아무시아

청각장애 환자들은 음악을 포함한 모든 소리를 구분하는데 있어 종종 장애가 있다.그러나, 그러한 두 환자에서는 음악적 인식이 보호되었고[59][61] 한 환자에서는 음악적 인식이 강화되었다.[62]의학 문헌은 음악적 부분의[7] 차별과 인식에 대한 배타적 적자로 진단된 33명의 환자를 보고한다.이 모든 경우의 피해는 우반구에 국부적으로 발생했거나 양자간이었다.(하나의 경우를 제외하고)[63]이 경우 손상은 측두엽 주위에 집중되는 경향이 있었다.일관되게 전측두엽의 제거는 음악 지각의 상실과도 관련이 있었으며,[64] 전측 청각 피질에서 직접 녹음한 결과 양쪽 반구에서는 음악이 음성으로 인식된다는 것이 밝혀졌다.[65]따라서 이러한 발견은 청각 장애에서 음악 지각의 상실이 내측 전방 STG의 손상 때문이라는 것을 암시한다.측두극과 멜로디(아멜로디아)의 인식에 특유한 아무시아의 연관성과는 대조적으로, 후방의 STG 손상은 리듬 지각의 상실(아혈증)과 관련이 있었다.[66][67][68]반대로, 두 환자에서 리듬 인식은 온전한 반면, 음악적 세그먼트에 대한 인식/차별은 손상되었다.[69][70]아무시아는 또한 음악으로부터의 즐거움에 관해서도 분리한다.두 번의 보고에서 악기를 구분하지 못한 무미건조증 환자들은 여전히 음악을 듣는 것을 즐긴다고 보고했다.[71][72]반면 편도체의 좌뇌 손상을 입은 환자는 음악을 지각하지만 즐기지 않는 것으로 보고되었다.[73]

청각장애/연관 청각장애를 뜻하는 단어

1928년에 Kleist는[31] 단어의 청각장애에 대한 식이론은 소리의 인식 저하(감각 청각 장애) 또는 소리의 의미 추출 장애(관련 청각 장애) 때문일 수 있다고 제안했다.이 가설은 일방적인 뇌졸중 환자를 검사한 비그놀로 외 연구진[74](1969년)에 의해 처음 실험되었다.그들은 좌뇌 손상 환자들은 환경 소리를 해당 그림과 일치시키는 데 장애가 있는 반면, 우뇌 손상 환자들은 의미 없는 소음 세그먼트를 구별하는 데 장애가 있다고 보고했다.그 후 연구원들은 좌뇌 손상이 연관 청각 장애를 초래하고 우뇌 손상이 기만적인 청각 장애를 초래한다고 결론지었다.비록 이 연구가 도달한 결론은 지나친 연구로 간주될 수 있지만, 연상 청각 장애는 청각장애를 의미하는 단어와 일치할 수 있다.

청각장애를 의미하는 단어를 가진 환자들은 언어인식이 손상되었지만 언어의 온전한 반복과 좌뇌 손상을 특징으로 한다.[75][76][77][78][79][31][80][81]이러한 환자들은 종종 그 의미를 발췌하기 위해 말을 반복한다(예: "Jar.......").항아리....항아리란 무엇인가?))[75]첫 번째 문서화된 사례에서 브램웰(1897년 - 엘리스 번역, 1984년)은 한 환자를 보고했는데,[76] 환자가 연설을 이해하기 위해 자신이 들은 것을 쓰고 나서 자신의 필적을 읽었다.콘과 프리드먼,[80] 시몬드도[81] 받아쓰기가 가능한 청각장애 환자를 뜻하는 단어를 보고했다.청각장애를 뜻하는 단어에 해당하는 증상이 있는 환자는 최소 12건에서 청각장애로 진단됐다.[7]대부분의 청각 장애 환자와는 달리 청각 장애 환자들을 의미하는 단어는 클릭 소리 차이를 구별하는데 있어 손상되지 않는다.[82][83][84]청각장애를 뜻하는 단어가 실제 단어를 반복하는 동안 환자가 말도 안 되는 단어를 반복하지 못하고 의미론적 파라파시아를 만들어 내는 장애 심층 실어증과 동의어인지도 아직 확실치 않다.[85][86]청각장애를 뜻하는 단어 또한 초자연적 감각 실어증과 혼동되는 경우가 많지만, 그러한 환자들은 구술이나 글로써 적절하게 자신을 표현하는 능력에 의해 후자와는 차이가 있다.

신경 메커니즘

청각 장애(비언어 청각 장애 및 무시아 제외)는 양쪽 반구의 손상에 크게 의존한다.[7]반구 손상의 순서는 증상의 발현과 무관하며, 제1반구와 제2반구의 손상(이후 증상이 갑자기 나타나는) 사이에 몇 년이 걸릴 수 있다.[4][28]병변 위치를 비교한 연구에서는[87] 모든 경우, 양쪽 반구 손상이 있는 경우, 적어도 한쪽에서는 병변이 헤슐의 회오리 또는 그 기저에 있는 백색 물질을 포함하고 있다고 보고하였다.이 장애의 식이학에 대한 드문 통찰은 피질 대신 뇌계에 손상을 입은 청각적 아그노시아 환자의 연구에서 보고되었다.[2] fMRI 검사를 통해 환자의 전방 헤슐의 교리(영역 R)와 전위 측두교리(영역 R)의 약한 활성화가 밝혀졌다.이러한 뇌 영역은 청각적 '무엇' 경로의 일부로서, 인간과 원숭이 연구 모두에서 소리 인식에 참여하는 것으로 알려져 있다.[88]

참고 항목

참조

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