치원성 각질낭종

Odontogenic keratocyst
치원성 각질낭종
기타 이름각낭성치원성종양(KCOT)
Keratocystic odontogenic tumour - 2 - very high mag.jpg
치원성 각낭의 현미경 사진.H&E 염색.

치원성 각낭종은 희귀하고 양성이지만 국소적으로 공격적인 발달성 낭종이다.그것은 가장 자주 하악골 후부에 영향을 미치며 가장 흔하게 인생의 [1]3년차에 나타난다.치원성 각낭종은 턱낭종의 [2]약 19%를 차지한다.

WHO/IARC의 두경부 병리학 분류에서 이 임상 실체는 수년간 치원성 각화낭종으로 알려져 왔다. 2005년부터 2017년까지 [3][4]각낭성 치원성 종양(KCOT)으로 재분류되었다.2017년에는 새로운 WHO/IARC 분류가 OKC를 낭종 [5]범주로 재분류함에 따라 이전 명칭으로 되돌아갔다.WHO/IARC 분류에서는 특히 클로날리티와 관련하여 이 가설에 관한 품질 증거가 부족하기 때문에 더 이상 종양으로 간주되지 않기 때문에 Odontogenic Keratocyst는 재분류를 받았다.머리와 목 병리학계에서는 재분류를 둘러싼 논란이 여전히 존재하며, 일부 병리학자는 여전히 이전의 [6]분류와 일치하는 종양으로 치원성 케라토낭을 고려하고 있다.

징후 및 증상

치원성 각막염은 어느 연령대에서나 발생할 수 있지만, 3년에서 6년 사이에 더 흔하다.남녀 비율은 약 2:1입니다.대부분은 하악골에서 발견되며, 절반은 하악골 각도에서 발생합니다.

초기 치원성 각낭종들은 보통 증상을 보이지 않는다.전형적으로, 뼈의 확장 또는 감염과 함께 나타나는 임상적 징후와 증상입니다.그러나 골확장은 삼투압보다는 상피 교체가 증가하여 치원성 각낭이 성장함에 따라 드물다.증상이 나타나면 대개 2차 감염으로 인한 통증, 붓기, 분비물의 형태를 취한다.치원성 각낭종은 일반적으로 부수적인 방사선 촬영 소견으로 기록된다.방사선 사진상으로는 단안면 또는 다안면 방사선 투과성으로 볼 수 있다.충치가 제거되지 않은 치아 위에 생긴다면 잔류 낭종이나 치아의 낭종과 같은 다른 낭종으로 오인될 수 있습니다.[7]

치원성 [8]낭종의 상대적 발병률.치원성 각낭은 오른쪽 하단에 표시되어 있습니다.

병인 발생

치원성 각막은 치아의 발달 단계에서 남겨진 치조 내 치조성 상피(치조층)에서 유래한다.그것들은 주로 Seres의 [9]휴식으로부터 생겨난다고 생각된다.

유전학

산발적(비신드롬) 및 신드롬적 OKC는 헤지호그 신호 [4][10]경로의 일부인 9q 염색체에서 발견된 유전자 PTCH의 돌연변이와 관련이 있다.PTCH는 종양 억제 유전자이다.PTCH 활성의 상실은 세포 주기에 제동을 일으킨다.OKC의 3분의 1은 PTCH의 돌연변이를 나타내며, 그 결과 낭종 상피가 고도로 증식하는 활동을 하게 된다.이것은 낭종벽의 성장을 가져오고 제거 시 [9]상피의 불완전한 제거 후에 재발하는 것을 선호한다.

모반성 기저세포암증후군

다발성 치원성 각낭종은 모반성 기저세포암증후군(NBCCS, Gorlin-Goltz Syndrome)의 특징이자 주요 진단 기준이다.NBCCS를 가진 거의 모든 사람들은 많은 치료가 필요한 치원성 각낭종을 가지고 있다.증후군에 대한 고려는 어린이에게서 발견되거나 여러 OKC가 존재하는 경우 고려되어야 한다. 어린이에게서 여러 OKC를 진단하려면 유전자 평가를 위한 의뢰가 필요하다.조직학적으로, 낭종은 비신드롬성 낭종과 구별할 수 없으며 80% 이상이 PTCH [9]돌연변이를 가질 것이다.

진단.

사랑니 대신 오른쪽 하악골의 치형성 각낭의 전형적인 모습.뼈 안에 잘 정의된 단안경 방사선 투과성 병변.

진단은 보통 방사선 검사입니다.하지만 최종 진단은 조직검사를 통해 이루어집니다.치원성 각낭의 흡인 생검법은 색이 옅고 각질성 스퀴즈를 포함한 [11][2]기름진 액체를 포함한다.낭포액의 단백질 함량이 4g% 미만이면 치원성 각낭종을 [2]진단할 수 있다.다른 유형의 낭종과 유사한 작고 단안구적인 병변은 [9]진단을 확인하기 위해 조직검사가 필요할 수 있습니다.CT 스캔에서 각낭성 치원성 종양의 방사선 강도는 약 30 하운스필드 단위로 아멜로아종과 거의 같다.그러나 아멜라아종은 골확장이 심하고 고밀도 영역이 [12]거의 나타나지 않는다.

치원성 각낭의 방사선 사진에는 [11]잘 정의된 방사선 투과 영역이 표시되며 가장자리가 둥글거나 스캘프형이다.이러한 영역은 다중 또는 단일일 수 있습니다.병변의 성장 패턴은 성장이 있어 진단이 가능한 매우 특징적이며, 거의 확장하지 않고 수강을 따라 앞뒤로 퍼져 있다.치아의 재흡입이나 하악치관은 보이지 않으며 치아의 변위가 최소화된다.치원성 각낭의 팽창 부족으로 인해 방사선 검사상 발견 [9]시 병변이 매우 커질 수 있습니다.

차동 진단

방사선학적으로

조직학적으로

조직학

치원성 각낭종은 진단적인 조직학적 외관을 가지고 있다.현미경으로 볼 때 OKC는 케라틴화된 편평상피와 [13]약간 유사하지만 리트 능선이 부족하고 종종 기저막에서 [2]인공적으로 분리된다.

낭종의 섬유벽은 보통 얇고 팽창되지 않는다.상피 라이닝은 균일한 두께로 얇고 국소 역분극을 가진 기저층의 주상세포로 파라케틴화된다(핵은 세포의 반대 [11]극에 있다).기저세포는 아멜로바스트 전세포와 유사하기 때문에 치원성 기원의 지표이다.상피는 벽에서 분리될 수 있고, 결과적으로 상피섬이 생기게 된다.이것들은 계속해서 '위성'[9] 또는 '딸' 낭종을 형성하여 전체 다안 낭종을 일으킬 수 있다.딸 낭종의 존재는 특히 NBCCS를 [11]가진 사람들에게서 나타난다.염증이 있는 낭종은 과형성 상피를 나타내는데, 과형성 상피는 더 이상 OKC의 특징이 아니며 대신 방사상 낭종과 유사할 수 있다.국소 염증이 있는 부위로 인해 치원성 [9]각낭종의 정확한 진단을 위해서는 더 큰 조직검사가 필요합니다.

  • 접힌 낭종을 나타내는 치원성 각낭종의 중간 확대.

  • 치원성 각낭의 중간 확대

  • 치원성 각낭의 고배율.

치료

병변 표면에서 충격받은 사랑니를 가진 대형 치원성 각낭종

이 질환은 매우 드물기 때문에 OKC를 어떻게 치료해야 하는지에 대한 전문가들의 의견은 다르다.2015년 Cochrane 리뷰에서는 현재 치원성 각낭종 [14]치료에 대한 특정 치료제의 효과를 시사하는 고품질 증거가 없는 것으로 나타났다.치료는 다원성과 낭종의 정도에 따라 달라진다.작은 다안구 및 단안구 낭종은 적출 및 응고를 통해 보다 보수적으로 치료될 수 있다.KTOC의 치료 옵션은 KTOC의 크기, 범위, 현장 및 인접 구조에 따라 달라질 수 있다.

치료 옵션:[4][9][15]

  • 외과적 적출: 낭종 상피 내피 전체를 외과적으로 제거한다.
  • 유대화 후 적출: 이 방법은 더 큰 낭종을 위해 외과의사에 의해 수행됩니다.
  • 간단한 절제 및 충치 긁어내는 것을 수반하는 큐레타지.
  • 카르노이의 용액 고정제(에탄올, 클로로포름 및 아세트산)는 일반적으로 절제 및 응고와 함께 사용됩니다.충치벽은 적출 전에 고정제로 처리하여 벽의 라이닝을 죽이거나 골벽에 응고 후 첨가하여 잔류 상피세포를 1~2mm 깊이까지 죽일 수 있다.하악관 근처와 그 안의 신경혈관 다발에 주의하여 사용한다.
  • 낭종강 외과적 개방과 유대류 유사 주머니를 만드는 유대화.이것은 충치가 낭종 바깥과 장기간 접촉할 수 있게 해준다.유대화는 낭종을 천천히 수축시켜 나중에 적출시킨다.그러나 해결에는 최대 20개월이 걸릴 수 있으며 환자는 열린 충치를 청소하고 세척해야 합니다.
  • 요법 및/또는 적출 후 말초 적출술.광범위한 낭종은 골절제술 후 골이식을 필요로 할 수 있다.
  • 간단한 절제
  • 적출과 저온 요법.[16]적출에 이은 감압은 가장 낮은 재발률로 [17]가장 성공적인 것으로 나타났다.
  • 적출 후 5FU 국소적용
  • Ostracty 또는 En-block 절제: 위의 치료 외에 재발 문제로 인해 이러한 치료가 필요할 수 있습니다.자궁 절제술은 말초 뼈를 제거하는 것이다.En – block 절제술은 주변 조직으로 낭종을 제거하는 것입니다.광범위한 낭종은 골절제술 후 골이식을 필요로 할 수 있다.

폴로업

연간 방사선 검사를 권장합니다.[11]치료 [2]후 여러 해 후에 재발이 발생하기 때문에 장기적인 임상 후속 조치도 권장됩니다.

재발과 종양성

편평상피암으로의 악성 변형이 발생할 수 있지만,[19] 드문 일이다.

단순 적출로 치료하면 재발 가능성이 높다.기여 원인으로는 불완전 제거로 이어지는 얇고 연약한 상피, 결석 뼈로 확장되는 낭종, 벽에서 발견된 위성 낭종, 외과의사의 경험, 치과 상피의 다른 잔존물로부터의 새로운 낭종 형성 등이 있다.현재 치료 기술에서는 재발률이 약 2~3%이지만 50%까지 높을 수 있습니다.제거 [9]후 5년, 40년 이내에 재발할 수 있습니다.재발은 보통 치료 후 5년 이내에 나타난다.초기 재발 소견은 가벼운 수술과 [9]골조술로 쉽게 치료할 수 있다.남겨진 낭종의 어떤 조각도 살아남고 자랄 수 있는 잠재력을 가지고 있다.그러므로, 적출의 성공은 낭종을 얼마나 잘 제거하느냐에 달려있다.낭종이 클수록 제거가 어려울수록 적출 후 재발률이 높아진다.

프론토 지니 각낭종은 하악골 후부에 재발하는 것으로 잘 알려져 있다.또한 상당량의 치아를 가진 턱 부위에서도 치핵성 각낭종이 재발하여 [20]임상의의 주의가 요구된다.

치원성 각화낭종의 신생물성에 대해 논의되어 왔다.높은 재발률, 낭종이 매우 커졌을 때의 늦은 발견, 종양 억제 유전자 불활성화에 의한 원인 때문에 일부는 OKC를 양성 종양으로 분류했다.이런 낭종이 종양은 아니라는 최고의 증거는 유대화에 [9]매우 잘 반응한다는 것이다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ MacDonald-Jankowski DS (January 2011). "Keratocystic odontogenic tumour: systematic review". Dento Maxillo Facial Radiology. 40 (1): 1–23. doi:10.1259/dmfr/29949053. PMC 3611466. PMID 21159911.
  2. ^ a b c d e Crispian S (2008). Oral and maxillofacial medicine : the basis of diagnosis and treatment (2nd ed.). Edinburgh: Churchill Livingstone. ISBN 9780443068188. OCLC 123962943.{{cite book}}: CS1 maint: 작성자 파라미터 사용(링크)
  3. ^ Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. (2005). World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours (PDF). World Health Organization Classification of Tumours (2005 ed.). Lyon, France: IARC Press. ISBN 978-92-832-2417-4. Archived from the original (PDF) on 2015-09-24.{{cite book}}: CS1 유지보수: 포스트스크립트(링크)
  4. ^ a b c Madras J, Lapointe H (March 2008). "Keratocystic odontogenic tumour: reclassification of the odontogenic keratocyst from cyst to tumour". Journal. 74 (2): 165–165h. PMID 18353202.
  5. ^ El-Naggar AK, Chan JK, Grandis JR, Takata T, Slootweg PJ, eds. (2017). WHO Classification of Head and Neck Tumours. WHO/IARC Classification of Tumours. Vol. 9 (4th ed.). Lyon, France: IARC Press. ISBN 978-92-832-2438-9.{{cite book}}: CS1 유지보수: 포스트스크립트(링크)
  6. ^ Wright JM, Vered M (March 2017). "Update from the 4th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours: Odontogenic and Maxillofacial Bone Tumors". Head and Neck Pathology. 11 (1): 68–77. doi:10.1007/s12105-017-0794-1. PMC 5340735. PMID 28247226.
  7. ^ Sharif FN, Oliver R, Sweet C, Sharif MO (November 2015). "Interventions for the treatment of keratocystic odontogenic tumours". The Cochrane Database of Systematic Reviews (11): CD008464. doi:10.1002/14651858.cd008464.pub3. PMC 7173719. PMID 26545201.
  8. ^ Borges LB, Fechine FV, Mota MR, Sousa FB, Alves AP (2012). "Odontogenic lesions of the jaw: a clinical-pathological study of 461 cases". Revista Gaúcha de Odontologia. 60 (1).{{cite journal}}: CS1 maint: 작성자 파라미터 사용(링크)
  9. ^ a b c d e f g h i j k Odell EW, Cawson RA (2017). Cawson's Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine (Ninth ed.). Edinburgh. ISBN 978-0-7020-4982-8. OCLC 960030340.
  10. ^ "PATCHED, DROSOPHILA, HOMOLOG OF, 1; PTCH1". OMIM.
  11. ^ a b c d e Coulthard P, Heasman PA, Horner K, Sloan P, Theaker ED (2013-05-17). Master dentistry. Volume 1, Oral and maxillofacial surgery, radiology, pathology and oral medicine (Third ed.). Edinburgh. ISBN 9780702046001. OCLC 826658944.{{cite book}}: CS1 maint: 작성자 파라미터 사용(링크)
  12. ^ Ariji Y, Morita M, Katsumata A, Sugita Y, Naitoh M, Goto M, et al. (March 2011). "Imaging features contributing to the diagnosis of ameloblastomas and keratocystic odontogenic tumours: logistic regression analysis". Dento Maxillo Facial Radiology. 40 (3): 133–40. doi:10.1259/dmfr/24726112. PMC 3611454. PMID 21346078.
  13. ^ 톰슨 LDR.두경부 병리학 - (진단병리학 기초)골드블럼 JR, 에드..처칠 리빙스톤, 2006년ISBN 0-443-06960-3.
  14. ^ Sharif FN, Oliver R, Sweet C, Sharif MO (November 2015). "Interventions for the treatment of keratocystic odontogenic tumours". The Cochrane Database of Systematic Reviews (11): CD008464. doi:10.1002/14651858.CD008464.pub3. PMC 7173719. PMID 26545201.
  15. ^ Sharif, Fyeza NJ; Oliver, Richard; Sweet, Christopher; Sharif, Mohammad O (2015-11-05). "Interventions for the treatment of keratocystic odontogenic tumours". Cochrane Database of Systematic Reviews. doi:10.1002/14651858.cd008464.pub3. ISSN 1465-1858. PMC 7173719. PMID 26545201.
  16. ^ Schmidt BL, Pogrel MA (July 2001). "The use of enucleation and liquid nitrogen cryotherapy in the management of odontogenic keratocysts". Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 59 (7): 720–5, discussion 726–7. doi:10.1053/joms.2001.24278. PMID 11429726.
  17. ^ de Castro MS, Caixeta CA, de Carli ML, Ribeiro Júnior NV, Miyazawa M, Pereira AA, et al. (June 2018). "Conservative surgical treatments for nonsyndromic odontogenic keratocysts: a systematic review and meta-analysis". Clinical Oral Investigations. 22 (5): 2089–2101. doi:10.1007/s00784-017-2315-8. PMID 29264656.
  18. ^ 노스캐롤라이나 주 레더호프, 엠에프 주 카미니티, 브래들리, G, 램, D.K.국소 5-플루오로우라실은 각낭성 치원성 종양에 대한 새로운 표적 치료제이다.구강 및 상악안면외과 저널, 75(3), 514-524페이지.
  19. ^ Piloni MJ, Keszler A, Itoiz ME (2005). "Agnor as a marker of malignant transformation in odontogenic keratocysts". Acta Odontologica Latinoamericana. 18 (1): 37–42. PMID 16302459.
  20. ^ Slusarenko da Silva Y, Stoelinga PJ, Naclério-Homem MD (June 2019). "The presentation of odontogenic keratocysts in the jaws with an emphasis on the tooth-bearing area: a systematic review and meta-analysis". Oral and Maxillofacial Surgery. 23 (2): 133–147. doi:10.1007/s10006-019-00754-5. PMID 30825057.

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