주기열, 진딧물 구내염, 인두염, 선염

Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis
주기열, 진폐성 구내염, 인두염, 아덴염
기타 이름정기열 진피성 인두염과 자궁경부선병증(PFAAPA)
전문소아, 류마티스, 면역학
증상약 2-6주 주기로 반복되는 열
치료편도선 절제술
약물코르티코스테로이드, 콜치신, 시메티딘

주기열, 진딧물 구내염, 인두염, 선염 증후군은 일반적으로 약 3~5주 간격으로 주기적으로 고열이 발생하는 소아부터 시작하여 진딧물성 궤양, 인두염 및/또는 자궁경부선염(심근 림프선병증)을 자주 동반한다.이 증후군은 1987년에 설명되었고 2년 후에 이름이 지어졌다.[1][2][3]

징후 및 증상

PAPA의 주요 증상은 이름 그대로 진딧물 궤양, 인두염, 선염 등이 있다.에피소드 사이, 심지어 에피소드 중에도 아이들은 건강하게 보인다.최소 6개월의 에피소드.진단은 반복적인 음성의 목 배양과 다른 원인(예: EBV, CMV, FMF)은 제외되어야 한다.[3]

원인

PAPA의 원인은 알려지지 않았다.[4]그것은 다른 주기적인 발열 증후군과 함께 자주 논의된다.[3]

가능한 원인으로는 주로 유전적 또는 초기 감염이 있다.

이 질환은 선천적 면역의 교란에서 비롯된 것으로 보인다.[5]The changes in the immune system are complex and include increased expression of complement related genes (C1QB, C2, SERPING1), interleukin-1-related genes (interleukin-1B, interleukin 1 RN, CASP1, interleukin 18 RAP) and interferon induced (AIM2, IP-10/CXCL10) genes.T세포 관련 유전자(CD3, CD8B)는 하향 조절된다.플레어는 활성화된 T 림프구 케모킨(IP-10/CXCL10, MIG/CXCL9), G-CSF 및 프로염증 시토킨(인터루킨 6, 인터루킨 18)의 혈청 수치 증가를 동반한다.플레어는 상대 림프절개증으로도 나타난다.활성화된 CD4(+)/CD25(+) T-림프세포는 IP-10/CXCL10의 혈청 농도와 음성으로 상관된 계수인 반면, CD4(+)/HLA-DR(+) T 림프구는 대조군 IL-1 수용체 길항제 혈청 농도와 양적으로 상관된 계수다.[citation needed]

진단

치료

PAPA 증후군은 일반적으로 자연적으로 해결된다.치료 옵션은 에피소드의 심각성을 줄이기 위해 사용된다.[6]치료는 의학적이거나 외과적인 것이다.

종종 사용되는 한 가지 치료법은 각 발열 증상의 초기에 코르티코스테로이드를 복용하는 것이다.[4]한 번 복용하면 대개 몇 시간 안에 열이 끝난다.[4]하지만, 어떤 어린이들에서는, 열병을 더 자주 발생시킬 수 있다.[4]인터루킨-1 억제제는 이 상태를 치료하는데 효과적인 것으로 보인다.[5]

콜치약과 시메티딘을[7] 포함한 플레어 업의 빈도를 줄이기 위해 약물을 사용했다는 증거가 있다.

편도선의 수술적 제거는 증상 해결과 향후 에피소드 수에서 수술이 없는 것에 비해 이로운 것으로 보인다.[6]그러나 수술을 뒷받침하는 증거는 적당한 품질이다.[6]

예후

현재 연구결과에 따르면 PAPA는 다른 질병으로 이어지지 않고 아이가 나이가 들수록 자연적으로 해결되며 장기적인 신체적 영향이 없는 것으로 나타났다.[2][8] [9] 그러나 PAPA는 성인에게서 발견되었으며 자연적으로 해결되지 않을 수도 있다.[10][non-primary source needed]

참조

  1. ^ Thomas, Kenneth Tyson; Feder, Henry M.; Lawton, Alexander R.; Edwards, Kathryn M. (1999). "Periodic fever syndrome in children". The Journal of Pediatrics. 135 (1): 15–21. doi:10.1016/S0022-3476(99)70321-5. ISSN 0022-3476. PMID 10393598.
  2. ^ a b Padeh, Shai; et al. (1999). "Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: Clinical characteristics and outcome". Journal of Pediatrics. Mosby, Inc. 135 (1): 98–101. doi:10.1016/S0022-3476(99)70335-5. PMID 10393612. Archived from the original on 2013-02-22. Retrieved 2008-03-07.
  3. ^ a b c Long, Sarah S. (1999). "Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA) - What it isn't. What is it?". Journal of Pediatrics. Mosby, Inc. 135 (1): 1–5. doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1. PMID 10393593. Archived from the original on 2008-05-12. Retrieved 2008-03-07.
  4. ^ a b c d Vigo, G; Zulian, F (Nov 2012). "Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA)". Autoimmunity Reviews. 12 (1): 52–5. doi:10.1016/j.autrev.2012.07.021. PMID 22878272.
  5. ^ a b Stojanov S, Lapidus S, Chitkara P, Feder H, Salazar JC, Fleisher TA, Brown MR, Edwards KM, Ward MM, Colbert RA, Sun HW, Wood GM, Barham BK, Jones A, Aksentijevich I, Goldbach-Mansky R, Athreya B, Barron KS, Kastner DL (2011) Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) is a disorder of innate immunity and Th1 activation reIL-1 봉쇄에 찬성한다Proc Natl Acad Sci U S A
  6. ^ a b c Burton, Martin J.; Pollard, Andrew J.; Ramsden, James D.; Chong, Lee-Yee; Venekamp, Roderick P. (30 December 2019). "Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 12: CD008669. doi:10.1002/14651858.CD008669.pub3. ISSN 1469-493X. PMC 6953364. PMID 31886897.
  7. ^ Vanoni, Federica; Theodoropoulou, Katerina; Hofer, Michaël (27 June 2016). "PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome". Pediatric Rheumatology. 14 (1): 38. doi:10.1186/s12969-016-0101-9. PMC 4924332. PMID 27349388.
  8. ^ "PFAPA Syndrome - Pediatrics".
  9. ^ "Periodic Fever Syndrome".
  10. ^ Padeh, S; Stoffman, N; Berkun, Y (May 2008). "Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults" (PDF). The Israel Medical Association Journal. 10 (5): 358–60. PMID 18605359.

외부 링크