일차 과갑상선기능항진증

Primary hyperparathyroidism
일차 과갑상선기능항진증
Illu thyroid parathyroid.jpg
갑상선과 부갑상선.
전문내분비학

일차성 과갑상선기능항진증은 대개 부갑상선 내의 종양에 의해 발생한다.증상은 칼슘의 수치가 높아져 소화기 증상, 신장결석, 정신이상, 뼈질환 등을 일으킬 수 있는 것과 관련이 있다.

이 진단은 처음에는 혈액 검사에서 이루어진다. 칼슘의 증가된 수치와 함께 높아진 부갑상선 호르몬이 발견된다.과도한 호르몬 분비의 근원을 파악하기 위해 의료용 영상촬영을 실시할 수 있다.증상 조절을 위해 하나 이상의 부갑상선 제거 수술인 부갑상선 절제술이 필요할 수 있다.

징후 및 증상

일차 과대병증 항진증의 징후와 증상은 고혈당증의 증상이다.그것들은 고전적으로 "돌, 뼈, 복부 신음소리, 왕좌 그리고 정신이상"으로 요약된다.[citation needed]

좌심실 비대증도 보일 수 있다.[2]

다른 징후로는 근위부 근육 약화, 가려움증, 눈의 밴드 각막병증 등이 있다.[citation needed]

공식적인 연구를 할 때, 우울증, 통증, 위 기능 장애의 증상은 가벼운 고혈당증과 관련이 있는 것처럼 보인다.[3]

원인들

일차적 고파병성 항진증의 가장 흔한 원인은 각질 돌연변이(~97%)로 인한 산발적인 단일 부갑상선종이다[4].부갑상선 과대증[5](약 2.5%), 부갑상선암(악성종양), 두 개 이상의 분비선에서 아데노마(함께 ~0.5%)가 덜 흔하다.일차성 과갑상선기능항진증은 여러 가족성 내분비계 장애의 특징이기도 하다: 다발성 내분비증 1형과 2A형(MEN형 1형과 MEN형 2A형), 가족성 과갑상선 기능항진증이다.[citation needed]

유전적 연관성에는 다음이 포함된다.

오밈 이름 유전자
145000 HRPT1 MEN1, HRPT2
145001 HRPT2 HRPT2
610071 HRPT3 2p13.3-14에서[6] 알 수 없음

모든 경우에 있어서 이 병은 특발성이지만 종양 억제기 유전자(MEN1의 메닌 유전자)의 불활성화를 수반하거나 기능 돌연변이(RET 원생종 MEN 2a)를 수반하는 것으로 생각된다.[citation needed]

최근 체르노빌 발전소의 액화기는 방사성 스트론튬 동위원소에 의해 야기될 수 있는 1차 과파병증 항진증의 상당한 위험에 직면해 있다는 것이 입증되었다.[7]

진단

일차 과대병증 진단은 혈액검사에 의해 이루어진다.[citation needed]

혈청 칼슘 수치가 높아지며, 높은 칼슘에 대한 반응으로 기대되는 낮은 수치에 비해 부갑상선 호르몬 수치가 비정상적으로 높다.상대적으로 높아진 부갑상선 호르몬은 민감도가 60~80%, 특이도는 약 90%인 1차 갑상선 기능 항진증으로 추정됐다.[8]

칼슘과 부갑상선 호르몬의 균형을 비교하는 보다 강력한 변종은 3시간 칼슘 주입을 수행하는 것이다.주입 후 14 ng/l 컷오프 이상의 부갑상선 호르몬 수치는 감도가 100%이고 1차 과갑상선 기능항진증 검출의 특이성이 93%로 신뢰구간은 80%~100%[9]이다.

비뇨기 cAMP는 때때로 측정되는데, 일반적으로 PTH가 수용체에 결합할 때 Gs 단백질의 활성화로 인해 상승한다.[10]

1차 과대병변증의 생화학적인 확인은 범인의 병변을 국지화하기 위한 조사로 이어지고 있다.일차적 과대병리증은 가장 흔하게 독방 부갑상선종 때문이다.덜 흔한 것은 이중 부갑상선 부갑상선증이나 부갑상선 부갑상선증 때문일 수 있다.머리, 목, 상흉부의 Tc99 세스타미비 스캔은 민감도와 특이도가 70~80%인 부갑상선 아데노마스의 국소화에 가장 많이 사용되는 검사다.이중/복수 부갑상선 아데노마나, 부갑상선 과대증인 경우 감도가 30%로 떨어진다.초음파 검사는 의심스러운 부갑상선 병변의 국소화에도 유용한 검사다.[citation needed]

치료

치료는 보통 아데노마스를 함유한 글랜드의 외과적 제거이지만 약물치료가 필요할 수도 있다.[citation needed]

수술

하나 이상의 부갑상선 제거 수술은 부갑상선 절제술로 알려져 있다. 이 수술은 1925년에 처음 시행되었다.[11]위에 열거된 그 병의 증상은 수술의 징후들이다.수술은 증상 해결뿐만 아니라 모든 사망률을 감소시킨다.그러나 심혈관 사망률은 크게 줄지 않는다.[12]

2002년 NIH 워크숍에서 무증상 1차 과파병증 항진증을 위한 기준을 개발했다.그 기준은 무증상 1차 과병증 관리에 관한 제3차 국제 워크숍에서 수정되었다.이러한 기준은 1차 과대병증(신경과병증, 골격 관여), 수술이 지연될 경우 질병 진행 및 수술의 가장 큰 혜택을 받을 가능성이 높은 환자에 대해 임상 경험과 관찰 및 임상 시험 데이터를 근거로 선택했다.패널은 수술 경험이 풍부하고 숙련된 외과의들이 시술할 부갑상선 절제술의 필요성을 강조했다.제3차 국제 워크숍 지침은 다음 조건 중 하나를 충족하는 무증상 환자에게 수술이 표시된다고 결론지었다.[citation needed]

  • 혈청 칼슘농도 1.0mg/dL(0.25mmol/L) 이상 정상 상한 이상
  • <60 mL/min>으로 감소된 크레아티닌 간극
  • 최고 골질량(T 점수 <-2.5) 이하 및/또는 이전의 파괴한도 골절에서 2.5 표준 편차를 초과하는 고관절, 요추 또는 원위반경의 골밀도
  • 50세 미만 연령

50세 이상의 무증상 또는 최소증상 환자 중 혈청 칼슘 농도가 정상 상한보다 1.0mg/dL(0.2mmol/L) 이상 높은 환자 및 의학적으로 수술에[citation needed] 부적합한 환자에서 수술 개입이 지연될 수 있다.

더 최근에는 세 번의 무작위 통제 실험이 무증상 과병증 환자에서 수술의 역할을 연구했다.가장 큰 연구는 수술로 골량이 증가했지만, 다음 그룹의 환자들 사이에서 1~2년 후 삶의 질은 개선되지 않았다고 보고했다.[13]

  • 치료되지 않은 무증상 1차 과갑상선 기능항진증
  • 혈청 칼슘은 2.60–2.85 mmol/ℓ(10.4–11.4 mg/dl)
  • 연령은 50-80 yr
  • Ca 신진대사를 방해하는 약물 없음
  • 과대병변성 뼈질환 없음
  • 목에서 이전 작업 없음
  • 크레아티닌 수준 < 130μmol/liter (<1.47 mg/dl)

다른 두 실험은 수술로 골밀도가 향상되고 삶의 질이 다소 향상되었다고 보고했다.[14][15]

약물

때로는 필요한 약품으로는 폐경 후 여성의 에스트로겐 대체요법과 비스포스포네이트 등이 있다.비스포스포네이트는 뼈의 회전율을 향상시킬 수 있다.[16]2차 과갑상선 기능 항진증에 사용되는 "칼시메틱스"라고 불리는 새로운 약물이 현재 1차 갑상선 기능 항진증에 사용되고 있다.캘시미메틱은 부갑상샘에서 분비되는 부갑상선 호르몬의 양을 감소시킨다.그들은 수술이 부적절한 환자들에게 추천된다.[17]

역학

일차성 과대병증후군은 인구 1000명당 약 1명([18]0.1%)에 영향을 미치는 반면 미국에서는 연간 인구 10만명당 25~30명의 새로운 환자가 발생하고 있다.[19]일차성 과대병증 유병률은 일반 인구 1000명 중 3명, 폐경 후 여성 1000명 중 21명 정도로 추정됐다.[20]그것은 남성보다 여성들에게 거의 정확히 세 배나 흔하다.[citation needed]

일차적 과대병증 항진증은 모든 원인 사망률 증가와 관련이 있다.[12]

아이들.

성인의 일차적 과갑상선기능항진증과 대조적으로 어린이의 일차적 과갑상선기능항진증은 희귀한 내분비증으로 간주된다.소아 일차 과대병증 항진증은 성인 일차 과대병증에서 덜 심한 발현과 대조적으로 더 심한 발현으로 구별할 수 있다.다발성 내분비성 종양증은 유년기와 청소년기의 일차적 과대병증 항진증과 연관될 가능성이 더 높다.근본적인 골격 방사선 발현에는 확산성 골막증, 병리학적 골절, 수많은 현장에서 재흡수 및 경화증의 공존이 포함된다.골격 병변은 특히 양쪽, 대칭 및 다초점일 수 있으며, 다양한 종류의 골격 재흡수를 나타낸다.대퇴골 목과 척추의 병리학적 골절은 잠재적으로 심각한 합병증을 일으킬 수 있다.소아 일차성 과대변동증은 병리학적 골절과 자주 연관되기 때문에 골형성 불완전성으로 오진될 수 있다.일차적인 과대병증 항진증을 가진 소아환자들은 부갑상선항진제술로 치료하는 것이 가장 좋다.소아 일차성 과대병증 조기 진단은 질병 합병증을 최소화하고 적시에 적절한 치료를 시작하기 위해 모두 중요하다.[21][22]

연구 방향

부갑상선 칼슘 감지 수용체를 활성화하는 석회화합물(예: 시나칼세트)과 같은 미래 발전은 수술에 대한 좋은 대안이 될 수 있다.[citation needed]

참고 항목

참조

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  2. ^ Stefenelli T, Abela C, Frank H, et al. (1997). "Cardiac abnormalities in patients with primary hyperparathyroidism: implications for follow-up". J. Clin. Endocrinol. Metab. 82 (1): 106–12. doi:10.1210/jc.82.1.106. PMID 8989242.
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  5. ^ "Endocrine Pathology". Retrieved 2009-05-08.
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외부 링크