쌍방향 동맥 관류

Twin reversed arterial perfusion
심장 태아의 X-레이

TRAP sequence, TRAPs 또는 cardiac twinning이라고도 불리는 쌍둥이 역전 동맥 관류 시퀀스는 단색성 쌍둥이 임신의 드문 합병증입니다.[1]이것은 쌍둥이 수혈 증후군(TTTS)의 심각한 변종입니다.[2]쌍둥이의 혈액 체계가 독립적인 것 대신 연결되어 있는 것 외에도, 심낭 쌍둥이, TRAP 태아[3] 또는 심낭이라고 불리는 한 쌍둥이는 심각한 기형입니다.심장이 빠지거나 변형되어 '심장'이라는 이름이 붙으며, 몸의 상부 구조도 마찬가지입니다.다리가 부분적으로 존재하거나 누락될 수 있으며, 몸통의 내부 구조는 종종 제대로 형성되지 않습니다.다른 쌍둥이는 보통 외모가 정상입니다.펌프 쌍둥이라고 불리는 정상적인 쌍둥이는 양쪽 태아를 통해 피를 흘립니다.심장 쌍둥이에서 혈액이 반대 방향으로 흐르기 때문에 그것은 "역동맥 관류"라고 불립니다.[4][5]

TRAP 서열은 단색성 쌍둥이 임신의 1%와 전체 임신 35,000건 중 1건에서 발생합니다.[6]

심장 쌍둥이

심장 쌍둥이는 심장을 제대로 발달시키지 못하는 기생 쌍둥이여서 일반적으로 몸의 상부 구조가 발달하지 못합니다.다리가 있거나 없는 몸통에 지나지 않는 기생 쌍둥이는 태아의 태아와 매우 유사한 탯줄과 같은 구조를 통해 숙주 쌍둥이로부터 혈액 공급을 받습니다. 단, 심장 쌍둥이가 숙주 쌍둥이의 몸 밖에 있다는 것을 제외하고는 태아의 태아와 매우 유사합니다.그 이유를 완전히 이해하지는 못했지만, 펌프 쌍둥이의 탈산소 혈액이 심장 쌍둥이에게 스며드는 것은 명백합니다.심장 쌍둥이는 펌프 쌍둥이와 함께 성장하지만 불충분한 산소화로 인해 생명에 필요한 구조를 발달시킬 수 없어 극적인 기형을 보입니다.

어떤 두 명의 심장병 쌍둥이도 똑같지 않지만, 이 장애를 가진 쌍둥이는 4개의 부류로 분류됩니다.아케팔루스, 아케팔루스, 아케팔루스, 아케팔루스.

  • 뇌척수 (Acephalus) – 머리가 없는 가장 흔한 유형이지만, 팔이 있을 수도 있습니다.흉곽 기관은 일반적으로 존재하지 않으며, 조직화되지 않고 식별할 수 없는 조직이 그 자리를 대신합니다.
  • 안셉스 – 심낭은 얼굴이 있는 머리와 불완전한 뇌를 포함하여 대부분의 신체 부위를 가지고 있습니다.장기는 존재하더라도 조잡하게 형성됩니다.
  • 관상동맥 – 이 유형은 몸통이 없고 머리만 목이 없습니다. 탯줄은 머리에 부착되어 있습니다.
  • 아모르퍼스 – 이 극단적인 형태는 머리와 팔다리가 없을 뿐만 아니라 내부 장기가 부족하거나 부족하지 않을 수 있으며, 탯줄에서 분기되는 혈관이 있는 조직으로 이루어져 있습니다.

심장 무정형 쌍둥이는 심장이 전혀 없을 수도 있고 조직으로 구성될 것이고 혈관은 탯줄에서 나올 것입니다.일부는 종양일 뿐이며, 탯줄에서 혈관이 없이 탯줄에 부착되어 종양이 사라집니다.

펌프쌍둥이

일반적으로 펌프 트윈은 구조적으로 정상이지만 정상보다 작습니다.[2]심장 쌍둥이의 급격한 성장, 폴리하이드람니오스, 탯줄 엉킴, 높은 출력으로 인한 울혈성 심부전 등과 관련된 문제로 인해 펌프 쌍둥이의 사망률이 높습니다.사망률은 심장 쌍둥이의 상대적인 크기에 따라 달라집니다.[5]비정상 트윈이 펌프 트윈 크기의 50%보다 클 경우 펌프 트윈의 생존율은 10%[3]에 불과합니다.

진단.

TRAP 시퀀스는 산과 초음파를 사용하여 진단할 수 있습니다.[7]도플러 검사를 통해 심장 쌍둥이의 혈류가 탯줄 동맥을 통해 들어가 정맥을 통해 빠져나가는 역방향임을 확인할 수 있습니다.[2]

치료

처리하지 않고 방치할 경우 펌프 트윈이 50-75%의 경우 사망합니다.[8]

진단 후에는 펌프 쌍둥이의 유전적 이상을 배제하기 위해 초음파와 양수 검사를 사용합니다.[4]그런 다음 비정상적인 혈류를 중단시키는 절차가 수행될 수 있습니다.심장 쌍둥이는 선택적으로 제거할 수 있습니다.심장 쌍둥이의 탯줄은 수술적으로 절단되어 펌프 쌍둥이와 분리될 수 있습니다. 이것은 태아경 코드 폐색이라고 불리는 절차입니다.[3]또는 무선 주파수 절제 바늘을 사용하여 심장 쌍둥이의 탯줄에 있는 혈액을 응고시킬 수도 있습니다.이 마지막 시술은 가장 덜 침습적입니다.[2]이 절차를 통해 펌프 트윈의 생존 가능성이 약 80%로 크게 높아집니다.

펌프 트윈은 심장 초음파로 심부전 징후를 모니터링합니다.펌프 트윈의 상태가 악화될 경우 산부인과 의사는 조기 분만을 권장할 수 있습니다.그렇지 않으면 임신은 정상적으로 계속됩니다.질 출산은 태아가 조난을 당하지 않는 한 가능하지만, 분만은 NICU 기능이 있는 병원에서 하는 것이 좋습니다.[4]

참고문헌

  1. ^ Shulman, Lee S.; Vugt, John M. G. van (2006). Prenatal medicine. Washington, DC: Taylor & Francis. p. 447. ISBN 0-8247-2844-0.{{cite book}}: CS1 유지 : 여러 이름 : 저자 목록 (링크)
  2. ^ a b c d Knipe, Dr. Henry and Dr. Yuranga Weerakkody; et al. "Twin reversed arterial perfusion". Radiopaedia.org. Retrieved 18 February 2016.
  3. ^ a b c "Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence". C.S. Mott Children's Hospital. University of Michigan Health System. Retrieved 18 February 2016.
  4. ^ a b c "Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence". The Fetal Center. Children's Memorial Hermann Hospital. Retrieved 18 February 2016.
  5. ^ a b "TRAP Sequence or Acardiac Twin". The Fetal Treatment Center. UCSF Benioff Children's Hospital. Archived from the original on 28 October 2014. Retrieved 18 February 2016.
  6. ^ Chandramouly M, Namitha (February 2009). "Case series: TRAP sequence". The Indian Journal of Radiology & Imaging. 19 (1): 81–3. doi:10.4103/0971-3026.45352. PMC 2747410. PMID 19774147.
  7. ^ Ünsal, Alparslan; Selda Demircan Sezer; İbrahim Meteoğlu; Kübra Temoçin; Can Zafer Karaman (December 2007). "Ultrasonographic prenatal diagnosis of isolated acephaly" (PDF). Diagnostic and Interventional Radiology. 13 (4): 196–198. PMID 18092292. Retrieved 17 February 2013.
  8. ^ "Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence (TRAP Sequence)". The Children's Hospital of Philadelphia. 25 March 2014. Retrieved 18 February 2016.

외부 링크