블라슈코의 대사
Blaschko's lines블라슈코의 대사 | |
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3살 여자아이에게서 블래쉬코의 선을 따라 형성되는 요실금 색소. |
블라슈코의 선이라고도 불리는 블라슈코의 선은 피부의 정상적인 세포 발달 선이다.이 선들은 모자이크[1][2][3] 피부 상태를 가진 사람들이나 다른 세포주가 다른 유전자를 포함하는 키메라에서만 볼 수 있습니다.이 선들은 다른 양의 멜라닌을 표현하거나 [4]질병에 대한 다른 민감성으로 인해 눈에 띄게 될 수 있습니다.이러한 개체에서는 피부 위에 선형 또는 분절적 분포의 소용돌이, 패치, 줄무늬 또는 선으로 분명해질 수 있습니다.등 위는 V자, 가슴과 옆구리 위는 S자, 머리 위는 물결 모양을 따릅니다.[5][6]모든 모자이크 피부 상태가 블라슈코의 선을 따르는 것은 아닙니다.[7]
이 선들은 배아 세포의 이동을 추적하는 것으로 여겨집니다.[8][9]그들은 신경계, 근육계, 림프계에 해당하지 않습니다.이 선들은 인간만의 것이 아니며 모자이크식으로 인간이 아닌 다른 동물들에서도 관찰될 수 있습니다.[10][11]
Alfred Blaschko는 1901년에 이 선들을 최초로 시연한 것으로 알려져 있습니다.[12]
징후 및 증상
블라슈코의 선을 따르는 피부 병변은 다양합니다.여기에는 유전적, 선천적, 후천적(즉, 비유전적) 상태가 포함됩니다.[13]예를 들면 다음과 같습니다.
- 색소 장애
- 네부스 아크로미쿠스 (이토의 저혈모증으로도 알려진 요실금 색소 아크로미쿠스 포함)
- 표피반포
- X연쇄유전자피부장애
- 후천성 염증성 피부발진
- 키메라즘
- 맥쿤 올브라이트 증후군
역사
베를린 출신의 개인 피부과 의사인 Alfred Blaschko는 1901년에 Blaschko의 선들의 패턴을 처음으로 묘사하고 그렸습니다.그는 140명이 넘는 다양한 빈혈과 후천성 피부질환을 가진 환자들을 연구하여 그의 데이터를 얻었고, 그 질병들이 뒤따르는 가시적인 패턴을 인형과 조각상에 옮겨 놓은 다음, 그 패턴들을 인체의 복합적인 도식으로 모았습니다.그는 인체 표면을 가로지르는 선들의 체계를 설명했는데, 이는 인체의 피부좀이나 다른 피부나 피하 구조와 무관합니다.[14]1901년 같은 달, 더글러스 몽고메리라는 이름의 미국 피부과 의사는 인간 환자들의 광범위한 선형 네비에 대한 그의 연구에 기초한 자신의 연구 논문을 미국 피부과 학회에 발표했습니다.블라슈코와 비슷하게, 그는 네비의 선형 패턴이 표피 구조와 관련되기 보다는 배아 발생 동안 발생한 조직 성장의 "흐름"을 따랐다고 제안했습니다.[15]
1945년 유전저널(Journal of Generity)은 러시아 과학자 모이세이 다비도비치 즐로트니코프(Moisey Davidovich Zlotnikov)의 연구를 발표하면서 신체 왼쪽에 일방적이고 체계화된 네반포를 가진 24세 여성을 묘사했으며, 이 장애는 세포 분열 발달 단계에서 돌연변이가 원인이라고 제안했습니다.이 가설에 근거하여, Zlotnikov는 이 질병의 시상 비대칭에 대한 유일하고 가능한 설명은 환자의 유전적 모자이크라고 제안했습니다.[2]그러나 이 제안은 1970년대[16] 당시 소련의 유전학 및 의학 연구 상태와 최근 제2차 세계대전 종전으로 인해 독일 피부과 전문의 루돌프 하플에 의해 다시 가설이 제시되기 전까지는 널리 탐구되지 않았습니다.[2]
1976년 로버트 잭슨(Robert Jackson)이 블라슈코의 연구에 대한 리뷰와 재고를 발표한 이후 영어권 의료계에서 블라슈코의 대사를 처음 언급했습니다.Jackson은 환자에게서 Blaschko의 대사를 본 피부과 의사들과 발생학과 모자이크와 같은 염색체 이상을 연구하는 발달 생물학자들 사이의 상호작용을 고취시키기를 원했습니다.[17]
루돌프 하플과 장 볼로냐와 같은 과학자들은 블라슈코의 선들을 랭거의 선들과 같은 다른 선형 현상들과 더욱 차별화하였고, 선들의 지도를 인체 위에 확대하여 블라슈코의 원래 지도들이 다루지 않았던 머리, 얼굴, 그리고 목의 부분들을 포함시켰습니다.[14]1985년 루돌프 하플은 리옹화에 대한 연관성을 제안하고 다른 X-연쇄 피부 질환과의 연관성을 연구했습니다.그 해부터 과학자들은 블라슈코 선의 기원에 대한 발달 가설을 지속적으로 탐구하여 이론을 뒷받침할 생물학적 증거를 발견하고 선을 다른 모자이크 및 유전 발달과 관련된 피부 상태 및 현상과 연결시켰습니다.[18][19]
참고 항목
참고문헌
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외부 링크
- "Blaschko's lines". www.pcds.org.uk.
- 블라슈코의 대사 설명
- 블라슈코 가문의 선 그림
- 피부 모자이크의 다양한 패턴을 보여주는 삽화
- 유전학의 이해 - 유전학자에게 묻습니다.