홍반성 낭창

Lupus erythematosus
홍반성 낭창
Lupus erythematosus, Atlas der Hautkrankheiten.jpg
전문류마티스학, 면역학

홍반성 낭창은 인체 면역체계가 과도하게 활동해 건강한 [1]조직을 공격하는 자가면역질환 집합체다.이러한 질병의 증상은 관절, 피부, 신장, 혈액 세포, 심장, 폐를 포함한 많은 다른 신체 시스템에 영향을 미칠 수 있습니다.가장 흔하고 심각한 형태는 전신성 홍반성 낭창이다.

징후 및 증상

증상은 사람에 따라 다르며 왔다 갔다 할 수 있다.낭창이 있는 거의 모든 사람들은 관절통증과 붓기를 가지고 있다.관절염에 걸리는 사람도 있다.손가락, 손, 손목,[2] 무릎 등 관절에 자주 영향을 받는다.기타 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

감광성

광감응성은 물체가 특히 가시광선에서 광자를 받았을 때 반응하는 양입니다.광감작성은 낭창의 알려진 증상이지만, 질병의 다른 측면과의 관계와 영향은 아직 [4]정의되지 않았다.감광성의 원인은 다음과 같습니다.

유전학

일반적으로 루푸스는 여러 유전자의 영향을 받는 것으로 여겨진다.루푸스는 보통 유전자 다형성의 영향을 받는데, 그 중 30개는 현재 이 질환과 연관되어 있다.그러나 이러한 다형성 중 일부는 그들이 하는 역할이나 그들이 질병에 영향을 미치는 정도를 알 수 없기 때문에 매우 잠정적으로 연관되어 있다.일반적으로 루푸스와 관련된 것으로 생각되는 다른 유전자는 인간 백혈구 항원(HLA) 계열의 유전자이다.단일 유전자의 영향이 있는 것처럼 보이는 경우는 몇 번 있었지만, 이것은 드문 일이다.단일 유전자 결핍이 루푸스를 일으킬 때, 그것은 보통 보체 단백질 유전자 C1, C2, 또는 C4에 기인한다.성염색체와 환경요인의 영향도 주목할 만하다.보통, 이러한 요인들은 면역 [5]체계에 영향을 줌으로써 루푸스의 원인이 된다.몇몇 연구들은 또한 낭창과 DNA 복구 [6]유전자의 돌연변이의 잠재적 연관성을 보여준다.

나이차이

루푸스는 어느 연령대에나 발병할 수 있지만, 15세에서 44세 사이에 발병하는 경우가 가장 흔하며, 그 결과도 다양합니다.전형적으로, 그 병의 징후는 젊은 연령층에서 더 급성인 경향이 있다.여자가 남자보다 더 잘 걸린다.소아성 낭창 환자는 다른 어떤 연령대보다 점막의 점막성 피부증상(탈모, 피부발진, 궤양)에 취약하며 폐동맥압 [7]평가에도 취약하다.그러나 늑장성 낭창 환자는 사망률이 훨씬 높다.말기 낭창 환자의 거의 50%가 그들의 병세로 죽는다.가임기 여성들 또한 특히 위험하다.[8]

민족성의 차이

상당한 데이터는 특정 인종 집단이 홍반성 낭창에 걸릴 위험이 더 높을 수 있고 예후가 더 좋거나 더 나쁘다는 것을 나타낸다.아시아인, 아프리카인, 그리고 아메리카 원주민들은 백인들보다 낭창에 걸릴 가능성이 더 높다.백인은 일반적으로 그 병의 증상이 더 가벼운 것 같다.5년 후 생존율은 보통 94~96%인 반면, 아프리카와 일부 아시아 민족 환자는 79~92%에 가까웠다.백인에 비해 생존율이 높은 민족은 98%에 육박하는 한국인뿐이었다.백인들 사이에서 가장 흔한 사인은 심혈관계, 호흡기,[9][10] 악성종양과 관련된 합병증이었다.아테롬성 심혈관 질환은 낭창이 있는 [11]백인보다 낭창이 있는 아프리카계 미국인들에게 더 흔하다.

진단.

낭창의 진단은 사람에 따라 다릅니다.많은 증상들이 다른 일반적인 [12]질병들과 겹치기 때문에 의사가 최종적으로 루푸스를 배제하기 전에 다른 질병으로 진단받는 것은 흔한 일이다.

낭창 홍반 진단을 위해서는 신체 검사, 혈액 및 소변 검사, 피부 또는 신장 생검이 필요합니다.실행할 필요가 있는 기타 테스트는 다음과 같습니다.[13]

분류

홍반성 낭창은 전신 질환 또는 불완전 홍반성 낭창으로 알려진 순수한 피부 형태로 나타날 수 있다.루푸스에는 크게 [citation needed]4가지 종류가 있습니다.

이 중 전신성 홍반성 루푸스(SLE라고도 함)가 가장 흔하고 심각한 형태이다.

낭창의 보다 철저한 분류에는 다음과 같은 [15][16]유형이 포함됩니다.

치료

루푸스에 대한 치료법은 아직 없지만 증상을 조절하는데 도움을 줄 수 있는 방법들이 있다.치료의 목적은 플레어를 방지하고 장기 손상을 줄이는 것입니다.의사들은 환자의 [13]증상에 도움이 되는 몇 가지 다른 약들을 처방할 수 있다.

일부 약물은 다음과 같습니다.

  • 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs).
  • 코르티코스테로이드
  • 말라리아 치료제
  • BLys 특이적 억제제
  • 면역억제제/화학요법

진단 후 제공되는 몇 가지 치료 옵션은 다음과 같습니다.

다음 항목도 참조하십시오.전신성 홍반성 루푸스 treatment 치료

치료는 주로 면역 억제제(예: 히드록시클로로킨과 코르티코스테로이드)로 구성됩니다.두 번째 약물은 저용량 스케줄로 [17]메토트렉세이트이다.2011년 미국 식품의약국(FDA)은 50년 만에 낭창 신약을 미국에서 사용하는 것을 승인했다.[18]인지행동요법은 의료치료 외에도 낭창이 [19]미칠 수 있는 심리적, 사회적 영향 때문에 스트레스, 불안, 우울증을 줄이는 데 효과적이라는 것이 입증됐다.

표준 치료를 받은 SLE 환자는 일반 인구보다 기회주의적 감염 및 사망 위험이 높다.이 위험은 남성과 아프리카계 [20]미국인들에게 더 높다.

역학

전 세계적으로

  • 전 세계적으로 약 5백만 명의 사람들이 어떤 형태의 루푸스 [21]질환을 앓고 있다.
  • 루푸스 진단 사례의 70%는 전신성 홍반성 루푸스이다.[21]
  • 루푸스 환자의 20%는 이미 루푸스를 앓고 있거나 루푸스에 [21]걸릴 수 있는 부모나 형제자매가 있을 것이다.
  • 낭창이 있는 개인에게서 태어난 아이들 중 약 5%가 [21]이 병에 걸릴 것이다.

영국

  • 영국의 여성들은 남성들보다 [22]7배 더 많은 SLE 진단을 받을 가능성이 있다.
  • 영국에서 SLE에 감염된 여성의 추정 수는 21,700명이고, 남성의 수는 3,000명으로 [22]총 인구의 24,700명, 즉 0.041%이다.
  • SLE는 특정 인종 집단, 특히 아프리카 [22]출신 집단에서 더 흔하다.

미국

  • 루푸스는 유아기부터 노년기에 걸쳐 발생하며,[18] 15세에서 40세 사이에 가장 많이 발생한다.
  • 낭창은 미국 여성들에게 [18]남성들보다 6배에서 10배 더 자주 발병한다.
  • 유병률 데이터는 한정되어 있습니다.추정치는 미국 [18]대륙의 일부 지역에서 연간 100,000명당 1.8~7.6건까지 다양하다.

문화와 사회

  • 텔레비전 쇼 하우스의 초기 시즌에서, 이 익명의 캐릭터의 의료팀 멤버들은 종종 낭창을 그들의 환자들을 위한 진단으로 제안했지만, 질책을 받았다.그 쇼에서 합법적인 낭창 진단의 희귀성은 결국 달리는 [23][24]개그로 묘사되었다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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외부 링크