염증성 선형 진피세포네부스
Inflammatory linear verrucous epidermal nevus| 염증성 선형 진피세포네부스 | |
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| 기타 이름 | 일벤 |
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| 어린 소녀의 오른쪽 상팔 위로 블래쉬코의 선에 따른 진부한 선형 플라그 | |
염증성 선형성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피성 경피격자무늬는 약간 사마귀가 날 수도 있고 비늘이 날 수도 있다.ILVEN은 유전적 모자이즘을 초래하는 체세포 돌연변이에 의해 발생한다.[1][2][3]치료법은 없지만 다른 치료법으로 증상을 완화할 수 있다.
분류
ILVEN은 일반적으로 신체의 한쪽 면에만 영향을 주는 질환이다.보통 환자의 왼쪽이 영향을 받는다.상태는 지속적이며 특징적인 선을 따라 형성된다.그것은 보통 유아기나 유년기에 극단적으로 나타난다.Altman과 Mehregan은 ILVEN의 여섯 가지 특성: (1) 초기 시작 나이, (2) 여성 우위 (4:1 여성-남성 비율), (3) 왼쪽 다리의 빈번한 관여, (4) 치욕 또는 "치욕" (5) 치료에 대한 굴절성을 나타내며, (6) 독특한 척추 및 염증성 조직적 외관을 묘사했다.[4]
유전학
대부분의 경우는 산발적인 경우가 대부분이지만, 모녀에게서 발생하는 가정적인 경우가 설명되어 왔다.[citation needed]
또한 모자이즘에 의해 살아남는 자가 우성 치사 돌연변이의 활성화가 병변의 원인일 수 있다는 제안도 나왔다.돌연변이 세포는 정상 세포의 근접성으로 인해 생존할 수 있다.또 다른 이론은 역트랜스포징 가능한 요소들이 블래쉬코 선을 따라 모든 피부 조건의 원인이 될 수 있다는 것이다.어떤 개들은 비슷한 메커니즘에 근거한 외투 변형을 가지고 있다.[5]
질병의 분류는 병변의 모양과 위치(형상 특성)와 많은 관련이 있다.이는 희귀한 질환인 만큼 두 개 이상의 유전자형이 유사한 표현형을 일으킬 가능성도 있다.서로 다른 유전자가 연관되어 있지만, 각각의 경우에서 연구된 환자의 수는 매우 적다.[citation needed]건선과 유사하게 ILVEN에서는 인터루킨 1, 6, 종양 괴사 인자 α, 세포간 접착 분자-1이 상향 조절된다는 증거가 있다.
조직병리학
-패는 피부 바깥 층이 두꺼워지는 과잉 케라토시스(hyperkeratosis)가 역사적으로 특징적이다.과케라토스는 종종 비정상적인 케라틴 생산량과 관련이 있다.또한 중간 정도의 아칸토스증도 특징으로, 리트 능선의 연장으로 지층이 두꺼워지는 것도 특징이다.[citation needed]
-특징 히스토리컬은 미세층(하이포그라눌루증)이 없는 약간 상승된 파라케라토틱 부위와 미세하게 침체된 정형외과적 부위가 정기적으로 번갈아 나타나는 것이 특징이다(하이퍼그라눌루증(hypergranulosis)정형외과의 과다 케라토스는 비핵세포에 의한 과다 케라토스에 의해 특징지어진다.파라케라토틱 과케라토증은 핵세포와 함께 하는 과케라토스에 의해 특징지어진다.
- 정형외과적 부위는 바스켓-위브 패턴을 보인다.
- 진피에는 만성 염증성 침투(문로의 미세접착)가 산란되어 가끔 해면형 외관을 연출하는 경우가 있다.
이는 선형 건선과 매우 유사하지만, 면역항화학적 분석에 의해 질병이 구별되는 실체라는 점에 주목해 왔다.[6]
면역화학
관련 건선이 있거나 없는 ILVEN 환자들은 건선에서 일반적으로 발견되는 것보다 Ki-67 양성핵의 수가 더 적은 경향이 있었다.[6]또한 건선에 비해 케라틴-10 양성세포와 HLA-DR 발현 수가 더 많았다.건선이 없는 ILVEN에서는 CD45RA+세포를 제외한 모든 T세포 서브셋과 NK 수용체를 발현하는 세포가 건선에 비해 감소되었다.특히 CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94, CD161의 밀도는 건선 없는 ILVEN과 건선 자체의 현저한 차이를 보였다.건선의 병원성과 관련된 T세포는 건선에 비해 건선이 없는 ILVEN에서 현저하게 감소한다.
치료
보고된 치료법으로는 국소제, 피부마모, 극저온요법, 레이저요법, 외과적 절제가 있다.이러한 치료법은 증상이나 흉터, 재발의[citation needed] 불완전한 완치 때문에 실패율이 높다.
겉모습은 비슷하지만 건선에 영향을 미치는 것으로 알려진 치료법에는 일븐이 반응하지 않는다.ILVEN은 함께 살기가 매우 어려울 수 있지만 치료될 수 있다.가장 효과적인 방법은 병변의 전두경절제술이다.[7]CO2 레이저 수술은 피부를 다시 표면화하여 평평하고 부드러우며 정상적인 외관을 연출할 수 있지만, 병변을 제거하지는 않는다.
역사
나중에 ILVEN으로 알려진 이 상태는 1896년 폴 거슨 운나에 의해 처음 설명되었다.[8]ILVEN은 건선과 매우 유사하게 보인다.그러나, 1971년에 이르러서야 25명의 환자를 대상으로 한 사례 연구에서 알트만과 메흐레간에 의해 그 장애가 설명되고 뚜렷한 실체로 규정되었다.[4]듀프레와 크리스톨은 1977년에 조직병리학적 기준을 설명했다.[9]
역학
ILVEN은 보통 유아기나 유아기에 나타난다.그 상태는 성인이 되어서도 거의 시작되지 않는다.ILVEN은 주로 여성(여성-남성 비율, 4:1)에서 발생하며 인종적 우위가 없다.
참고 항목
참조
- ^ Happle, R. (1995). "What is a nevus? A proposed definition of a common medical term". Dermatology. 191 (1): 1–5. doi:10.1159/000246468. PMID 8589475.
- ^ Odom, Richard B.; Davidsohn, Israel; James, William D.; Henry, John Bernard; Berger, Timothy G.; Dirk M. Elston (2006). Andrews' diseases of the skin: clinical dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Freedberg; et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
- ^ a b Altman J, Mehregan AH (1971). "Inflammatory linear verrucose epidermal nevus". Arch. Dermatol. 104: 385–389. doi:10.1001/archderm.1971.04000220043008.
- ^ Happle, R. (2002). "Transposable elements and the lines of Blaschko: a new perspective". Dermatology. 204: 4–7. doi:10.1159/000051801.
- ^ a b Vissers WH, Muys L, Erp PE, de Jong EM, van de Kerkhof PC (2004). "Immunohistochemical differentiation between inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) and psoriasis". Eur J Dermatol. 14 (4): 216–220.
- ^ Binodini Behera; Basanti Devi; Bibhuti B Nayak; Bharti Sahu; Bhabani Singh & Manas R Puhan (2013). "Giant Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus: Successfully Treated with Full Thickness Excision and Skin Grafting". Indian J Dermatol. 58 (6): 461–463. doi:10.4103/0019-5154.119959. PMC 3827519. PMID 24249899.
- ^ Unna, Paul Gerson (1896). The Histopathology of the Diseases of the Skin. New York, NY: Macmillan.
- ^ Dupre A, Christol B (1977). "Bilateral inflammatory linear verrucous epidermal nevus localized on the lip and with minimal histological lesions". Ann. Dermatol. Venereol. 104: 163–4.
추가 읽기
- "Inflammatory linear verrucous epidermal nevus Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 25 April 2017.
