혈관종

Hemangioma
혈관종
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혈관종
전문종양학 Edit this on Wikidata

혈관종 또는 혈액종양은 혈관 세포 타입에서 파생된 보통 양성 혈관종양이다. 가장 흔한 형태는 "딸기 자국"으로 구어적으로 알려진 유아용 혈색소종이며, 출생 후나 생후 첫 주에 피부에서 가장 흔히 볼 수 있다. 혈색종은 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있지만, 가장 흔히 얼굴, 두피, 가슴 또는 등에 나타난다. 그들은 아이가 나이가 들수록 점점 줄어들기 전에 1년까지 자라는 경향이 있다. 혈관종은 시력이나 호흡에 지장을 주거나 장기간 손상을 일으킬 가능성이 있는 경우 치료가 필요할 수 있다. 드문 경우지만, 내적혈모세포가 다른 의학적 문제를 일으키거나 원인이 될 수 있다. 첫 번째 라인 시술 옵션은 베타 차단제로 대부분의 경우 효과가 높다.

종류들

아이의 팔에 난 혈관종이야

혈관종양은 양성(비암성) 혈관종양이며, 여러 가지 종류가 발생한다. 이러한 혈관종 유형의 올바른 용어는 국제혈관 이상 연구 협회(ISSVA)에 의해 지속적으로 업데이트되고 있다.[1] 가장 흔한 것은 유아기 혈망균과 선천성 혈망이다.

유아용헤망기아목

주요 기사: 소아용혈모종

유아용 반창고는 어린이들에게서 발견되는 가장 흔한 양성 종양이다. 그것들은 종종 딸기 자국이라고 불리는 혈관으로 이루어져 있으며, 남자아이들보다 여자아이들에게 더 흔하다. 그것들은 보통 출생 후 며칠 또는 몇 주 후에 유아들의 피부에 나타난다. 그들은 최대 1년까지 빠르게 성장하는 경향이 있다. 대부분은 더 이상 문제없이 위축되거나 비자발적으로 변하지만 일부는 궤양에 걸리고 고통스러울 수 있는 척추뼈를 형성할 수 있다.[2] 그들의 위치와 크기에 따라, 그들은 또한 망가질 수도 있다.

드물게 중추신경계나 척추의 장애와 관련이 있을 수 있다. 그것들은 간, 기도, 뇌와 같은 신체의 내부 기관에서도 발생할 수 있다.[3]

혈색종의 색은 피부 깊이에 따라 달라진다: 피상적인 (피부 표면 가까이에) 혈색소는 밝은 붉은색을 띠는 경향이 있다; 깊은 (피부 표면에서 가장 먼) 혈색소는 종종 파란색이나 자주색을 띠며, 혼합된 혈색소는 피상적인 색과 깊은 색 모두를 가질 수 있다.[4]

선천성 혈관종

선천성 혈모세포는 나중에 나타나는 유아기 혈모세포와 달리 태어날 때 피부에 존재한다. 그들은 태어날 때 완전히 형성되는데, 이것은 그들이 유아기 혈망균이 그렇듯이 아이가 태어난 후에 자라지 않는다는 것을 의미한다. 그들은 유아용 헤망니오마보다 덜 흔하다. 선천적인 혈색소는 분홍색에서 파란색으로 염색될 수 있다.

선천성 혈관종은 수축과 소멸, 또는 수축하지 않고 사라지지 않는지, 또는 부분적으로 수축하는지에 따라 분류된다. 수축을 하는 사람들은 선천성 혈관종(RICH)을 빠르게 비자발적으로 하고 빨리 없어지는 것으로 알려져 있다. 수축하지 않고 남아 있는 것을 비인두성 선천성 혈관종(NICH)이라고 한다. 부분적으로 수축되는 다른 것들은 부분적으로 비자발적인 선천성 혈관종(PIH)으로 알려져 있다.[5][6]

기타유형

주요 기사: 혈관종양

다른 종류의 혈관종에는 간의 동굴성 혈관종과 같은 동굴성 혈관종이 있다.

동굴성간혈모종

초음파상 간혈모종
주요기사 : 동굴성간혈모종

동굴성 간혈모종 또는 간혈모종은 간 내피세포로 구성된 간의 양성 종양이다. 그것은 가장 흔한 간 종양이며, 보통 무증상이고 방사선 촬영에서 우발적으로 진단된다. 간혈모세포는 선천적으로 선천적인 것으로 여겨진다.[7] 큰 간혈모종을 포함한 여러 가지 아형이 존재하며, 이는 상당한 합병증을 일으킬 수 있다.

약물유발혈색소종

비임상 독성 동물 모델에서 일부 약물에 대해 약물 유발 혈망균이 부작용에 대해 보고되며 발암을 연구한다. 예를 들어, 수컷 랫드에서는 중신 림프절의 혈망지오마가 700mg/kg/day의 엠파글리플로진에서 현저하게 증가하였거나, 25mg의 임상 용량에서 피폭의 약 42배에 달했다.[8] 비임상 동물 연구에서 추론된 것은 일부 약물이 인간에게도 혈미오마(Hemangioma)를 생산할 수 있으며, 치료약 설계 시 주의 깊게 투여하면 안전한 사용을 보장할 수 있다는 것이다.

진단

진단은 대개 임상적이다. 소아피부과 전문의는 혈당균 진단과 치료에 전문가다. 혈색종의 위치에 따라 MRI나 초음파 등의 검사를 통해 혈색종이 피부 밑으로 얼마나 들어가는지, 내부 장기에 영향을 미치는지 등을 확인할 수 있다.[9]

치료

헤망기오마는 대개 시간이 지나면서 점차 희미해져 치료를 필요로 하지 않는 경우가 많다. 그러나 손상될 수 있거나 손상을 일으킬 수 있는 부위에 있는 혈색소(유아, 기도)는 일반적으로 베타 차단제를 사용하여 조기 치료 개입이 필요하다. 관리 옵션에는 다음이 포함될 수 있다.[10]

  • 프로프라놀놀올이나 아테놀롤 등 경구 베타 차단제는 2008년부터 사용돼 왔으며, 헤망기오마스의 1차 치료제다. 베타 차단제는 합병증을 일으키는 혈관종 치료에 효과적이고 안전한 것으로 거듭 입증됐다.[11] 베타 차단제는 혈구종의 혈관을 좁히고, 증식을 막고, 자연 세포의 죽음을 가져오는 것을 포함한 여러 메커니즘을 통해 작용한다. 이것들은 혈우병 퇴화와 수축과 일치한다.[12] 약 97%의 헤망니오마가 프로판올놀에 반응하며, 생후 2개월 미만의 환자가 가장 큰 개선을 보였다.[13]
  • 티몰롤과 같은 주제 베타 차단제. 그들은 얇은 피상적인 혈관조영술에 가장 도움이 된다.[14] 국소적 티몰의 전신 흡수가 발생하는[15][16] 것으로 알려져 있는 경우, 경구 베타 차단제와 함께 사용하지 마십시오.
  • 코르티코스테로이드
  • 레이저 수술

참조

  1. ^ "ISSVA Classification of Vascular Anomalies International Society for the Study of Vascular Anomalies" (PDF). Retrieved 11 August 2018.
  2. ^ Chang LC, Haghstrom AN, Drolet BA, Baselga E, Chamlin SL, Garzon MC, Hori KA, Lucky AW, Mancini AJ, Metry DW, Noper AJ, Frieden IJ, Hemangioma Investor Group. 유아용 혈모세포의 성장 특성: 관리에 대한 영향. 소아과. 2008년 8월 122(2):360-7. doi: 10.1542/peds.2007-2767.
  3. ^ Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. 어린아이의 헤망기오마. N Engl J Med. 1999년 7월 15일:341(3):173-81.
  4. ^ "Infantile Hemangiomas". Retrieved 11 August 2018.
  5. ^ Mulliken JB, Bischoff J, Kozakewich HP. 다초점성 선천성 혈관종: 맥락막종과 연결된다. Am J MedGenet A. 2007;143A(24):3038-3046.
  6. ^ 펑크 T, 임, 쿨롱고스키 AM 등. WIST11. JAMA 피부과 2016;152(9):1015-1020.
  7. ^ 남작 R. '리버: 매스 1부: 탐지 및 특성화' 방사선 보조기 2006
  8. ^ 처방 정보: JARDIANCE®(엠파글리플로진) 13.1절
  9. ^ "Hemangioma".
  10. ^ "Hemangioma - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic". www.mayoclinic.org. Retrieved 2021-03-19.
  11. ^ "What is the role of propranolol in the treatment of infantile hemangiomas?".
  12. ^ Nguyen, Harrison P.; Pickrell, Brent B.; Wright, Teresa S. (May 2014). "Beta-Blockers as Therapy for Infantile Hemangiomas". Seminars in Plastic Surgery. 28 (2): 87–90. doi:10.1055/s-0034-1376259. ISSN 1535-2188. PMC 4078206. PMID 25045334.
  13. ^ Zhang, Ling; Wu, Hai-Wei; Yuan, Weien; Zheng, Jia-Wei (2017-05-08). "Propranolol therapy for infantile hemangioma: our experience". Drug Design, Development and Therapy. 11: 1401–1408. doi:10.2147/DDDT.S134808. ISSN 1177-8881. PMC 5428756. PMID 28507428.
  14. ^ 국소적인 티몰롤 말랑기오마 처리. Püttgen K, Lucky A, Adams D, Pope E, McCuaig C, Powell J, Feigenbaum D, Savva Y, Baselga E, Holland K, Drolet B, Siegel D, Morel KD, Garzon MC, Mathes E, Lauren C, Nopper A, Horii K, Newell B, Song W, Frieden I; Hemangioma Investigator Group. 소아과. 2016년 9월 138(3):e20160355. doi: 10.1542/peds.2016-0355. 에듀브 2016년 8월 15일 PMID 27527799
  15. ^ 유아용 혈모에 국소적으로 도포한 후 전신 티몰로 노출. Drolet BA, Boakye-Agyeman F, Harper B, Holland K, Lewandowski A, Stefanko N, Melloni C; 소아과 시험 네트워크 운영 위원회(위원 목록은 인정서 참조). J암아카드 피부과. 2020년 3월;82(3):733-736. 도이: 10.1016/j.jad.2019.02.029. Epub 2019 2월 18일. PMID 30790601 .
  16. ^ Ge, Jing; Zheng, Jiawei; Zhang, Ling; Yuan, Weien; Zhao, Haiguang (2016-01-28). "Oral propranolol combined with topical timolol for compound infantile hemangiomas: a retrospective study". Scientific Reports. 6: 19765. Bibcode:2016NatSR...619765G. doi:10.1038/srep19765. ISSN 2045-2322. PMC 4730155. PMID 26819072.