낭포성 히그로마

Cystic hygroma
낭포성 히그로마
기타 이름림프강지종[1]
Cystic Hygroma (cropped).jpg
전문종양학, 의학 유전학

낭포성 히그로마는 보통 아기의 목이나 머리에 나타나는 비정상적인 성장이다.그것은 하나 이상의 낭종으로 구성되며 시간이 지남에 따라 더 크게 자라는 경향이 있다.이 장애는 태아가 아직 자궁에 있을 때 주로 발병하지만, 출생 후에 나타날 수도 있다.[2]

낭포성 림프종과 매크로시스트 림프 기형으로도 알려져 있으며, 그 성장은 종종 어디에서나 발생할 수 있는 많은 작은 충치의 선천적인 림프성 병변이지만, 목과 겨드랑이의 왼쪽 후삼각형에서 고전적으로 발견된다.기형에는 림프계 전체로 순환하는 수액인 림프가 들어 있는 낭포성 큰 충치가 들어 있다.현미경으로 보면 낭포성 히그로마는 림프로 채워진 여러 개의 로쿨로 이루어져 있다.깊은 지점은 꽤 크지만, 표면 쪽으로 크기가 줄어든다.

낭포성 히그로마스는 양성이지만 형체를 해칠 수 있다.그것은 보통 어린이들에게 영향을 주는 질환이다; 매우 드물게 성인기에 나타날 수 있다.[3]

현재 의학계는 낭포성 히그로마라는 용어가 물종양을 의미하기 때문에 림프 기형이라는 용어를 사용하는 것을 선호한다.[4]림프 기형은 선명한 림프액을 함유하고 있는 스펀지 같은 비정상적 성장의 집합체여서 지금은 더 흔히 사용되고 있다.이 액체는 낭종이나 채널 내에 모이고, 대개 연조직에 모인다.낭포성 히그롬은 림프계를 구성하는 림프관이 제대로 형성되지 않을 때 발생한다.림프 기형의 두 종류는 거시적(큰 낭종)과 미시적 낭종(작은 낭종) 림프 기형이다.사람은 기형의 한 종류만 가질 수도 있고 매크로와 마이크로시스트의 혼합물을 가질 수도 있다.

낭포성 히그로마는 뉘찰 림프강지종이나 태아 수종과 연관될 수 있다.[5]또한 다운 증후군, 터너 증후군,[6] 누난 증후군과 연관될 수 있다.3기 진단 시 다운증후군과의 연관 가능성이 높아지지만 2기 진단 시 터너 증후군과 연관된다.

이 질환의 치명적인 버전은[7] Cowchock-Wapner-Kurtz 증후군이라고 알려져 있는데, 낭포성 히그로마 외에도, 손상된 림프계에 의해 야기되는 국부 부종과 조직 부종의 증상인 구개구개 및 림프부종을 포함한다.[8]

징후 및 증상

낭포성 히그로마스는 목의 후삼각형에서 주로 발견된다.

낭포성 히그로마는 산전초음파 검사에 의해 진단되는 경우가 점점 많아지고 있다.흔한 징조는 목의 성장이다.이것은 태어날 때 발견되거나, 상부 호흡기 감염 후 나중에 유아에게서 발견될 수 있다.[9]낭포성 히그로마는 매우 크게 자랄 수 있고 호흡과 삼키는 데 영향을 줄 수 있다.어떤 증상들은 입, 목, 뺨 또는 혀의 덩어리나 덩어리를 포함할 수 있다.그것은 크고 액체가 가득 찬 주머니처럼 느껴진다.또한 낭포성 히그로마스는 팔, 가슴, 다리, 사타구니, 엉덩이 등 다른 신체 부위에서 발견될 수 있다.낭포성 히그로마 역시 터너의 증후군에 자주 나타나지만, 증후군이 없는 환자는 이 상태로 나타날 수 있다.

진단

림프성 기형은 충분한 크기일 경우 초음파로 인간 태아에서 검출될 수 있다.낭포성 기형 검출은 태아의 유전적 이상을 평가하기 위해 양수 등 추가 조사를 촉진할 수 있다.림프성 기형은 산후나 나이가 많은 어린이/성인에서 발견될 수 있으며, 대부분 질량 또는 의료 영상 촬영 중 부수적인 발견으로 나타난다.

진단 검증은 어린이에서 다중 낭포성 질량이 발생할 수 있으므로 더 많은 시험이 필요할 수 있다.[10]초음파나 MRI와 같은 영상촬영은 병변의 크기와 범위에 관한 더 많은 정보를 제공할 수 있다.

치료

목 우측에 낭포성 히그로마가 보이는 신생아

신생아 중환자실 등 신생아 합병증을 치료할 수 있는 장비를 갖춘 주요 의료센터에는 혼전성 낭종 히그로마가 있는 아기가 분만해야 한다.산부인과 의사가 보통 분만 방법을 결정한다.낭포성 히그로마가 크면 제왕절개를 할 수 있다.생후 낭포성 히그로마가 지속되는 유아는 반드시 기도폐쇄 여부를 감시해야 한다.안면 기형과 기도폐쇄를 방지하기 위해 낭포성 히그로마의 부피를 줄이기 위해 얇은 바늘을 사용할 수 있다.신생아학자가 출산 후 아기를 가까이서 관찰하는 것이 좋다.태어나기 전에 낭포성 히그로마의 분해능이 발생하지 않으면 소아과 의사와 상담해야 한다.[11]

세 번째 3개월에서, 임신 30주 후에, 또는 산후 기간에 발병하는 낭포성 히그로마는 대개 염색체 이상과 관련이 없다.낭포성 히그로마 수술 후 재발 가능성이 존재한다.낭포성 히그로마의 정도와 벽이 완전히 제거되었는지 여부에 따라 승산이 달라진다.[11]

낭포성 히그로마 제거에 대한 치료법은 수술 또는 경화제로서 다음과 같은 것을 포함한다.

수술 진행

  • 낭포성 히그로마 환자

  • 첫 수술 후 같은 환자

  • 네 번의 수술 후 같은 환자

참고 항목

참조

  1. ^ "Cystic hygroma: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov. Retrieved 27 April 2019.
  2. ^ "낭종 히그로마란 무엇인가?"헬스라인.2018년 4월 27일 회수
  3. ^ Gow L, Gulati R, Khan A, Mihaimeed F (2011). "Adult-onset cystic hygroma: a case report and review of management". Grand Rounds. 11: 5–11. doi:10.1102/1470-5206.2011.0002.
  4. ^ Ramakrishnan, KS. "Lymphangioma". ResearchGate.
  5. ^ 슈워츠의 수술 원리: 자기 평가와 이사회 리뷰, 8판, 38장, 257쪽; 교과서 페이지 1476
  6. ^ Alpman A, Cogulu O, Akgul M, et al. (March 2008). "Prenatally Diagnosed Turner Syndrome and Cystic Hygroma: Incidence and Reasons for Referrals". Fetal Diagn. Ther. 25 (1): 58–61. doi:10.1159/000199869. PMID 19202339. S2CID 35383863.
  7. ^ "Archived copy". Archived from the original on 2018-01-31. Retrieved 2009-06-13.{{cite web}}: CS1 maint: 타이틀로 보관된 사본(링크)
  8. ^ Bruno Bissonnette (2006-08-10). Syndromes: Rapid Recognition and Perioperative Implications. McGraw Hill Professional. ISBN 978-0-07-135455-4.
  9. ^ Vorvick, Linda F. "Cystic Hygroma". MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington, School of Medicine.
  10. ^ Brown, Ruth Elizabeth; Harave, Srikrishna (2016). "Diagnostic imaging of benign and malignant neck masses in children—a pictorial review". Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 6 (5): 591–604. doi:10.21037/qims.2016.10.10. ISSN 2223-4292. PMC 5130564. PMID 27942480.
  11. ^ a b Epstein, Michael; Sherman, Stephanie; Warren, Stephen F. "Cystic Hygroma" (PDF). Emory University School of Medicine, Department of Human Genetics. Archived from the original (PDF) on 2012-03-24.

외부 링크