청소년 특발성 관절염

Juvenile idiopathic arthritis
이 기사는 소아관절염이라는 보다 일반적인 주제를 다루지 않는다.
청소년 특발성 관절염
기타 이름소아 류마티스 관절염
전문류머티스학
빈도1,000분의[1] 1

청소년 특발성 관절염(JIA)은 유년기의 가장 흔한 만성 류머티즘 질환으로, 어린이 1,000명당 약 1명꼴로 영향을 미친다.[1] 이런 맥락에서 청소년은 16세 이전에 발병하는 질환을 말하는 반면 특발성 질환은 원인이 확정되지 않은 상태를 말하며 관절염은 관절 내 염증이다.[2]

지아는 자가면역, 비감염성, 염증성 관절질환으로 그 원인을 제대로 파악하지 못하고 있다. 만성 관절염으로 특징지어진다. 지아는 소아관절염의 일부분이지만, 다른, 더 일시적인 형태의 소아관절염과는 달리, 지아는 적어도 6주 동안 지속되며, 어떤 어린이들에서는 평생의 질환이다. 원인과 질병 연관성, 예후 등에 있어 성인에게서 흔히 볼 수 있는 관절염(오스트관절염, 류마티스성 관절염)의 형태와는 크게 다르다.

특히 생물학적 치료법의 도입과 보다 적극적인 치료 전략으로의 전환으로 인해, 최근 몇 십 년 동안, 지아를 가진 아이들의 예후가 극적으로 개선되었다. 지아 치료는 정상적인 신체적, 정신적 기능을 목표로 하고 있으며, 이는 이 질환을 가진 일부 어린이들에게 달성 가능한 목표다.[3]

징후 및 증상

관절염은 관절 내의 염증을 의미하며, 대개 붓기, 통증, 뻣뻣함, 관절 운동 제한에 의해 인식된다. 지아의 증상은 개인마다 다르다. 이는 주로 지아(JA)가 여러 가지 지아(GA) 아형의 총칭으로, 영향을 받는 관절의 수, 질병의 심각성, 신체의 다른 부위에 염증이 있거나 없는 상태에 따라 다르기 때문이다.[citation needed]

GAA의 주요 임상적 특징은 영향을 받는 관절이 지속적으로 부풀어 오른다는 것이다. 어떤 관절이라도 영향을 받을 수 있지만 무릎과 발목과 같은 큰 관절들이 가장 많이 관여한다.[4] 손발의 작은 관절의 관여는 많은 관절에 영향을 받았을 때 더 가능성이 높다('다관절염'). 부은 관절은 만지기에도 더 따뜻함을 느낄 수 있다. 부기는 특히 척추, 천골관절, 어깨, 엉덩이, 턱과 같은 관절의 경우 임상적으로 발견하기 어려울 수 있다. 초음파나 MRI와 같은 영상 기법은 염증을 확인하는 데 매우 유용할 수 있다.[citation needed]

관절 통증은 중요한 증상이지만, 일부 아이들은 관절염으로 인한 통증이 거의 없거나 전혀 없다.[5] 이 아이들에게서 관절염의 첫 징후는 특히 아침에 절뚝거릴 수 있다.[5] 어린 아이들은 종종 관절 통증이 있을 때 어떻게 움직이는지를 바꾸는데 매우 능숙하다: 그들은 아프지 않도록 움직이는 것을 배운다. 예를 들어, 아이는 등산할 때 염증이 생긴 손목을 이용하여 밀지 않고 팔뚝에 체중을 싣는다. 나중으로 개선되는 아침 강성은 공통적인 특징(염증성형 관절통 대 기계형 관절통을 의미한다)[citation needed]이다.

붓기와 통증은 대개 영향을 받는 관절의 움직임을 제한하게 되는데, 예를 들어 무릎이 구부러진 상태에서 절름거림을 일으키거나 주먹을 꽉 쥐지 못하는 경우가 있다. 제한된 움직임으로 인해 어린이가 활동에 완전히 참여하고 자기 관리에 사용되는 것과 같은 일상적인 업무를 수행할 수 있는 능력이 감소할 수 있다. 일부 지아 아형에서는 무기력, 피로, 식욕부진 등 건강하지 못한 비특이적인 증상이 나타날 수 있다. 전신 지아에 걸린 아이들은 보통 발열과 전형적인 발진을 동반하며 상당히 아플 수 있다. 관절염의 후기 효과는 관절 손상으로 인한 관절 수축(긴장, 움직임 상실의 구부러진 관절), 사지 길이 불일치 및 근육 낭비를 포함할 수 있다. 지아에 걸린 아이들은 특정한 증상의 영향을 받는 정도에 따라 다르다.[citation needed]

외관상

눈병: 지아는 눈 앞쪽의 염증(특히 만성 전방위막염의 일종인 이리도세포막염)과 연관되어 있는데, 이 염증은 지아를 앓고 있는 어린이 6명 중 1명꼴로 발병한다. 눈 관여는 여학생, 관절이 몇 개 안 되는 사람(고관절염), 양성 항핵항체(ANA)가 있는 사람에게 가장 흔하게 발생한다.[6] 그것은 보통 관절염의 시작 이후에 발생하거나 관절염과 동시에 발견될 수 있다. 때때로 관절염에 관여하기 전에 발생할 수 있다. 안과 관절 질환을 연결하는 요인들이 명확히 이해되지 않고, 두 가지가 반드시 같은 과정을 밟는 것은 아니다. 이 합병증은 대개 무증상(증상 없음)이며 관절의 활동이 없을 때 발생할 수 있다. 경험이 풍부한 안과 의사나 안과 의사가 슬릿 램프를 이용해 눈 안쪽 유체에서 염증세포를 찾아보면 알 수 있다. 지아이를 가진 대부분의 아이들은 정기적인 슬릿 램프 검사에 대한 추천을 요구할 것이다. 잘 관리되지 않는 만성 전방위막염은 실명을 포함한 영구적인 눈 손상을 초래할 수 있다.[citation needed]

전신 JIA: 전신 JA 아형을 가진 아동은 발열, 발진, 확대된 림프절, 확대된 간 또는 비장, 세로시스염, 빈혈 등의 추가적인 발현을 경험하는 경우가 많다.[3]

합병증

지아는 만성 질환으로 방치할 경우 심각한 합병증으로 이어질 수 있다. 그러나 정기적인 사후관리와 현대적인 치료로 합병증이 줄고 결과도 좋아졌다. 염증을 치료하지 않으면 관절과 연골, 뼈에 손상을 줄 수 있다. 현대 치료법의 출현과 함께, 지아의 이러한 합병증은 훨씬 덜 흔해졌다.[7]

특히 이 질병이 많은 관절이나 다른 신체 시스템을 포함하는 경우, 지아를 가진 아이들은 전반적인 성장률이 감소할 수 있다.[8] 이것은 질병 자체와 치료, 특히 코르티코스테로이드 사용의 복합적인 원인일 수 있다. 역설적으로 큰 관절(예: 무릎)에 염증이 생긴 팔다리는 단기간에 성장률이 높아져 사지 길이 불일치(즉, 한쪽 팔이나 다리가 다른 쪽보다 약간 길다)로 이어질 수 있다. 이는 염증이 생긴 관절을 둘러싸고 있는 뼈 성장판에 혈액이 공급되기 때문이다. 골밀도와 골강도는 염증, 코르티코스테로이드 사용 및 신체활동 수준 감소의 조합을 통해 감소될 수 있다.[9] 다른 근골격계 합병증에는 관절 수축, 근육 약화 또는 근육 낭비가 포함될 수 있다.[citation needed]

위염은 방치하면 흉터, 녹내장, 백내장, 심지어 실명까지 초래할 수 있다. 정기적인 모니터링을 통해 조기 발견과 치료가 가능하다. 스테로이드 안약은 보통 전방위막염의 첫 번째 라인 치료법이다. 그러나 관절염(예: 메토트렉산염, 생물학)을 치료하는 다른 치료법은 염증을 억제하고 장기간 스테로이드 사용을 최소화하기 위해 필요할 수 있다. 스테로이드를 장기간 사용하면 백내장 발병에 기여할 수 있다.[6]

대식세포활성화증후군(MAS)은 중증, 잠재적으로 생명을 위협할 수 있는 합병증으로, 전신적 서브타입인 지아 환자에게 발생할 수 있다. MAS는 때로는 '사이토카인 폭풍'이라고 불리는 면역체계의 통제되지 않은 활성화를 수반하는데, 이 폭풍은 해열, 발진, 확대된 간과 비장, 확대된 림프절과 심장의 절충에 대한 패혈증 같은 그림을 나타낼 수 있다. 높은 페리틴과 역설적으로 낮은 적혈구 침전율을 포함하여 실험실 매개변수의 일련의 특성 변화에 의해 인식된다.[citation needed]

원인들

지아의 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 그러나, 이 장애는 자가면역이다[10]. 즉, 신체의 면역체계가 뚜렷한 이유 없이 세포와 조직(특히 관절의 경우)을 공격하고 파괴하기 시작한다는 뜻이다. 면역 체계는 많은 관련 유전자의[11] 돌연변이 및/또는 다른 유전자의 차등 발현 원인과 결합하여 환경의 변화에 의해 자극되는 것으로 생각된다. 실험 연구에 따르면 특정 돌연변이가 발생한 바이러스가 지아바이러스를 유발할 수 있다고 한다. 이 병은 소녀들에게 더 흔한 것으로 보이며, 백인들에게 가장 흔하다.[12]

지아의 원인은, 「아이디오페틱」이라는 말이 암시하는 바와 같이, 알 수 없고, 활발한 연구의 영역이다.[13] 지아에 대한 현재의 이해는 그것이 환경적 요인으로 인해 유전적으로 취약한 개인에서 발생한다는 것을 시사한다.[14]

진단

지아 진단이 어려울 수 있는데, 그 이유는 부분적으로 어린이 관절 통증이 너무 흔하고 지아 이외의 여러 원인 때문일 수 있기 때문이다.[15] 관절염의 특징은 관절 부기가 고통과 관련이 있는 경우가 있지만 항상은 아니다. 관절 강성의 존재는 또 다른 전형적인 특징으로, 특히 아침에 있을 때 활동과 함께 개선된다.[citation needed]

어떤 단일 검사도 지아의 진단을 확인할 수 없다: 증상과 증상 제시, 혈액 검사, 그리고 필요한 경우 의료 영상 촬영의 조합을 사용하여 진단을 한다. 혈액 검사는 항핵항체, HLA-B27, 류마티스 인자 및 항시민 단백질 항체를 포함할 수 있는 특정 면역 표지의 존재뿐만 아니라 염증 표지의 수준을 측정할 수 있다. 이러한 혈관계 표시는 지아(ZA)를 가진 어린이에게 음성이며 건강한 어린이에게 종종 나타난다. 따라서 이러한 표시는 격리되어서는 안 되며 임상적 표시의 맥락에서 해석해야 한다. 지아를 가진 많은 아이들이 정상적인 혈액검사를 받는다. 관절통 및 부기가 골절, 암, 감염 또는 선천성 이상에서 오는 것이 아닌지 확인하기 위해 X선이 필요할 수 있다. 어떤 경우에는 관절에서 나오는 액체를 흡인하고 분석하여 진단을 내리는 데 도움을 줄 수 있다. 이 검사는 감염과 같은 관절염의 다른 원인들을 배제함으로써 도움을 줄 수 있다.[citation needed]

분류

국제 류마티스학 협회(ILAR)에 의한 현행 분류 체계는 처음 6개월 이내에 제시된 내용을 바탕으로 지아의 7가지 뚜렷한 하위 유형을 인정하고 있다: 각 하위 유형은 표와 아래에 설명된 특징의 구체적인 패턴을 가지고 있다. (표에는 포함되지 않은 7번째 범주는 '미분화'로, 다른 하위유형에 대한 기준을 충족하지 못하거나 둘 이상의 하위유형에 대한 기준을 충족하지 못하는 지아(ZA) 환자를 포함한다.

올리고르티쿠르 폴리아티컬(RF 음극) 폴리아티컬(RF 양성) 전신 시작 시소리의 내장염 관련 관절염
지아 비율 50-60 20-30 5-10 10-20 5-15 15
성별(F:M) 4:1 4:1 9:1 1:1 3:2 1:9
일반적인 시작 나이(년) 2-12(피크 2-3) 2-12(피크 2-3) 청소년기 아무거나 유년기 중반 청소년기
조인트 패턴 비대칭, 종종 큰 관절(knee, 발목, 손목, 팔꿈치) 종종 비대칭, 여러 개의 크고 작은 이음 대칭, 여러 개의 크고 작은 조인트 대칭, 여러 개의 크고 작은 조인트 비대칭, 엉덩이와 특히 DIP를 포함한 크고 작은 관절 비대칭, 대형 조인트, 축방향

스켈레톤

특수 관계 20%대 우비염 무통 우비염(특히 ANA 양성인 경우) 류마티스 결절 발열, 발진, 림프선병증, 간 및 비장 확대, 세로시스염 건선, 손톱 삐걱거림, 닥틸염, 위염 10% 내 삽입염 20% 내 증상성 요염, 내장염, IBD, 대동맥염

올리고르탈관절염

올리고르티쿠르(or pauciarticular) JAA는 가장 흔한 JA 아형으로, 질병의 첫 6개월 동안 최대 4개의 관절이 관여했을 때 발생한다. 올리고관절염의 아형은 두 가지가 있는데, 만성올리고관절염은 전체 질병 코스에 걸쳐 4개 이하의 관절이 감염되지 않는 경우와 처음 6개월의 질병 후 4개 이상의 관절이 감염되는 확장올리고관절염이다. 이 아형의 환자들은 종종 젊은데, 보통 2-3세의 나이와 여성 우월성을 가지고 있다. 가장 일반적으로 관여하는 관절은 무릎이지만 다른 영향을 받는 관절은 발목, 손목, 팔꿈치 등을 포함할 수 있다. 항핵항원(ANA)은 올리고관절염 환자의 최대 80%에서 양성이며 특히 젊은 환자의 경우 관련 눈병(우비염) 발생 위험이 더 높다.[6] 접두사는 'feew'를 의미한다.[citation needed]

차등진단

지아처럼 증상이 나타나는 질환과 질병도 몇 가지 있다. 이러한 원인에는 전염성(예: 패혈성 관절염 또는 골수염)과 감염 후 질환(반응성 관절염, 급성 류마티스열, 일부 지리적 지역 라이메병), 백혈병이나 뼈종양과 같은 혈액 및 신소성 질환, 기타 결합조직 질환(예: 전신 l)이 포함된다.에리테마토스(Erythematosus)). 시스템온셋형 지아의 경우, 차등진단에는 가와사키 병과 주기열 증후군도 포함된다. 점막다당증의 형태로서의 일부 유전적 골격성 이형성증후군, 특히 타입1 셰이 증후군, 진행성 가성 히마토이드 이형성증후군[17] 및 다골성 골분해증, 결절증, 관절염 증후군은[18][19] 관절 붓기, 관절 제한, 뻣뻣뻣함 및 통증이 나타날 수 있기 때문에 JA를 모방할 수도 있다. 유전적 골격 이형성증과 지아 사이의 임상적, 방사선적 중첩은 분자 분석이 진단을 확인하는 데 필요할 수 있다.[17][18][19] 드물게 파버병과 같은 대사성 질환도 지아를 흉내낼 수 있다. 파버병 환자들은 후두의 결절이 자라 피하 결절과 목이 쉬거나 목소리가 약하다.

치료

지아(JA) 치료의 주요 강조점은 어린이나 젊은이가 염증 및 초신성 증상을 조절함으로써 신체 및 사회적 기능의 정상적 수준을 회복할 수 있도록 돕는 것이다. 임상적 완화는 모든 환자의 주요 목표가 되어야 하며 이를 달성할 때까지 치료를 조정해야 한다.[20] 치료의 조기 시작은 일차 치료법에 대한 반응의 가능성을 높이고 나중에 약물 없는 완화를 달성할 가능성을 증가시키기 때문에 신속한 인식과 관리가 중요하다.[21] 합의된 치료 지침이 존재하는 반면, 모든 치료법은 특히 어린이나 청소년 및 그 가족과 논의하면서 개인의 필요에 맞게 조정되어야 한다.[22][23][24]

지아에 대한 최적의 관리를 위해서는 다원적 팀이 개별 환자의 요구를 해결하기 위해 작업해야 한다. 신체적, 사회적 기능을 최적화하는 것은 물리치료법, 통증관리 전략, 사회적 지원 등 비약물학적 전략과 염증 및 특수증상 억제를 위한 약물의 신속한 사용이라는 두 갈래 접근방식을 통해 이루어진다.[22][25] 관절 손상과 다른 증상들을 줄이는데 도움을 주기 위해서는 조기 진단과 치료가 필수적이며, 이것은 장기적 장애로 이어지는 영구적인 손상 수준을 줄이는데 도움을 줄 것이다.

비약물학적 치료법

지아(GIA)로 아이를 치료하기 위한 최적의 접근방식은 일반적으로 소아 류마티스 전문의, 소아 류마티스 전문 간호사, 일반 소아과 의사, 일반 의사, 성인 류마티스 전문의, 물리치료사(PTS), 작업치료사(OT), 소아청소년과 의사, 심리학자를 포함할 수 있다(그러나 이에 국한되지는 않는다.올로그인, 사회복지사, 약사, 안과 의사, 정형외과 의사. 다학제 팀(MDT)은 아이와 부모, 지역 보건 및 의료팀, 아이 학교 및 교사, 지역사회 지도자, 스포츠 코치와 연계하여 아이와 가족을 가장 잘 부양한다.[22]

이 팀은 함께 삶의 질을 극대화하고, 기능을 극대화하며, 아동이나 청소년의 삶에 지장을 최소화함으로써 아이들이 일상생활에서 가능한 완전하고 독립적으로 참여할 수 있도록 돕는다.

다학제 팀은 아이와 그 가족이 함께 지아에 대한 지원과 교육, 연령에 맞는 자활을 촉진하고 아이가 직면하는 모든 도전에 적응하고 적응할 수 있도록 돕기 위해 노력한다. 일상 업무를 더 쉽게 또는 더 쉽게 관리할 수 있도록 하는 많은 방법이 있다. 다학제 팀이 지아이를 돕는 중요한 방법 중 하나는 치료와 재활에 관한 의사 결정 과정에 지아아이와 그 가족을 참여시키는 것이다.

지아를 가진 어린 아이들의 경우, 증상은 걷기나 달리기, 등산과 같은 발달의 이정표가 지연되거나 퇴보하는 결과를 초래할 수 있다. 상지 기능도 영향을 받을 수 있다. 다학제 팀의 구성원은 개발 평가를 수행하여 결함을 확인하고 치료를 지도할 수 있다. 수집된 정보는 학교 및 보육시설과 공유할 수 있다.

직업치료사나 물리치료사가 지아아이들을 돕는 중요한 방법 중 하나는 놀이를 중심으로 한 가정치료 프로그램을 개발하는 것이다. 운동은 물리치료사와 작업치료사 모두 아이가 관절운동을 할 수 있는 범위를 늘리고 관절 주위의 근육을 강화하며 통증과 뻣뻣함을 줄이고 관절운동의 추가적인 한계를 방지하기 위해 처방된다. OT와 PT는 아이들이 친구들과 놀거나 어울리면서 운동을 연습할 수 있도록 연령에 맞는 게임과 활동을 제공할 수 있다. 예로는 공예, 수영, 스포츠 등이 있다.[26]

지아이를 가진 아이들은 낮은 기분, 사회적 상호작용, 자신감 감소, 부정적인 이미지로 도전을 경험할 수 있다. 심리학자, OT, 간호사, 사회복지사, 그리고 다른 팀원들은 이러한 문제들을 돕기 위한 전략을 개발하기 위해 아이와 그들의 가족과 함께 일할 수 있다. 많은 지아 지원 기관들은 지아 및 그 가족과 함께 아이들을 위한 캠프와 활동을 운영하고 있다.

수술은 지아의 가장 심각한 환자를 치료하는 데만 사용되며 현재는 거의 필요하지 않다.[3]

물리치료와 운동

신체활동을 유지하는 것은 모든 아이들에게 중요하지만, 특히 지아를 가진 아이들에게 중요하다. 물리치료사는 신체 재활(근육 스트레칭과 강화, 운동 관절 범위 강화, 균형 향상 등)을 지도하고 신체 기능을 최적화하며 목표를 설정하고 자신의 신체에 대한 아이의 자신감을 높이는 역할을 한다. 그들은 보통 아이와 가족과 함께 아이가 발전함에 따라 시간이 지남에 따라 변하는 가정 운동 프로그램을 개발한다.

어린 시절의 관절염은 근육의 약화와 영향을 받은 관절 주변의 낭비와 연관될 수 있다. 또한 골밀도가 낮아져 성인기에 골다공증과 골절의 원인이 될 수 있다. 규칙적인 운동을 하는 것은 뼈와 근육 건강을 증진시키기 위한 지아 경영의 중요한 부분이다.[27][28]

피로, 통증, 붓기를 줄이면서 근골격계 건강을 가장 잘 촉진하는 정확한 운동처방에는 변화가 있다. 지아이를 가진 아이들은 신체 활동의 국가 공중 보건 기준을 따르고 능력과 질병 제한에 부합하는 적당한 체력, 유연성, 강화 운동에 참여해야 한다는 데 의견이 일치한다.[29][30]

일주일 내내 이 운동은 보통에서 격렬한 심혈관 활동(예: 학교까지 걷기, 스쿠팅, 자전거 타기, 술래잡기, 춤추기, 체육, 농구 또는 축구와 같은 스포츠)과 강화 운동의 조합이라는 것이 중요하다. 뼈 강화 활동은 근육을 형성한다; 근육을 뼈에 대고 밀고 당기게 함으로써, 뼈 자체는 더 강해진다. 이것은 등산 장비에서 노는 것, 원숭이 바에서 그네를 타는 것, 웨이트를 사용하는 것, 식료품을 운반하는 것, 줄넘기 또는 달리기 같은 것들을 포함할 수 있다.

기존 RCT를 살펴본 코크란 메타분석은 모든 연구에서 운동이 지아에 해로운 영향을 미치지 않는다는 것을 보여주었다. 실제로 저강도 및 고강도의 운동 프로그램이 모두 지아(ZIA)를 가진 아이들의 신체기능 향상과 통증 감소로 이어진다는 것을 보여주는 증거가 있다. 지침은 지아이를 둔 아이들이 신체적으로 활동하도록 장려해야 하며 질병 악화 없이 안전하게 스포츠에 참여할 수 있어야 한다고 명시하고 있다. 관절에 염증이 있는 사람은 통증 한도 내에서 활동을 제한한 후 질병의 발광에 따라 점차 완전 활동으로 복귀해야 한다.[29][31]

생체역학을 교정하기 위해 부목이나 깁스 같은 보조 기구를 사용해야 할 수도 있지만, 이제는 지아(ZIA)를 가진 어린이들에게 장기 부목과 주조물이 거의 나타나지 않고 있다. 공동 주사를 맞은 후, 아이들은 종종 '조용히 하라'는 조언을 듣는데, 비록 이것에 대한 조언은 다양하지만, 종종 하루에서 이틀 정도 낮은 활동을 한다.[32] 관절(대개 무릎)이 염증과 통증이 길어지면서 운동 범위가 좁아졌을 때 일련의 석고 깁스를 통해 짧아진 근육을 점진적으로 연장하고 회복 범위를 회복할 수 있다. 이러한 연속 깁스는 보통 며칠에서 몇 주 사이에 적용된다. 직렬 주물과의 연계로 능동 강화 및 연장이 사용되어 최적의 결과를 얻는다.

어떤 어린이들은 신체의 위치와 기능을 지지하고 교정하기 위해 발 정형외과로부터 혜택을 받을 수 있다. 정형외과는 생체역학적으로 정렬된 상태를 유지하며, 어린이들이 스포츠와 같은 신체 활동에 참여할 때 다리와 허리의 불편함을 줄일 수 있다.

자기관리

통증은 지아의 가장 흔하고 종종 가장 고통스러운 증상이다(지아이를 가진 몇몇 아이들은 전혀 고통 없이 관절 염증을 가지고 있다). 통증은 심지어 아이들이 그들의 기저 질환을 관리하는 효과적인 양의 치료를 받고 있을 때에도 발생할 수 있다.

고통은 삶의 질 모든 측면에 부정적인 영향을 미치는 것으로 밝혀졌으며 신체적, 사회적, 감정적 기능의 감소와 관련이 있다. 통증의 정도가 더 높은 아이들은 사회화, 학교 출석, 활동 참여의 정도가 줄어든 경향이 있다. 늘어난 통증은 수면 부족과 지아(ZIA) 환아의 피로 증가와도 상관관계가 있다.

지아에서 고통의 인과관계는 다원적이다. 염증 과정과 관련된 질병 관련 요인들이 있고, 관절 붓기와 관절 질환과 관련된 해부학적 또는 생체역학적 변화가 있다. 스트레스 대처, 만성질환 대처, 불안이나 우울증 관리 등 심리적 요인이 있어 고통의 인식과 기능장애 정도에 영향을 미칠 수 있다. 가족 및 또래 관계, 부모의 고통, 사회적 재정적 지원과 관련된 사회적 요소도 있다.

지아의 왁싱과 쇠약해진 성질을 감안할 때 플레어 또는 릴리스를 하는 동안 아이들의 신체적 능력, 고통, 기분은 바뀔 수 있다. 유년기와 청소년기에 만성 질환에 대처하는 것은 아이들을 정서적 또는 행동적 고통의 위험에 빠뜨릴 수 있는 상당한 스트레스와 관련이 있으며 치료 제도의 준수와 준수를 방해할 수 있다. 지아 관리를 하는 것은 도전이 될 수 있고 만성 질환의 부침을 관리하기 위해 활용할 수 있는 기술, 지원, 전략의 도구 상자를 갖는 것이 중요하다.

지아이를 가진 아이들이 완전하고 활동적인 삶을 살 수 있도록 도울 수 있는 많은 것들이 있다. 수면 습관과 일상이 좋으면 아이에게 청량감 있는 밤잠을 자고 낮의 피로를 예방할 수 있는 가장 좋은 기회를 준다. 이것은 차례로 집중력, 에너지 수준, 기억력, 기분에 영향을 미친다. 대부분의 아이들은 나이에 따라 상쾌함을 느끼기 위해 8-12시간의 수면이 필요하다.[33] 규칙적인 수면 시간 유지, 취침 2시간 전 스크린 시간 제한, 수면 의식, 낮잠 피, 설탕과 카페인이 든 음료 피, 건강한 균형 잡힌 식사, 규칙적인 운동, 그리고 이완 기술 사용과 같은 간단한 전략은 숙면을 취하는 데 도움을 줄 수 있다.

이완 기술은 또한 스트레스와 신체적 긴장을 감소시키고 유용한 통증 관리 기법이 될 수 있다. 심호흡, 유도-상상 또는 점진적인 근육 이완과 같은 것들을 포함하는 다양한 마음가짐 전략이 있다. 모든 기법은 시간이 지남에 따라 연습해야 하며, 각 개인에게 가장 잘 맞는 방법을 찾기 위해 다른 조합을 시도할 필요가 있을 수 있다. 이러한 기법은 온라인, 책, 녹음, 앱 또는 심리학자 같은 훈련된 전문가를 통해 쉽게 이용할 수 있다.

교육과 고용

지아이를 가진 대부분의 아이들은 질병이 터지는 동안에도 너무 많은 방해 없이 꾸준히 학교에 다닐 수 있을 것이다. 그러나, 그들은 그렇게 하기 위해 추가적인 도움이나 적응이 필요할 수도 있다. 학교 출석률을 극대화하는 것은 가족, 학교, 의료팀 간의 협업을 포함한다. 장기 또는 반복적인 학교 결석은 학업, 사회 및 정서적 영향을 미칠 수 있다. 드문 경우를 제외하고는 거의 필요하지 않다(의료 또는 치료 약속의 결석 제외).

이러한 적응에는 수업 간 또는 시험 중, 특수 펜을 사용하거나 필적이 아닌 타이핑으로 전환하거나, 무거운 책이나 장비를 어린이 책가방에 담는 것을 최소화하는 추가 시간이 필요할 수 있다. 정확한 요건은 어린이마다 다르며 영향을 받는 관절에 따라 달라진다. 많은 경우, 아이의 치료팀은 교사와 코치들에게 학교로의 전환을 원활하게 하기 위해 구체적인 조언과 정보를 제공할 수 있을 것이다.[34] 이것은 학교에서 취해야 할 추가 조치, 예상치 못한 사건이나 수업 시간 중 약물 투여 시 어떻게 해야 하는지를 설명하는 개별화된 계획의 형태를 취할 수 있다. 중요한 것은, 지아는 학교의 학문적인 측면뿐만 아니라 파괴적일 수 있다는 것이다. 아이가 우정을 유지하고 또래들과 친목할 수 있는 기회를 유지할 수 있도록 학교 출석을 최적화하는 것도 마찬가지로 중요하다.

청소년들이 고등학교를 통해 발전함에 따라, 그들은 현재의 의학적 상태와 기능적 능력을 미래의 교육 및 고용 계획에 관한 결정에 고려해야 할지도 모른다. 지아이를 가진 대부분의 아이들은 그들의 공부 목표나 직업적인 열망에 제한을 받지 않을 것이다. 지아(ZA)를 가진 학생은 일반적으로 휴식/보관 기간을 위한 추가 시간 및 일부 상황에서 적응 장비를 사용하는 등 평가 기간 동안 특별한 준비를 신청할 수 있다. 이러한 애플리케이션은 종종 치료 의료진의 지원을 받아야 한다. 그 치료 팀은 청소년들에게 그들의 고용주들에게 그들의 상태를 긍정적인 방법으로 알릴 수 있는 방법을 찾도록 도울 수 있다. OT와 사회복지사들도 청소년들이 만성질환을 앓고 있는 직원으로서의 권리를 이해하는데 도움을 줄 수 있다. 지아(ZIA)가 있는 청소년들은 상근직이나 고등교육에 다닐 때 스스로 돌보고 병을 관리하는 방법을 이해하는 것이 중요하다. 이 팀은 또한 소아에서 성인 서비스로 전환하는 과정을 통해 여전히 의료적 입력이 필요한 환자를 지원할 것이다.

eHealth 및 모바일 건강(mHealth) 개입

질병 관리에 대한 새로운 지원 분야는 eHealth와 모바일 건강(mHealth) 개입을 이용한 디지털 기술을 통해서이다. 이러한 개입은 자가 관리 기술의 개발을 지원하거나 의료 팀이 증상을 모니터링하도록 도울 수 있는 잠재력이 있어야 한다. JIA의 경우, 현재 연구는 통증, 건강 관련 삶의 질, 신체 활동 및 질병 관리에 초점을 맞추고 있다. 어린이와 청소년들은 스마트폰에 동기화된 컴퓨터, 노트북, 개인 디지털 보조기, 멀티미디어 플레이어, 웨어러블 가속도계를 포함한 다양한 장치를 통해 이러한 개입을 해왔다. 이것은 집에서 이러한 개입에 접근할 수 있게 해준다. 초기 사용적합성 연구는 어린이와 청소년들로부터 긍정적인 피드백을 얻고 있다. 그들은 이런 종류의 기술에 익숙하고 이러한 개입을 좋아한다고 보고한다. 그러나 복잡한 욕구를 가지고 살아가는 어린이와 청소년을 지원하는 그들의 잠재력을 이해하려면 아직 더 많은 연구가 필요하다.[35]

예후

지아 진단서를 받을 당시 어린이와 가족들은 예후와 관련해 궁금한 점이 많은 경우가 많다. 최근 지아(ZIA) 관리의 치료적 발전은 현대 치료에 접근하는 대다수 어린이들에게 비활동적인 질병과 임상적 완화를 달성할 수 있는 목표를 달성하게 했다. 임상적 완화는 질병의 추가 발현을 포함하여 염증성 질환 활동의 징후와 증상이 없는 것으로 정의할 수 있다. 지아의 하위 유형을 구분하는 것은 치료의 표적에 도움이 되고 보다 긍정적인 결과를 이끌어 내는데 도움이 되지만, 하위 유형만이 지아 결과의 예측자는 아니다. 좋지 않은 예후 요인으로는 고관절, 경추, 발목 또는 손목의 관절염, 염증 표지의 장기 상승, 에로스나 관절 공간 축소를 포함한 관절 손상의 방사선 증거 등이 있다. RF 양성 다관절염 환자들은 종종 더 공격적인 질병과 관련된 더 나쁜 결과를 가지고 있다. 그럼에도 불구하고, 이 부분군이 5년 이내에 적어도 한 번 이상 비활동적인 질병을 얻을 확률은 캐나다 대형 연구에서 90%인 것으로 나타났다.[36] 예후가 더 나쁠 가능성이 있는 아동을 조기에 식별할 수 있도록 임상 예측 모델에 대한 연구가 현재 진행 중이다.[37] 치료, 특히 약물치료를 준수하는 것은 질병 결과와 긍정적인 상관관계가 있다.

보다 개인화된 치료계획을 수립하고, 의약품 부작용을 줄이고, 배출률을 향상시킨다는 목표 하에, 특정 지아 바이오마커에 대한 연구가 현재 진행 중이다. 현재 조사 영역에는 임상, 단백질, 유전자, 방사선 표지가 포함된다.[38]

지아에 걸린 아이들은 다른 만성 질환을 가진 아이들과 비슷한 수준의 우울증과 불안감을 보이지만 인과관계는 확립되지 않았다. 예측할 수 없는 지아 질병 활동의 진행 과정과 지속적인 절차적 개입의 필요성은 기여할 수 있다.

이전에 JAA를 가진 아이들은 TNF 치료로 치료받을 때 악성종양의 위험이 증가한다고 제안되었다. 더 최근의 데이터는 이 연관성을 확인하지 못했다: 질병 자체는 악성 피부병에 대한 약간 높은 배경 위험과 연관되어 있다고 생각된다. 이 영역에서는 대규모 환자 모집단에 대한 지속적인 데이터 분석이 계속된다.[39]

역학

청소년 특발성 관절염은 유년기의 가장 흔한 만성 류머티즘 질환이다. 고소득 국가의 경우 연간 발병률은 인구 10만명당 2~20명으로 추정되며, 인구 10만명당 유병률은 16~150명으로 추정되고 있다.[40] 하지만, 이 수치들이 질병 유병률을 과소평가한다는 제안도 있다: 서호주 학교 아이들을 대상으로 한 한 한 지역 사회 기반 조사에서 10만 명당 400명의 유병률을 기록했다.[41] 전체 유병률은 흔히 1,000명당 1명으로 요약된다.[1][42][34][43]

발병률 및 유병률 데이터는 인구와 민족 그룹에 따라 다르며, 아프로 캐리빈과 아시아 인구의 전반적인 유병률이 낮다. 지아 아형의 빈도에도 민족적 차이가 있다. 예를 들어, 올리고관절염은 코스타리카, 인도, 뉴질랜드, 남아프리카를 포함한 많은 다른 나라들에서 두드러지는 반면, 유럽 인구에서 가장 흔한 아형이다.[44]

JA 하위 유형에 따른 발병 연령, 성별 및 질병 결과의 차이가 있다. 위의 표에 요약되어 있다.

용어.

JA를 기술하는 데 사용되는 용어는 진화하고 있으며, 각 용어에는 몇 가지 한계가 있다.

이전 용어로는 청소년 류마티스 관절염과 청소년 만성 관절염이 있었다. 1997년 개정된 국제 류마티스학회(ILAR, International League of Association for Rummatology) 분류기준이 발표되면서 이 용어들이 대체되었다.[45]

현재 예비단계에 있지만, JAA의 분류기준을 더욱 개정하려는 국제적인 움직임이 진행 중이다.[46]

메쉬는 '청소년 관절염'을 1차 항목으로 사용하고, 대체 항목에는 '이상병', '만성', 'rhumatoid'를 사용한다.[47]

사회

이러한 조건을 가진 몇몇 유명한 사람들은 다음과 같다.

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