다낭염 노도사

Polyarteritis nodosa
다낭염 노도사
기타 이름파나르테리염 노도사,[1] 과립염 노도사,[1] 쿠스마울병, 또는 쿠스마울마이어병,[2]
Kussmaul Maier Makro.jpg
다항식염 노도사: 지방조직이 풍부하고 결절성 관상동맥이 두꺼워진 심장의 거시적 시료
전문면역학, 류마티스학

PAN(Polyarteritis nodosa)은 중간 크기의 근육동맥에 영향을 미치는 혈관(근육염)의 전신 괴사성 염증으로, 일반적으로 신장과 다른 내부 장기의 동맥이 포함되지만 일반적으로 폐의 순환을 방해한다.[3] 작은 동맥류는 묵주알처럼 늘어져 있어 [4]이 '로시 사인'이 혈관염의 중요한 진단 특징으로 자리 잡는다.[5] PAN은 때때로 B형 간염이나 C형 간염 바이러스에 의한 감염과 관련이 있다.[6] 이 상태는 유아에게 있을 수 있다.[7]

PAN은 희귀한 질병이다.[6] 치료를 받으면 5년 생존율이 80%이고, 치료를 받지 않으면 5년 생존율이 13%이다. 죽음은 흔히 신부전이나 심근경색, 뇌졸중의 결과물이다.[8]

징후 및 증상

PAN은 거의 모든 장기 체계에 영향을 미칠 수 있으므로 광범위한 징후와 증상을 나타낼 수 있다.[6] 이러한 징후는 종종 피부, 심장, 신장, 신경계에 영향을 받는 장기에 대한 허혈성 손상으로 발생한다. 체질적인 증상은 환자들의 90%까지 나타나며, 발열, 피로, 허약, 식욕저하, 의도치 않은 체중감소를 포함한다.[6]

피부: 피부에 발진, 붓기, 괴혈성 궤양, 피하 결절(엉덩이)이 나타날 수 있다.[6] PAN의 피부 발현에는 일부 개인에서 두드러진 자반증과 살아있는 망상증이 포함된다.[6]

신경계: 신경 관여는 마비, 통증, 화상, 허약(주변 신경증)과 함께 감각 변화를 일으킬 수 있다. 말초 신경은 종종 영향을 받는데, 이것은 PAN의 가장 흔한 신경학적 신호인 단막염 멀티플렉스로서 가장 흔하게 나타난다.[6] 단일막염 멀티플렉스는 큰 말초신경을 공급하는 동맥의 손상 때문에 다항문자염 노도사 환자의 70% 이상에서 발병한다. 대부분의 경우는 비대칭 다신경증으로 나타나지만 진행성 질환은 대칭 신경 관여로 이어질 수 있다. 중추신경계 개입은 뇌졸중이나 발작을 일으킬 수 있다.

신장 계통: 신장 관여는 흔하고 종종 신장의 일부분을 사망에 이르게 한다.[6] 산소가 많이 함유된 혈액을 신장에 공급하는 신장동맥이 관여하면 약 3분의 1의 경우 고혈압으로 이어지는 경우가 많다.[6] 소변에서 단백질이나 혈액의 침적도 볼 수 있다.[6] 거의 모든 PAN 환자들은 신장동맥의 좁아짐, 혈전증, 경색 등으로 인해 신부전증을 가지고 있다.

심혈관 시스템: 심장의 동맥이 관여하면 심장마비, 심부전, 심장주위낭 염증(심막염) 등을 일으킬 수 있다.[citation needed]

위장 시스템: 중수동맥의 손상은 복통, 중수 허혈, 장 천공을 일으킬 수 있다. 복통도 보일 수 있다.

근골격계: 근육과 관절통도 흔하다.[6]

합병증

원인들

PAN은 항중성 세포질 항체와 관련이 없지만,[6] PAN을 가진 사람의 약 30%가 만성 B형 간염과 HBsAg-HBsAb 복합체를 함유한 침전물을 해당 혈관에 가지고 있어 그 부분집합에서 면역 복합적인 원인이 있음을 나타낸다. C형 간염 바이러스와 HIV 감염은 PAN의 영향을 받은 사람들에게서 종종 발견된다.[6] PAN은 또한 기저에 있는 털이 많은 세포 백혈병과 관련이 있다. 그 원인은 나머지 경우에서 아직 밝혀지지 않고 있다; 고전적인 특발성 PAN, 피하 형태인 PAN과 만성 간염과 관련된 PAN 사이에는 인과적, 임상적 구분이 있을 수 있다.[3] 소아에서는 피하지방 PAN이 연쇄상구균 감염과 자주 연관되며, 양성 연쇄상구균 종양학도 진단기준에 포함된다.[10]

진단

다동맥염 노도사의 현미경 소견: 작은 장 점막에서 결절동맥이 두꺼워지고 갈라진 동맥(그림 1), 핵확산 초기 확산이 있는 굴곡체 digitorum 피상동맥(X155; 그림 2), 결절동맥이 두꺼워지고 동맥류가 확장된 동맥: (a) 튜니카 인티카, (c) 튜니카 재진동맥, (d) 새로 형성된 동맥ve 조직 및 지방(그림 3; X155)

다항문염 노도사 진단에 대한 특정 실험실 테스트는 존재하지 않는다. 진단은 일반적으로 신체 검사와 진단을 확인하는 데 도움이 되는 몇 가지 실험실 연구에 기초한다.[citation needed]

  • CBC(백혈구 수치가 증가했음을 증명할 수 있음)
  • ESR(이열)
  • 항우울제 세포질 항체(p-ANCA)의 과핵 패턴 - "클래식" 다항문염 노도사와 관련이 없지만, 현미경 다항문염 또는 백혈구 세포성 혈관염으로 알려진 더 작은 혈관에 영향을 미치는 질병의 한 형태로 존재한다.
  • 조직 생체검사(동맥염이라고 하는 작은 동맥의 염증 재발)
  • C-반응 단백질 상승 단백질

혈관염에 대한 방사선이나 병리학적 진단을 할 때 1990년 미국 류마티스대학(ACR)[11] 기준으로 알려진 10개의 기호 중 3개가 있는 경우 다항자염 노도사가 있다고 한다.

  • 4.5kg보다 큰 체중 감소
  • 레티컬리스(끝이나 몸통에 얼룩덜룩한 푸르스름한 피부가 변색됨)
  • 고환 통증 또는 부드러움(침습적으로 진단을 위해 생체검사된 부위)
  • 근육통, 약함 또는 다리 연성
  • 신경 질환(단일 또는 복수)
  • 수축기 혈압이 90mmHg 이상(고혈압)
  • 신장 혈액 검사 증가(BUN 40mg/dL 이상 또는 크레아티닌 1.5mg/dL 이상)
  • B형 간염(C가 아닌) 바이러스 검사 양성(표면 항원이나 항체용)
  • 혈관 염증으로 확장(동맥류)되거나 수축된 동맥들을 보여주는 동맥류(혈관 조영)
  • 동맥염을 나타내는 조직의 조직검사(일반적으로 염증이 있는 동맥):[12] 측두신경은 조직검사가 자주 일어나는 곳이다.
다낭염 노도사에서는 작은 동맥류가 묵주알처럼 늘어져 있어 '로시 사인'이 혈관염의 진단적 특징을 이룬다.

다낭염 노도사에서는 작은 동맥류가 묵주알처럼 늘어져 있어 이 '낭자 사인'이 혈관염의 중요한 진단 특징으로 자리 잡고 있다.[4][5] 1990년 ACR 기준은 분류 목적으로만 설계되었지만, 초기 ACR 분석에서 나타난 우수한 차별적 성과는 진단 목적으로도 잠재적인 유용성을 시사했다. 후속 연구는 그들의 진단 효용성을 확인하지 않았으며, 분석된 모집단에서 다양한 혈관조영제의 유병률에 대한 그들의 차별적 능력의 유의한 의존성을 보여주었다. 최근 한 독창적인 연구는 다양한 기준의 잠재적 진단 효용성을 시험하기 위해 고안된 컴퓨터 시뮬레이션 기법과 대규모의 혈관조영제 표본에서 환자의 특성을 기술하는 데 사용되는 100개 이상의 항목에 대한 분석을 결합하여 8개의 긍정적이거나 부정적으로 구별되는 항목을 제안하였다. 전신 혈관염으로 의심되는 환자의 진단을 위한 [13]선별 도구

차등진단

다낭염 노도사는 폐의 혈관에 거의 영향을 주지 않으며, 이 특징은 유사한 징후와 증상을 보일 수 있는 다른 혈관조영제와 구별하는데 도움이 될 수 있다(예: 다낭염 과립증 또는 현미경 다낭염 과립증).[6]

치료

치료에는 프레드니손과 사이클로인산아미드 등 면역체계를 억제하는 약물이 포함된다. 기저 B형 간염 바이러스 감염이 있으면 즉시 치료해야 한다. 어떤 경우에는 메토트렉산염이나 레플루노마이드가 도움이 될 수도 있다.[14] 일부 환자들은 레플루노마이드 치료가 시작되기 전에 4회분의 리툭시맙 주입을 사용했을 때 완쾌 단계에 접어들었다. 치료는 90%의 케이스에서 재출혈이나 치료로 이어진다. 치료를 받지 않으면 대부분의 경우 그 병은 치명적이다. 가장 심각한 관련 질환은 일반적으로 신장과 위장관을 포함한다. 치명적인 코스는 대개 위장 출혈, 감염, 심근경색 및/또는 신장 기능 부전을 포함한다.[15]

감기의 경우 약 60%가 5년 이내에 재발한다.[16] 다만 B형 간염에 의한 경우는 재발률이 6%[17]대에 불과하다.

역학

이 질환은 어린이보다 성인에게 더 자주, 여성보다 남성에게 더 자주 영향을 미친다.[6] 대부분의 경우는 40세에서 60세 사이에 발생한다.[6] 다낭염 노도사는 B형 간염에 감염된 사람들에게 더 흔하다.[6]

역사

의학적 eponyms Kussmaul 질환 또는 Kussmau-Maier 병은 아돌프 Kussmau와 Rudolf Robert Maier의 의학 문헌에 그 질병에 대한 정석적인 설명을 반영한다.[citation needed]

문화

1956년 미국 영화 《Bigger Than Life》에서 제임스 메이슨이 연기한 주인공은 극심한 가슴 통증을 겪은 후 다변성염 노도사 진단을 받고 코티손 치료를 받는다.[18]

참조

  1. ^ a b Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  2. ^ 누가 이름을 지었는가?
  3. ^ a b Kumar, Vinay; K. Abbas, Abul; C. Aster, Jon (2015). Robbins and Cotran: Pathologic Basis of Disease (9th ed.). Elsevier. p. 509. ISBN 978-1-4557-2613-4.
  4. ^ a b Keen, William. Surgery, Volume 5. W. B. Saunders. p. 243.
  5. ^ a b Greenson, Joel K.; Montgomery, Elizabeth A.; Polydorides, Alexandros D. (1 September 2009). Diagnostic Pathology: Gastrointestinal: Published by Amirsys. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-1-931884-26-6. Retrieved 19 August 2013.
  6. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s Forbess, L; Bannykh, S (2015). "Polyarteritis Nodosa". Rheumatic Disease Clinics of North America. 41 (1): 33–46, vii. doi:10.1016/j.rdc.2014.09.005. PMID 25399938.
  7. ^ Person, A, Donald (2006-06-15). "Infantile Polyarteritis Nodosa". eMedicine. WebMD. Retrieved 24 December 2009.
  8. ^ Russell Goodman; Paul F. Dellaripa; Amy Leigh Miller; Joseph Loscalzo (January 2, 2014). "An Unusual Case of Abdominal Pain". N Engl J Med. 370 (1): 70–75. doi:10.1056/NEJMcps1215559. PMID 24382068.
  9. ^ Ebert, Ellen C.; Hagspiel, Klaus D.; Nagar, Michael; Schlesinger, Naomi (2008). "Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa". Clinical Gastroenterology and Hepatology. 6 (9): 960–966. doi:10.1016/j.cgh.2008.04.004. ISSN 1542-3565. PMID 18585977.
  10. ^ Sarah Ringold; Carol A Wallace (May 1, 2010). "Evolution of paediatric-specific vasculitis classification criteria". Annals of the Rheumatic Diseases. 69 (5): 785–86. doi:10.1136/ard.2009.127886. PMID 20388739.
  11. ^ 미국 류마티스학 대학
  12. ^ 시엘 주니어 윌리엄 C http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
  13. ^ Henegar, Corneliu; Pagnoux, Christian; Puéchal, Xavier; Zucker, Jean-Daniel; Bar-Hen, Avner; Guern, Véronique Le; Saba, Mona; Bagnères, Denis; Meyer, Olivier; Guillevin, Loïc (1 May 2008). "A paradigm of diagnostic criteria for polyarteritis nodosa: Analysis of a series of 949 patients with vasculitides". Arthritis & Rheumatism. 58 (5): 1528–1538. doi:10.1002/art.23470. PMID 18438816.
  14. ^ Boehm, Ingrid; Bauer, R (1 February 2000). "Low-Dose Methotrexate Controls a Severe Form of Polyarteritis Nodosa". Archives of Dermatology. 136 (2): 167–9. doi:10.1001/archderm.136.2.167. PMID 10677090.
  15. ^ Giannini, AJ; Black, HR. 정신과, 정신 질환, 소마트 정신 질환 핸드북. 뉴욕 가든 시티 의학 시험 출판사, 1978년 219-220 페이지 ISBN 0-87488-596-5
  16. ^ Selga, D.; Mohammad, A.; Sturfelt, G.; Segelmark, M. (2006). "Polyarteritis nodosa when applying the Chapel Hill nomenclature--a descriptive study on ten patients". Rheumatology. 45 (10): 1276–1281. doi:10.1093/rheumatology/kel091. PMID 16595516.[1], Polyarteritis Nodosa 후속 기사 입력
  17. ^ Guillevin, L.;로트, F, 코헨, P.;Sauvaget, F.;Jarrousse, B;Lortholary, O;노엘, L.;Trépo, C(1995년)."Polyarteritis nodosa hepatitis B바이러스와 관련이 있다.41patients"의 장기 관찰을 가진 전향적 연구.의학. 74(5):238–253. doi:10.1097/00005792-199509000-00002.PMID 7565065.[2], 진입 Polyarteritis 큰개 여뀌 종 후속 업무에 기사.
  18. ^ "Bigger Than Life". The Criterion Collection. Retrieved 2021-07-16.

외부 링크