디스코이드 루푸스 에리테마토스

Discoid lupus erythematosus
디스코이드 루푸스 에리테마토스
기타 이름DLE 또는 Discoid 루푸스
Seal 2012.jpg
음악가 Seal의 얼굴에 있는 Discoid Lupus erythematosus 병변.
전문피부과, 면역학

디스코이드 루푸스 에리테마투스는 만성 피부 루푸스(CCLE)의 가장 흔한 유형으로 루푸스 에리테마투스 스펙트럼의 자가면역 피부 질환이다.[1][2] 그것은 가장 흔히 두피, 볼, 귀 등에 있는 스케일링과 갑각질의 외관과 함께 붉게 아프고 염증이 난 동전 모양의 피부 조각을 제공한다. 두피에 병변이 생기면 탈모가 발생할 수 있다.[3] 그러면 병변은 심각한 흉터가 생길 수 있고, 중앙 부위는 일반 피부보다 어두운 테두리와 함께 더 밝은 색으로 보일 수 있다.[3] 이러한 병변은 치료 없이 몇 년 동안 지속될 수 있다.[4]

전신 루푸스 홍반환자들은 약간의 빈도와 함께 디스크형 루푸스 병변이 발생한다.[4] 그러나 초기에 디스크형 루푸스를 가진 환자들은 종종 전신 루푸스를 발달시킨다.[3] 원반형 루푸스는 국부적, 일반적, 유년기 원반형 루푸스로 나눌 수 있다.[3]

그 병변들은 조직검사에 의해 진단된다.[5] 환자들은 우선 자외선 차단제와 국소 스테로이드제로 치료를 받는다.[5] 만약 이것이 효과가 없을 경우, 구강 약물인 히드록시염소화백이나 관련 약물을 투여할 수 있다.[5]

징후 및 증상

병변의 형태학

디스코이드 루푸스 에리테마토스(DLE) 피부 병변은 처음에는 칙칙하거나 푸르스름한 빨강, 디스크 모양의 플랫 또는 상승되고 단단한 피부 영역으로 나타난다.[3][5] 그리고 나서 이러한 병변들은 점점 더 많은 양의 하얗고 일관된 척도를 발달시킨다.[3][5] 마지막으로 병변은 색소 변화뿐만 아니라 광범위한 흉터 및/또는 위축이 발생한다.[3] 그들은 또한 크러스트라고 알려진 건조된 액체를 가지고 있을 수도 있다.[4] 어두운 피부에서는 병변이 중앙의 피부 색소를 잃고 림 주변에 피부 색소가 증가하면서 피부 색소가 발달하는 경우가 많다.[3] 가벼운 피부에서는 병변이 회색으로 발달하거나 색변화가 거의 없는 경우가 많다.[3] 더 드물게, 병변이 밝은 빨간색일 수도 있고 벌집처럼 보일 수도 있다.[3]

병변의 위치

피부병변은 목 위쪽에 국소적으로 햇볕에 노출된 부위에 가장 많이 나타나며, 선호하는 부위는 두피, 코다리, 윗볼, 아랫입술, 귀와 손이며 환자의 24%도 입(대부분 미각), 코, 눈 또는 외음부에 병변을 가지고 있는데, 이는 모두 신체의 점막 부위다.[3][5]

더 드물게, 환자들은 팔과 트렁크뿐만 아니라 머리와 목에 병변이 있을 수 있다.[3]

일부 병변의 특수 특성

두피 병변

원반형 루푸스가 두피에 있을 때, 그것은 피부의 붉게 평평하거나 솟아오른 부위로 시작되어 털이 빠지고 광범위한 흉터가 생긴다.[3] 병변은 종종 피부색소를 잃고 피부색소가 증가된 부위와 함께 하얗게 되며, 붉거나 없는 부위가 있든 없든 움푹 들어간 외관을 가지고 있다.[3] 그들은 표면이 매끈하거나 표면에 눈에 띄게 확장된 모낭을 가질 수 있다.[3]

입술 병변

원반형 루푸스가 입술에 있을 때는 회백색이나 적색으로 피부 윗층(과민증이라고도 함), 윗층이 닳아 없어진 부위(침식이라고 함), 붉은 색의 주변 테두리를 가진 경우가 많다.[3]

기타증상

환자들은 그들의 병변이 가렵거나, 부드럽거나, 무증상이라고 말할 수 있다.[3][5] 피부병변 외에도 눈 주위에 붓고 붉어지는 것은 물론 표백염도 있을 수 있다.[3][6]

합병증

피부가 검은 환자는 병변이 좋아진 후에도 흉터가 심하게 남고 피부색이 변하는 경우가 많다.[5] 게다가, 이 환자들은 비록 작지만, 공격적인 피부 편평한 세포암의 위험성이 증가했다.[3]

원인들

태양 노출은 원반형 루푸스 홍반(DLE)을 가진 사람들의 병변을 유발한다.[5] 증거는 DLE에게 유전적 요소를 명확하게 증명하지 못한다. 그러나 유전학은 특정 사람들을 질병에 걸리게 할 수 있다.[5]

메커니즘

대부분의 전문가들은 병리학자들이 병변을 조직할 때 항체를 보고 현미경으로 조직을 관찰하기 때문에 DLE를 자가면역질환으로 보고 있다.[5] 그러나 과학자들은 이 항체와 원반형 루푸스에서 볼 수 있는 병변 사이의 연관성을 이해하지 못한다.[5]

아마도, 자외선은 피부 세포를 손상시키고, 이것은 핵에서 물질을 방출한다.[5] 이 물질은 순환하는 항체에 결합되는 피부 접합부로 확산되어 면역체계에 의한 일련의 염증반응을 일으킨다.[5]

대신에, 기능장애 T세포는 질병으로 이어질 수 있다.[5]

진단

환자가 처음에 디스크형 루푸스를 가지고 있을 때, 의사는 환자가 전신 루푸스 에리테마투스가 없는지 확인해야 한다.[5] 의사는 환자의 혈청 내 항핵항체, 백혈구 수치가 낮으며 소변 내 단백질 및/또는 혈액 등이 있는지 검사할 것을 명령할 것이다.[3][5]

진단을 돕기 위해 의사는 환자의 병변 아래쪽을 보기 위해 환자의 병변에서 눈금의 상단 층을 벗겨낼 수 있다.[3] 만약 환자들이 정말로 디스크형 루푸스를 가지고 있다면, 의사는 카펫랙처럼 생긴 케라틴의 작은 가시들을 볼 수 있고 랑구아 채팅이라고 불린다.[3]

생검을 통해 진단이 확인된다.[5] 대표적인 생체검사 결과에는 직접 면역유동성의 피부 접합부에 IgG와 IgM 항체가 퇴적되어 있는 것이 포함된다.[3][5] 이 발견은 90% 민감하지만, 잘못된 긍정은 안면 병변의 생체검사에서 발생할 수 있다.[5] 또 병리학자들은 흔히 진피의 모낭과 혈관 주변에서 백혈구, 특히 T조력세포의 무리를 본다.[3][5] 표피는 얇아 보이고 리테 굴곡뿐만 아니라 과도한 양의 케라틴이 모낭의 개구부를 막는다.[3][5] 표피의 기저층은 이 층의 세포 일부가 갈라졌기 때문에 가끔 구멍이 있는 것처럼 보인다.[5] 세포사멸이라는 과정을 거쳐 죽은 피부세포의 잔해가 진피의 윗층과 표피의 기저층에서 보인다.[3]

차등진단에는 액티닌 각질, 세보르헤이성 피부염, 루푸스속염, 사코이도증, 약물 발진, 보웬병, 이끼 플라누스, 3차 매독, 다형광폭발, 림프관침입, 건선, 전신 루푸스 에리테마투스가 포함된다.[3][5]

분류

디스코이드 루푸스는 병변의 위치를 기준으로 국부적인 디스코이드 루푸스와 일반화된 디스코이드 루푸스로 광범위하게 분류할 수 있다.[3] 유년기에 원반형 루푸스가 발병하는 환자들 또한 그들만의 하위 타입의 질병을 가지고 있다.[3]

비대성 루푸스와 루푸스 프로푼두스는 특징적인 형태학적 발견으로 구별되는 두 종류의 디스코이드 루푸스다.[4]

마지막으로, 많은 전신 루푸스 환자들은 또한 디스코이드 루푸스 병변이 발생한다.[4]

지역화됨

원반형 루푸스를 가진 대부분의 사람들은 목 위에 병변만 가지고 있고 따라서 국부적인 원반형 루푸스 에리테마토스를 가지고 있다.[3]

일반화

드물게, 환자의 목 위와 아래에 병변이 있을 수 있다; 이 환자들은 일반화된 원반형 루푸스 홍반증을 가지고 있다.[3][5] 일반적인 목 위 위치의 병변 외에도 일반화된 디스크형 루푸스를 가진 환자들은 흉부와 팔에 병변이 있는 경우가 많다.[3] 이런 환자들은 대머리인 경우가 많고 두피에 피부색소가 이상하며 얼굴과 팔의 흉터가 심하다.[3] 일반화된 디스크형 루푸스를 가진 환자들은 ESR이 증가하거나 백혈구 수치가 낮아지는 등 비정상적인 실험실 검사를 받는 경우가 많다.[3] 그들은 또한 ANA나 항ssDNA 항체와 같은 자동 항균을 가지고 있는 경우가 많다.[3]

유년기

유년기에 디스코이드 루푸스가 발병했을 때, 그것은 몇 가지 면에서 일반적인 디스코이드 루푸스와 다르다. 소년과 소녀들은 똑같이 영향을 받고, 이러한 환자들은 나중에 더 자주 SLE를 발병시킨다.[3] 이러한 환자들은 또한 일반적으로 태양에 대한 비정상적인 민감성을 가지고 있지 않다.[3]

특수 유형의 디스크형 루푸스 병변

비대성 루푸스

일부 전문가들은 매우 두껍고 케라틴으로 채워진 스케일로 덮인 병변으로 구성된 비대성 루푸스 에리테마토수스를 디스크형 루푸스의 특이한 부분집합으로 여긴다.[4] 다른 사람들은 그것을 뚜렷한 실체로 여긴다.[3]

루푸스 프로푼두스

만약 환자가 루푸스 범니쿠스염 위에 디스코이드 루푸스 병변을 가지고 있다면, 그들은 루푸스 프로파우루스를 가지고 있다.[4] 이 환자들은 원반형 루푸스 병변 아래에 테두리가 정의된 단단하고 비접촉식 결절을 가지고 있다.[3]

디스코이드 루푸스 병변이 있는 전신 루푸스 에리테마투스

일반적으로 피부병만 있고 전신 증상이 없는 디스크형 루푸스 환자는 SLE 환자와는 유전적으로 구별되는 질환을 가지고 있다.[5] 그러나 SLE 환자의 25%는 질병의 일부로 어느 시점에 디스크형 루푸스 병변을 갖게 된다.[4]

치료

디스코이드 루푸스 에리테마투스에 대한 치료는 금연과 UVA와 UVB 빛으로부터 보호해주는 자외선 차단제뿐만 아니라 병변에 주입된 매우 강력한 국소 스테로이드나 스테로이드제를 포함한다.[5] 다른 국소 치료법, 타크로리무스 또는 피임크로리무스도 사용할 수 있다.[2][7] 이것이 환자에게 도움이 되지 않으면 담당의사가 구강 히드록시염소화염소나 클로로킨과 같은 항말리학적 약물을 처방할 수 있다.[5] 디스코이드 루푸스를 치료하기 위해 사용되는 경구제로는 레티노이드(이소트레티노인 또는 아세트레틴), 답손, 탈리도마이드(테라토제, 부작용은 말초신경장애를 포함한다), 아자티오프린, 메토트렉산염, 금 등이 있다.[2][5] 국소 스테로이드 플루오시노니드는 디스코이드 루푸스 에리테마토스를 치료할 때 하이드로코르티손보다 더 효과적이다.[8] 구강 치료의 경우 히드록시염소화백과 아세트레틴이 똑같이 효과적이지만, 아세트레틴은 더 많은 부작용과 관련이 있었다.[8]

맥동염료레이저는 국소성 디스크형 루푸스 환자에게도 효과적인 치료법이다.[9] 두피질환자의 경우 모발이식을 통해 탈모에 도움을 줄 수 있다.[10]

예후

디스코이드 루푸스 에리테마투스는 만성 질환이며, 병변은 치료 없이 몇 년 동안 지속될 것이다.[4][5] 환자의 50%는 결국 스스로 낫게 될 것이다.[5] 만약 환자가 일반화된 탈모, 입이나 코의 궤양, 레이나우드의 현상, 관절염, 디스코이드 루푸스가 발병할 당시 발열 등 전신성 루푸스 홍반증상이 나타나지 않는다면, 그들은 대부분 디스크형 루푸스만을 가지고 있을 뿐 전신성 루푸스 홍반증이 발병하지 않을 것이다.[3][5]

역학

디스코이드 루푸스는 전신 루푸스 에리테마토스보다 2-3배 더 흔하지만 알 수 없는 발병률이 있다.[5][6] 이 병은 젊은 성인들에게 영향을 주는 경향이 있으며, 여성은 남성보다 2:1 비율로 더 많이 영향을 받는다.[3]

사회와 문화

음악가 씰은 이런 피부 상태를 가지고 있다.[11]

보도에 따르면 가수 마이클 잭슨은 1984년 디스크형 루푸스 진단을 받았다고 한다. 이 증상은 그의 코 연골이 손상되었고 성형수술로 이어졌을 수도 있다.[12]

동물에서

개와 말은 또한 원반형 루푸스를 얻을 수 있다.[13][14]

참고 항목

참조

  1. ^ "Cutaneous Lupus Erythematosus American Skin Association". www.americanskin.org. Retrieved 2018-12-11.
  2. ^ a b c Wollina, Uwe; Hansel, Gesina; Koch, André; Abdel-Naser, Mohamed Badawy (2006). "Topical pimecrolimus for skin disease other than atopic dermatitis". Expert Opinion on Pharmacotherapy. 7 (14): 1967–1975. doi:10.1517/14656566.7.14.1967. PMID 17020422. S2CID 44901447.
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am an ao ap 제임스, 윌리엄, 버거, 티모시, 엘스턴, 더크(2005) 앤드류스의 피부병: 임상 피부과. (10차 개정) 선더스. 8장 ISBN 0-7216-2921-0.
  4. ^ a b c d e f g h i editor., Fitzpatrick, James E., 1948- editor. Morelli, Joseph G. Dermatology secrets plus. OCLC 1010741108. {{cite book}}: last= 일반 이름 포함(도움말)CS1 maint: 추가 텍스트: 작성자 목록(링크)
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah author., Marks, James G., Jr. (2019). Lookingbill and Marks' principles of dermatology. ISBN 9780323430425. OCLC 1024315813. {{cite book}}: last= 일반 이름 포함(도움말)
  6. ^ a b Malagola, R.; Abicca, I.; Abbouda, A.; Arrico, L. (2015). "Ocular Complications in Cutaneous Lupus Erythematosus: A Systematic Review with a Meta-Analysis of Reported Cases". Journal of Ophthalmology. 2015: 254260. doi:10.1155/2015/254260. PMC 4480931. PMID 26171240.
  7. ^ Kouvelas, Dimitrios; Tzellos, Thrasivoulos George (2008-04-01). "Topical tacrolimus and pimecrolimus in the treatment of cutaneous lupus erythematosus: an evidence-based evaluation". European Journal of Clinical Pharmacology. 64 (4): 337–341. doi:10.1007/s00228-007-0421-2. ISSN 1432-1041. PMID 18157526. S2CID 5788593.
  8. ^ a b Jessop, Sue; Whitelaw, David A; Grainge, Matthew J; Jayasekera, Prativa (2017-05-05). "Drugs for discoid lupus erythematosus". Cochrane Database of Systematic Reviews. 2017 (5): CD002954. doi:10.1002/14651858.CD002954.pub3. ISSN 1465-1858. PMC 6481466. PMID 28476075.
  9. ^ Erceg, Angelina; De Jong, Elke M.J.G.; Van De Kerkhof, Peter C.M.; Seyger, Marieke M.B. (2013). "The efficacy of pulsed dye laser treatment for inflammatory skin diseases: A systematic review". Journal of the American Academy of Dermatology. 69 (4): 609–615.e8. doi:10.1016/j.jaad.2013.03.029. PMID 23711766. Retrieved 2018-12-14.
  10. ^ Ekelem, Chloe; Pham, Christine; Atanaskova Mesinkovska, Natasha (2018-09-05). "A Systematic Review of the Outcome of Hair Transplantation in Primary Scarring Alopecia". Skin Appendage Disorders. 5 (2): 65–71. doi:10.1159/000492539. ISSN 2296-9195. PMC 6388556. PMID 30815438.
  11. ^ Finn, Robin (June 5, 1996). "At Lunch With: Seal; From a Crucible Of Early Pain Comes the Gold Of Stardom". The New York Times.
  12. ^ 앨리사 로젠버그(2016년 2월 2일). 의견:마이클 잭슨과 그의 피부를 이해하려면 인종을 넘어서야 한다, 워싱턴 포스트, 2020년 5월 30일
  13. ^ Olivry, Thierry; Linder, Keith E.; Banovic, Frane (2018-04-18). "Cutaneous lupus erythematosus in dogs: a comprehensive review". BMC Veterinary Research. 14 (1): 132. doi:10.1186/s12917-018-1446-8. ISSN 1746-6148. PMC 5907183. PMID 29669547.
  14. ^ Rosenkrantz, Wayne (2013-12-01). "Immune-Mediated Dermatoses". Veterinary Clinics of North America: Equine Practice. 29 (3): 607–613. doi:10.1016/j.cveq.2013.08.001. ISSN 0749-0739. PMID 24267678.

외부 링크