연치사육종

Soft-tissue sarcoma
연치사육종
Undifferentiated soft tissue sarcoma in left lung of young child.jpg
어린아이의 왼쪽 폐에 있는 미분화 연조직 육종
전문종양학

소프트티슈 육종(STS)은 암의 일종인 악성 종양으로 연조직에서 발병한다.[1] 연조직 육종은 종종 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 서서히 자라는 무통질량이다. 그들은 표면적이거나 속이 깊을 수 있다. 그러한 설명되지 않은 질량은 생검으로 진단해야 한다.[2] 치료에는 수술, 방사선치료, 화학요법, 표적치료 등이 포함될 수 있다.[3] 다른 종류의 육종은 골육종이다.

종류는 다양하다. 세계보건기구(WHO)는 50개 이상의 아형을 열거하고 있다.[4][2]

종류들

표 1: 성인용 소프트티슈 사르코마의 주요 유형
티슈 오브 오리진 암의 종류 본체 내 일반적인 위치
섬유조직 섬유종 팔, 다리, 트렁크
악성 섬유성 히스토피종 다리
피부과피브로사육종 트렁크
뚱뚱하다 지포사육종 팔, 다리, 트렁크
근육(스트라이팅) 횡문근육종 팔, 다리
근육(매끈매끈) 레이묘사육종 자궁, 소화관
혈관 혈우병 팔, 다리, 트렁크
카포시 육종 다리, 트렁크
림프관 림프강내장 무기
시노보 조직[a] 시노브육종 다리
말초신경 악성 말초신경 피복종양 / 신경섬유종양 팔, 다리, 트렁크
연골 및 뼈 형성 조직 외골격 연두종 다리
외골격 골육종 다리, 트렁크(뼈는 포함하지 않음)
표 2: 어린이용 소프트티슈 사르코마의 주요 유형
티슈 오브 오리진 암의 종류 본체 내 일반적인 위치 가장 흔한 나이
근육(스트라이팅) 횡문근육종
발생 머리와 목, 유전체 유아-4
치경 연성 부분 육종 팔, 다리, 머리, 목 유아-19
근육(매끈매끈) 레이묘사육종 트렁크 15–19
섬유조직 섬유종 팔과 다리 15–19
악성 섬유성 히스토리토종 다리 15–19
피부과피브로사육종 트렁크 15–19
뚱뚱하다 지포사육종 팔과 다리 15–19
혈관 유아용혈모세포종 팔, 다리, 트렁크, 머리, 목 유아-4
시노보 조직[a] 시노브육종 다리, 팔, 트렁크 15–19
말초신경 악성 말초신경 피복종양(신경피브로사르코마, 악성 슈완노마, 신경유전사르코마라고도 한다) 팔, 다리, 트렁크 15–19
근육신경 치경 연성 부분 육종 팔과 다리 유아-19
연골 및 뼈 형성 조직 외골격계 균사체 연두종 다리 10–14
외골격계 중피 다리 10–14
  1. ^ a b 관절 공동, 힘줄 피복의 라이닝

이 기사의 이전 버전은 미국 국립 암 센터의 암 정보 서비스에서 가져왔다.

징후 및 증상

초기에는 보통 연성사르코마(soft-tificate sarcomas)가 증상을 일으키지 않는다. 연조직은 비교적 탄성이 강하기 때문에 종양이 느껴지거나 어떤 문제를 일으키기 전에 오히려 크게 자랄 수 있다. 첫 번째로 눈에 띄는 증상은 대개 통증이 없거나 붓는 것이다. 종양이 자라면서 인근 신경과 근육을 압박하면서 통증이나 통증 등 다른 증상을 일으킬 수 있다. 복부에 있으면 흔히 월경통이나 소화불량으로 오인된 복통을 일으키거나 변비를 일으킬 수 있다.[citation needed]

위험요소

대부분의 연성 이슈 사코마는 알려진 위험 요소나 식별 가능한 원인과 관련이 없다. 다음과 같은 몇 가지 예외가 있다.

  • 목재 방부제와 페녹시 제초제의 클로로페놀에 노출된 근로자는 연성 이슈 사르코마 발생 위험이 높아질 수 있다는 연구결과가 나왔다. 희귀 혈관종양인 간 혈관종양 환자의 비정상적인 비율이 작업 중 염화비닐에 노출됐다. 이 물질은 특정 플라스틱, 특히 PVC의 제조에 사용된다.[5]
  • 1900년대 초, 과학자들이 질병을 치료하기 위한 방사선의 잠재적인 사용을 발견했을 때, 안전한 복용량 수준과 정확한 전달 방법에 대해서는 거의 알려지지 않았다. 당시 방사선은 편도선 확대, 아데노이드, 흉선 등 다양한 비암학적 의료 문제를 치료하기 위해 사용되었다. 후에, 연구원들은 일부 환자들에게 방사선의 고량이 연성 질환 사르코마를 유발한다는 것을 발견했다.[citation needed] 이러한 위험 때문에, 암에 대한 방사선 치료는 현재 건강한 조직을 최대한 보호하면서 방사선 투과량이 병든 조직에 전달되도록 계획되어 있다.[citation needed]
  • 카포시의 육종은 피부와 점액막에 혈관을 늘어놓는 세포의 희귀 암으로 인체 헤르페스 바이러스 8에 의해 발생한다.카포시의 육종은 후천성 면역 결핍증후군 환자에게 자주 발생한다. 그러나 카포시의 육종은 일반적인 연질병 사코마와는 다른 특징을 가지고 있으며 다른 치료를 받고 있다.[citation needed]
  • 극히 일부의 사례에서, 육종은 p53 유전자의 희귀 유전적 유전적 변화와 관련이 있을 수 있으며, Li-Fraumeni 증후군으로 알려져 있다. 어떤 다른 유전병들은 연질병인 사코마 발생의 위험 증가와 관련이 있다. 예를 들어 신경섬유화증 타입 I(NF1 유전자의 변경과 관련된 폰 레클링하우젠병이라고도 함)을 가진 사람들은 악성 말초신경-피복종양이라고 알려진 연성 이슈 사코마(soft-tisposis sarcomas)를 개발할 위험이 높아진다. 유전성 망막성형종 환자는 종양 억제 유전자인 RB1 유전자가 변형돼 성인기로 성숙하면서 소프트티슈 사코마(soft-tuble sarcomas)가 발생할 가능성이 높다.

진단

연성 종양이 양성인지 악성인지 판단하는 유일한 믿을 수 있는 방법은 조직검사를 통해서이다. 세포질 분석을 위한 종양 조직을 획득하는 두 가지 방법은 다음과 같다.

  • 니들 흡인 생검, 니들을 통해
  • 수술로 종양을 절개해서

병리학자는 현미경으로 조직을 검사한다. 만약 암이 존재한다면, 병리학자는 보통 암의 종류와 그 등급을 결정할 수 있다. 여기서 '등급'은 종양의 예측 성장률과 그 확산 경향을 간결하게 나타내기 위해 사용되는 척도를 말하며, 이는 현미경으로 검사할 때 암세포가 비정상적으로 보이는 정도에 따라 결정된다. 저급 사르코마는 암이 발생하긴 하지만 전이될 가능성이 적은 것으로 정의된다. 고급 사코마는 신체의 다른 부분으로 확산될 가능성이 더 높은 것으로 정의된다. 연성사육종의 경우 국립암연구소 제도와 프랑스 암센터 육종그룹 제도로 두 개의 역사학 등급제가 있다.[6][7][8]

연질토사르코마는 일반적으로 상체, 어깨 또는 상부에서 유래한다. 어떤 증상들은 고르지 못한 자세, 트라페지우스 근육의 통증, 경추 경직성[머리를 돌리기가 어렵다][citation needed] 등이다.

연질성 육종이 퍼지는 가장 흔한 부위는 폐다.[citation needed]

치료

일반적으로 연성사르코마 치료는 암의 단계에 따라 다르다. 육종 단계는 종양의 크기와 등급, 그리고 암이 림프절이나 몸의 다른 부분으로 전이되었는지(메타스테이트화)에 근거한다. 소프트티슈 사코마에 대한 치료 옵션으로는 수술, 방사선치료, 화학요법, 표적 약물치료 등이 있다.[3]

  • 수술은 연성사르코마 치료법 중 가장 보편적인 치료법이다. 종양은 재발의 가능성을 줄이기 위해 주변 건강한 조직의 안전한 여백을 남겨두고 제거된다.
  • 방사선 치료는 종양을 수축시키기 위한 수술 전 신아드주방으로 쓰이거나 수술 후 남은 암세포를 죽이기 위한 보조제로 쓰일 수 있다. 수술로 제거할 수 없는 종양을 치료하는 데 사용할 수 있는 경우도 있다.
  • 화학요법은 수술 전 또는 수술 후 방사선 치료와 함께 종양을 축소하거나 남아있는 암세포를 죽이기 위해 사용될 수 있다. 보조제로서 독소루비신 화학요법이 원래 부위나 신체 다른 곳에서 재발을 줄일 수 있다는 증거가 있다.[9] 증거는 또한 화학요법이 환자의 생존 기간을 증가시킬 수 있다는 것을 암시하지만, 이것은 덜 확실한 증거다. 연약사르코마 확산을 막기 위한 화학요법 사용이 효과가 입증되지 않았다. 암이 신체의 다른 부위로 전이된 경우, 항암치료를 통해 종양을 수축시키고 종양이 일으키는 고통과 불편함을 줄일 수 있지만, 이 질병을 근절할 가능성은 낮다.
Docetaxel과 Gemcitabine의 조합은 연성 질환이 있는 환자에게 효과적인 화학요법 요법이 될 수 있다.[10][11]

리서치

연조직 육종에 대한 연구는 희귀성 때문에 많은 노력이 필요하고 엄청난 협업이 필요하다. 2019년에는 주목할 만한 연구가 거의 발표되지 않았지만 대부분 실패했다. 하지만, 우리는 그것들이 함께 뭉칠 수 없고 각각의 육종은 다른 질병이라는 것을 배우고 있다.[12]

면역요법은 치경 연성 부분 육종과 늑막 미분화 육종과 같은 연조직 육종을 치료하는 데 앞으로 다가올 역할을 할 수 있을 것이다. 사메르 라스토기 외 연구원의 보고에서, 늑막형 미분화 육종이 발달한 환자는 펨브로리주맙과 파조파니브의 조합에 탁월한 반응을 보였다.[13]

역학

소프트티슈 사코마는 비교적 흔치 않은 암이다. 그들은 매년 모든 새로운 암 환자들 중 1% 미만을 차지한다. 이것은 연조직의 세포들이, 더 흔히 악성종양을 일으키는 조직과는 대조적으로, 계속해서 세포를 분열시키고 있지 않기 때문일 것이다.[citation needed]

2006년에 미국에서 약 9,500명의 새로운 환자가 진단되었다.[14] 소프트티슈 사코마(soft-tubism sarcomas)는 나이가 많은 환자(>50세)에게 더 많이 발견되지만, 20세 미만의 소아와 청소년에서는 특정 병력(rhabdomyosarma, synovial sarcoma)이 흔하다.[citation needed]

2011년 영국에서 약 3,300명의 사람들이 연질병 진단을 받았다.[15]

주목할 만한 사례

참조

  1. ^ Ratan, R; Patel, SR (October 2016). "Chemotherapy for soft tissue sarcoma". Cancer. 122 (19): 2952–60. doi:10.1002/cncr.30191. PMID 27434055.
  2. ^ a b Ferri, Fred (2019). Ferri's clinical advisor 2019 : 5 books in 1. Elsevier. p. 1219. ISBN 9780323530422.
  3. ^ a b "Treating Soft Tissue Sarcomas". www.cancer.org. Retrieved 1 August 2020.
  4. ^ "Types of soft tissue sarcoma Cancer Research UK". about-cancer.cancerresearchuk.org. Retrieved 27 September 2019.
  5. ^ "Soft Tissue Sarcoma Risk Factors CTCA". CancerCenter.com. Retrieved 2017-04-07.
  6. ^ Neuvill; et al. (2014). "Grading of soft tissue sarcomas: from histological to molecular assessment". Pathology. 46 (2): 113–20. doi:10.1097/PAT.0000000000000048. PMID 24378389. S2CID 13436450.
  7. ^ Coindre JM (2006). "Grading of soft tissue sarcomas: review and update". Arch. Pathol. Lab. Med. 130 (10): 1448–53. doi:10.5858/2006-130-1448-GOSTSR. PMID 17090186.
  8. ^ Bone & Soft Tissue Sarcomas의 등급. 타윌. 2016(프랑스 시스템 세부사항 포함)
  9. ^ "Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft tissue sarcoma in adults". Cochrane Database of Systematic Reviews. 2000-10-23. doi:10.1002/14651858.cd001419. ISSN 1465-1858. PMC 8078558.
  10. ^ "Archived copy". Archived from the original on 2010-12-10. Retrieved 2010-06-15.CS1 maint: 제목으로 보관된 복사본(링크)
  11. ^ 전이성 육종의 젬시타빈과 도세탁셀: 과거, 현재, 미래. 2007(자유 텍스트)
  12. ^ Rastogi, Sameer; Manasa, Parisa; Kalra, Kaushal; et al. (2019). "Advances in soft-tissue sarcoma – There are no mistakes, only lessons to learn!". South Asian Journal of Cancer. 8 (4): 258–259. doi:10.4103/sajc.sajc_215_19. PMC 6852635. PMID 31807494.
  13. ^ Arora, Shalabh; Rastogi, Sameer; Shamim, Shamim Ahmed; Barwad, Adarsh; Sethi, Maansi (9 July 2020). "Good and sustained response to pembrolizumab and pazopanib in advanced undifferentiated pleomorphic sarcoma: a case report". Clinical Sarcoma Research. 10 (1): 10. doi:10.1186/s13569-020-00133-9. PMC 7346343. PMID 32670543.
  14. ^ Ries LAG, Harkins D, Krapcho M 등. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2003. 베데스다, MD: 국립 암 연구소, 2006.
  15. ^ "Soft tissue sarcoma statistics". Cancer Research UK. Retrieved 28 October 2014.
  16. ^ "The scars of the Superstars".

외부 링크

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