ADAMTS3

ADAMTS3
식별자
에일리어스	ADAMTS3, ADAMTS-4, ADAM 메탈로펩티드가수분해효소 트롬보스폰딘 타입1 모티브3, HKLS3
외부 ID	OMIM: 605011 MGI: 3045353 HomoloGene: 8596 GeneCard: ADAMTS3
유전자 위치(인간)
크르.	4번 염색체(인간)
끝.	72,569,221 bp
유전자 위치(마우스)
크르.	5번 염색체(쥐)
끝.	90,031,194 bp
RNA발현패턴
	상단 표시 위치:
	내피 세포; ; 치주 섬유; ; 두정 흉막; ; 생식 상피; ; 경골; ; 부고환 카푸트; ; 이차 난모세포; ; 좌측 자궁관; ; 중측두회; ; 아킬레스건;
	추가 참조 표현식 데이터
	추가 참조 표현식 데이터
유전자 존재론
분자 함수	헤파린 결합; 아연 이온 결합; 엔도펩티드가수분해효소활성; 금속 이온 결합; 펩티드가수분해효소활성; GO:0001948 단백질 결합; 가수분해효소활성; 메탈로펩티드가수분해효소활성; 메탈로엔도펩티드가수분해효소활성;
셀룰러 컴포넌트	세포외 영역; 세포외 엑소좀; 세포외 공간; GO:0005578 세포외 매트릭스; 콜라겐 함유 세포외 매트릭스;
생물학적 과정	혈관내피증식인자생성; 콜라겐 섬유 조직; 단백질 처리; 단백질 분해; 콜라겐 생합성법; 혈관내피증식인자신호경로양성조절; 콜라겐 이화 과정; 초분자 섬유 조직;
	출처:아미고 / QuickGO
맞춤법
	9508
	330119
	ENSG00000156140
	ENSMUSG000043635
	O15072
	없음
	NM_014243
	NM_001081401; NM_177872
	NP_055058
	없음
	위키데이터
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트롬보스폰딘 모티브 3을 가진 분해효소 및 금속단백질가수분해효소는 ADAMTS3 ^[5]^[6]유전자에 의해 인체 내에서 부호화되는 효소이다.이 유전자에 의해 코드된 단백질은 주요 프로콜라겐 II N-펩티드가수분해효소이다.^[6]

구조.

이 유전자는 ADAMTS(트롬보스폰딘 모티브를 가진 분해 및 금속단백질가수분해효소) 단백질 패밀리의 구성원을 암호화합니다.패밀리 구성원은 프로페타이드 영역, 메탈로프로테이나아제 도메인, 분해형 도메인 및 트롬보스폰딘 타입 1(TS) 모티브를 포함한 몇 가지 다른 단백질 모듈을 공유한다.이 패밀리의 개별 멤버는 C-terminal TS 모티브의 수가 다르며, 일부 멤버는 고유한 C-terminal 도메인을 가지고 있습니다.이 유전자에 의해 코드된 단백질은 주요 프로콜라겐 II N-펩티드가수분해효소이다.^[6]

기능.

ADAMTS2와의 높은 유사성으로 인해 ADAMTS3의 주요 기질은 프로콜라겐 ^[7]II로 잘못 추정되었다.단, ADAMTS3는 콜라겐 성숙과는 거의 무관한 것으로 보이지만 림프혈관신생증식인자 VEGF-C의 ^[8]활성화에 필요하다.따라서 ADAMTS3는 림프관의 발달과 성장에 필수적이다.ADAMTS3에 의한 VEGF-C의 단백질 분해 처리는 CCBE1 단백질에 의해 조절된다.

ADAMTS3는 뇌피질의 적절한 적층을 조절하는 단백질인 릴린을 절단하는 것으로 나타났고, 그 신호 활동은 많은 신경정신학적 ^[9]조건에서 방해되는 것으로 밝혀졌다.

임상적 의의

이 단백질의 결핍은 결합조직의 ^[6]유전적 결함인 피부파락시스의 원인이 될 수 있다.

림프부종의 유전적 형태는 ADAMTS3의 ^[10]^[11]돌연변이에 의해 발생한다.

레퍼런스

^ ^a ^b ^c GRCh38: 앙상블 릴리즈 89: ENSG00000156140 - 앙상블, 2017년 5월
^ ^a ^b ^c GRCm38: 앙상블 릴리즈 89: ENSMUSG000043635 - 앙상블, 2017년 5월
^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
^ Tang BL, Hong W (February 1999). "ADAMTS: a novel family of proteases with an ADAM protease domain and thrombospondin 1 repeats". FEBS Letters. 445 (2–3): 223–5. doi:10.1016/S0014-5793(99)00119-2. PMID 10094461. S2CID 37955930.
^ ^a ^b ^c ^d "Entrez Gene: ADAMTS3 ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif, 3".
^ Fernandes RJ, Hirohata S, Engle JM, Colige A, Cohn DH, Eyre DR, Apte SS (August 2001). "Procollagen II amino propeptide processing by ADAMTS-3. Insights on dermatosparaxis". The Journal of Biological Chemistry. 276 (34): 31502–9. doi:10.1074/jbc.M103466200. PMID 11408482.
^ Jeltsch M, Jha SK, Tvorogov D, Anisimov A, Leppänen VM, Holopainen T, Kivelä R, Ortega S, Kärpanen T, Alitalo K (May 2014). "CCBE1 enhances lymphangiogenesis via A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motifs-3-mediated vascular endothelial growth factor-C activation". Circulation. 129 (19): 1962–71. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.002779. PMID 24552833.
^ Hattori M, Kohno T (February 2021). "Regulation of Reelin functions by specific proteolytic processing in the brain". Journal of Biochemistry. doi:10.1093/jb/mvab015. PMID 33566063.
^ Jha SK, Rauniyar K, Karpanen T, Leppänen VM, Brouillard P, Vikkula M, Alitalo K, Jeltsch M (July 2017). "Efficient activation of the lymphangiogenic growth factor VEGF-C requires the C-terminal domain of VEGF-C and the N-terminal domain of CCBE1". Scientific Reports. 7 (1): 4916. doi:10.1038/s41598-017-04982-1. PMC 5501841. PMID 28687807.
^ Brouillard P, Dupont L, Helaers R, Coulie R, Tiller GE, Peeden J, Colige A, Vikkula M (November 2017). "Loss of ADAMTS3 activity causes Hennekam lymphangiectasia-lymphedema syndrome 3". Human Molecular Genetics. 26 (21): 4095–4104. doi:10.1093/hmg/ddx297. PMID 28985353.

추가 정보

Tang BL (January 2001). "ADAMTS: a novel family of extracellular matrix proteases". The International Journal of Biochemistry & Cell Biology. 33 (1): 33–44. doi:10.1016/S1357-2725(00)00061-3. PMID 11167130.
Martel-Pelletier J, Welsch DJ, Pelletier JP (December 2001). "Metalloproteases and inhibitors in arthritic diseases". Best Practice & Research. Clinical Rheumatology. 15 (5): 805–29. doi:10.1053/berh.2001.0195. PMID 11812023.
Hirohata S (November 2001). "[ADAMTS family--new extracellular matrix degrading enzyme]". Seikagaku. The Journal of Japanese Biochemical Society. 73 (11): 1333–7. PMID 11831030.
Hurskainen TL, Hirohata S, Seldin MF, Apte SS (September 1999). "ADAM-TS5, ADAM-TS6, and ADAM-TS7, novel members of a new family of zinc metalloproteases. General features and genomic distribution of the ADAM-TS family". The Journal of Biological Chemistry. 274 (36): 25555–63. doi:10.1074/jbc.274.36.25555. PMID 10464288.
Colige A, Vandenberghe I, Thiry M, Lambert CA, Van Beeumen J, Li SW, Prockop DJ, Lapiere CM, Nusgens BV (February 2002). "Cloning and characterization of ADAMTS-14, a novel ADAMTS displaying high homology with ADAMTS-2 and ADAMTS-3". The Journal of Biological Chemistry. 277 (8): 5756–66. doi:10.1074/jbc.M105601200. PMID 11741898.

외부 링크

펩티드가수분해효소 및 그 억제제에 대한 MEROPS 온라인 데이터베이스: M12.220
UCSC 게놈 브라우저의 인간 ADAMTS3 게놈 위치 및 ADAMTS3 유전자 상세 페이지.

는 유전자에 염색체의 4일 이 기사는 닳고 닳은 몽당당신은 그것을 확대하여 위키 피디아 도울 수 있다.

[refGRCh38Ensembl-1] GRCh38: 앙상블 릴리즈 89: ENSG00000156140 - 앙상블, 2017년 5월

[refGRCm38Ensembl-2] GRCm38: 앙상블 릴리즈 89: ENSMUSG000043635 - 앙상블, 2017년 5월

[3] "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[4] "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[pmid10094461-5] Tang BL, Hong W (February 1999). "ADAMTS: a novel family of proteases with an ADAM protease domain and thrombospondin 1 repeats". FEBS Letters. 445 (2–3): 223–5. doi:10.1016/S0014-5793(99)00119-2. PMID 10094461. S2CID 37955930.

[entrez-6] "Entrez Gene: ADAMTS3 ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif, 3".

[pmid11408482-7] Fernandes RJ, Hirohata S, Engle JM, Colige A, Cohn DH, Eyre DR, Apte SS (August 2001). "Procollagen II amino propeptide processing by ADAMTS-3. Insights on dermatosparaxis". The Journal of Biological Chemistry. 276 (34): 31502–9. doi:10.1074/jbc.M103466200. PMID 11408482.

[pmid24552833-8] Jeltsch M, Jha SK, Tvorogov D, Anisimov A, Leppänen VM, Holopainen T, Kivelä R, Ortega S, Kärpanen T, Alitalo K (May 2014). "CCBE1 enhances lymphangiogenesis via A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motifs-3-mediated vascular endothelial growth factor-C activation". Circulation. 129 (19): 1962–71. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.002779. PMID 24552833.

[pmid33566063-9] Hattori M, Kohno T (February 2021). "Regulation of Reelin functions by specific proteolytic processing in the brain". Journal of Biochemistry. doi:10.1093/jb/mvab015. PMID 33566063.

[pmid28687807-10] Jha SK, Rauniyar K, Karpanen T, Leppänen VM, Brouillard P, Vikkula M, Alitalo K, Jeltsch M (July 2017). "Efficient activation of the lymphangiogenic growth factor VEGF-C requires the C-terminal domain of VEGF-C and the N-terminal domain of CCBE1". Scientific Reports. 7 (1): 4916. doi:10.1038/s41598-017-04982-1. PMC 5501841. PMID 28687807.

[pmid28985353-11] Brouillard P, Dupont L, Helaers R, Coulie R, Tiller GE, Peeden J, Colige A, Vikkula M (November 2017). "Loss of ADAMTS3 activity causes Hennekam lymphangiectasia-lymphedema syndrome 3". Human Molecular Genetics. 26 (21): 4095–4104. doi:10.1093/hmg/ddx297. PMID 28985353.

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v t 단백질분해효소: 메탈로엔도펩티드가수분해효소(EC 3.4.24)
ADAM단백질	알파 분비효소 ADAM9 ADAM10 ADAM17 ADAM 19 ADAM2 ADAM7 ADAM8 ADAM11 ADAM12 ADAM 15 ADAM18 ADAM22 ADAM23 ADAM28 ADAM33 ADAMTS1 ADAMTS2 ADAMTS3 ADAMTS4 ADAMTS5 ADAMTS8 ADAMTS9 ADAMTS10 ADAMTS12 ADAMTS13
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