확산 골수성 경화증

확산 골수성 경화증
기타 이름	Dms
전문	신경학

때로는 쉴더병이라고 일컬어지는 확산성 경화증은 매우 드물게 나타나는 신경퇴행성 질환으로, 임상적으로 가성뇌수분해성 병변으로 나타나 진단이 어렵다.보통 5살에서 14살 사이의 어린이들에게 영향을 미치며 어린 시절에 시작되지만,^[1][2] 성인의 경우 또한 가능하다.^[3]

이 질병은 다발성 경화증의 경계선 형태 중 하나로 여겨지는데, 어떤 저자들은 이들을 다른 질병으로 여기고 있고 다른 MS 변종이라고 생각하기 때문이다.이 그룹의 다른 질병은 신경근막염 옵티카, 발로 동심원 경화증, 마버그 다발성 경화증이다.^[4]

증상 및 징후

증상은 다발성 경화증 환자와 유사하며 치매, 실어증, 발작, 성격 변화, 주의력 저하, 떨림, 균형 불안정, 요실금, 근육 약화, 두통, 구토, 시력 및 언어 장애 등이 포함될 수 있다.^[5]

진단

Poser 진단 기준은 다음과 같다.^[6]

• 대칭적으로 대칭되는 큰 격자 하나 또는 두 개.격자 지름은 2cm 이상이다.
• 다른 병변도 없고 말초신경계의 이상도 없다.
• 부신 기능 연구와 혈청 매우 긴 체인 지방산의 결과는 정상이다.
• 병리학적 분석은 아급성 또는 만성 골수성 확산 경화증과 일치한다.

신경병리학적 검사

힐더의 경화증에서 대표적인 탈염화 현판은 보통 센트럼 세미오베일에서 쌍방향으로 발견된다.두 반구는 거의 완전히 크고 잘 정의된 병변이 차지하고 있다.힐더의 경화증에는 이런 종류의 격자무늬가 크게 나타나지만, 더 작은 병변도 관찰할 수 있다.^{[citation needed]}

면역학

DMS 케이스는 과점 대역이 없어 표준 MS와 구별되는 것으로 보고되었다.^[7]

치료

관리 코르티코스테로이드는 일부 환자에게 효과적일 수 있다.추가 치료 방법으로는 베타 인터페론이나 면역 억제 요법이 있다.그렇지 않으면, 관리에는 도움이 되며, 환자가 식사 능력을 상실함에 따라 물리치료, 직업치료, 영양지원을 나중에 포함한다.^{[citation needed]}

예후

이 질병의 예후는 매우 가변적이며 세 가지 다른 과정을 밟을 수 있다: 단성애자, ^[2][8]재발이 아닌 재발이,^[9][10][11] 그리고 마지막으로, 적자가 증가하면서 진행형이다.^[12]

역사

1912년 폴 페르디난드 쉴더가 처음 설명한 것으로 ^[13][14]거의 100년 동안 '실더병'이라는 용어가 그것을 묘사하는 데 사용되었지만, 그가 묘사한 다른 백질병리학에도 같은 이름이 사용되기도 했다.^[15]1986년 포세르는 여기에 묘사된 질병으로 실더의 병명 사용을 제한하려고 했지만, 이 이름은 여전히 모호한 상태로 남아 있다.^{[citation needed]}

이 명칭은 전통적으로 탈염성 질환을 두 그룹으로 분류한 것에서 유래한다: 탈염성 골수성 질환과 탈염성 백혈병이다.첫 번째 그룹에서 정상적이고 건강한 미엘린은 독성, 화학 물질 또는 자가면역 물질에 의해 파괴된다.두 번째 그룹에서는 미엘린이 비정상적이고 퇴보한다.^[16]두 번째 그룹은 포세르에 의한 소화불량 질환이었다.^[17]

참조

외부 링크

• NINDS의 실더스