엉덩이 이형성증

Hip dysplasia
엉덩이 이형성증
기타 이름고관절 발달장애([1]DDH), 고관절 발달탈구,[1] 고관절 선천성 이상증(CDH)[2]
Congenitaldislocation10.JPG
노인의 왼쪽 엉덩이 선천성 탈구. 닫힌 화살표는 대퇴골을 표시하고, 대퇴골 머리를 열어라.
전문소아과, 정형외과
증상엉덩이가 아프고 한쪽 다리가 짧고 절뚝거림[1]
합병증관절염[3]
위험요소가족력, 스와들링, 브리치 탄생[3]
진단법신체검사, 초음파검사[3]
치료브레이싱, 주조, 수술[3]
예후양호(조기 발견 시)[1]
빈도1,000명 중 1명(임기 아기)[3]

고관절 이형성증은 소켓 부분이 볼 부분을 완전히 덮지 못해 관절 탈구 위험이 높아지는 고관절 이상이다.[1] 엉덩이 이형성증은 태어날 때 생기거나 어릴 때 발병할 수 있다.[1] 그럼에도 불구하고, 그것은 일반적으로 1살 미만의 아기들에게 증상을 일으키지 않는다.[3] 때때로 한쪽 다리가 다른 쪽 다리보다 짧을 수도 있다.[1] 왼쪽 엉덩이는 오른쪽 엉덩이보다 더 자주 영향을 받는다.[3] 치료가 없는 합병증은 관절염, 절뚝거림, 요통 등이 있다.[3]

고관절 이상증상의 위험요인으로는 가족력, 특정한 스와들링 관행, 그리고 산발 등이 있다.[3] 일란성 쌍둥이가 영향을 받으면 다른 쌍둥이도 영향을 받을 위험이 40% 있다.[3] 모든 아기들의 상태를 신체 검사에 의해 선별하는 것이 좋다.[3] 초음파 검사도 유용할 수 있다.[3]

약간의 불안정을 가진 많은 사람들은 특별한 치료 없이 해결한다.[3] 더 중요한 경우 조기에 발견될 경우 브레이싱이 필요한 전부일 수 있다.[3] 나중에 발견되는 경우에는 수술과 주조가 필요할 수 있다.[3] 고관절 교체의 약 7.5%는 고관절 이상증에서 발생한 문제를 치료하기 위해 이루어진다.[3]

1,000명 중 약 1명의 아기들이 엉덩이 이형성증을 가지고 있다.[3] 의미 있는 중요성의 고관절 불안정성은 임기 내에 태어난 아기의 1~2%에서 발생한다.[3] 암컷은 수컷보다 더 자주 영향을 받는다.[1] 엉덩이 이형성증은 히포크라테스에 의해 적어도 기원전 300년대 초반에 묘사되었다.[4]

징후 및 증상

고관절 이상증에서 대퇴골 헤드와 소켓 사이의 오정렬 유형. A: 정상이야. B: 이상증. C: 역류. D: 럭스

고관절 이형성증은 거의 발견되지 않는 것에서부터 심각한 기형이나 탈구까지 다양하다. 선천적 형태, 기형 또는 축소 불가능한 탈구는 더 복잡한 조건의 일부로 발생한다.[citation needed]

이 조건은 양자 또는 일방적일 수 있다.

  • 양쪽 고관절이 모두 영향을 받으면 '양면성' 이형성증을 말한다. 이 경우 비대칭 접힘, 다리 길이 불평등과 같은 일부 진단 지표가 적용되지 않는다.
  • 일방적인 이형성증에서 오직 하나의 관절만이 기형을 보이고, 횡방향은 결과적인 효과를 나타낼 수 있다.[5] 대부분의 일방적인 경우, 왼쪽 엉덩이는 이형성증을 가지고 있다.

관절이 완전히 탈구된 경우, 종종 잘못된 견과류가 탈구된 대퇴골 머리 위치 반대편에 형성된다(흔히 골반 위쪽에 더 높이 있음).

아세타볼라 이형성증에서 아세타볼룸(소켓)은 너무 얕거나 변형된다. 중심 가장자리 각도는 Wiberg가 설명한 대로 측정한다.[6] 대퇴골 이상증 두 가지 형태는 대퇴골 머리가 축에 너무 좁은 각도로 자라는 콕사바라와 각도가 너무 넓은 콕사발가이다.

희귀한 유형인 "Beukes familial hip displasia"는 Beukes과에 속하는 아프리카 사람들 사이에서 발견된다. 대퇴골 머리는 납작하고 불규칙하다. 사람들은 어릴 때 골관절염이 발생한다.[7]

원인들

고관절 이형성증은 다원적 질환으로 간주된다. 즉, 여러 요인이 관련되어 그 상태가 나타나게 된다는 것이다.[8]

이 질환의 원인은 알려지지 않았지만 선천적인 고관절 탈구의 일부 요인은 유전과 인종적 배경에 있다. 또한 일부 인종 집단(일부 북미 원주민 집단 등)에서 높은 비율이 높아진 것은, 이형성증 발병의 잠재적 위험요인으로 알려진 유아들의 스와들링(swaddling) 관행에 기인한다고 생각된다. 아프리카계 미국인과 중국 남부 지역에서도 위험성이 낮다.[citation needed]

선천적

몇몇 연구들은 호르몬의 연관성을 시사한다.[9] 구체적으로, 호르몬 릴랙신이 지시되었다.[10]

유전적 요인은 형질이 가족 내에서 진행되며 일부 민족(예: 미국 원주민,[11] 랍스[12]/사미족[13])에서 발생이 증가하기 때문에 표시된다. 13번 염색체에 대한 위치가 설명되어 있다.[14] 반면에, 부크 가족성 이형성증은 4q35번 염색체의 11-cM 영역으로 매핑되는 것으로 밝혀졌으며, 비침습성 운반체는 영향을 받지 않았다.[15]

획득한

습득한 조건으로서 그것은 종종 지나치게 제한적 아기 좌석, 사업자고"adducted"위치에 있는 둔부 관절 잠그는 요람 보드의 babies,[17]사용(힘을 주고 무릎 밀어 소켓에서femur 뼈의 머리를 당기기 쉽습니다, 운반하는 다른 방법의 창립된 infants,[16]사용의 전통에 o.과 관련돼 있었어racetab(울개)를 장기간 동안 전통적인 스와들링 방식으로 인한 고관절의 스트레스를 해소하기 위해 '엉덩이 건강한 스와들'과 같은 현대 스와들링 기술이 개발되었다.[18]

또 다른 위험요인으로는 산발, 성별, 유전학(가족사),[19][20] 장남 등이 있다.[21] 경풍 자세에서 대퇴골 머리는 소켓에서 밀리는 경향이 있다. 자궁이 좁으면 태아 발달과 출생 시 고관절 탈구를 촉진하기도 한다.[citation needed]

진단

엉덩이 초음파에서 사용되는 α 및 β 각
엉덩이 초음파
아기의 엉덩이 이형성증을 보여주는 X선 이미지

대부분의 나라들은 고관절 이상증 조기 발견을 위한 고관절 검사 검사를 포함하는 표준 신생아 검사를 가지고 있다. 때때로 시험 중에 엉덩이의 "클릭" 또는 더 정확히 "클릭"이 감지될[22] 수 있다(모든 클릭이 엉덩이 이형성증을 나타내는 것은 아님).[23] 엉덩이 클릭(영국에서는 "딸깍딸깍"[25]이라고도 한다)이 감지되면 아이의 엉덩이를 추가 선별으로[24] 추적해 엉덩이의 발달이형성증이 원인인지 판단한다.

신생아 시험에서 진단에 일반적으로 사용되는 두 가지 기동은 오르톨라니 기동과 바로우 기법이다.[26][27]

오르톨라니 기동을 하기 위해서는 검사관이 갓 태어난 아기를 시험하는 고관절의 허벅지가 유괴되는 동안 횡방향 고관절 고관절이 가만히 있는 위치에 놓고 전방으로 부드럽게 잡아당기는 것이 좋다. '쿵'하는 소리가 들리면(대퇴골 머리가 아세타불룸 위로 움직이는 소리) 관절은 정상이지만 '쿵' 소리가 나지 않는 것은 아세타불이 완전히 발달하지 않았음을 나타낸다. 다음으로 사용할 수 있는 방법은 바로우 기동법이라고 한다. 대퇴부를 후방으로 밀면서 고관절 인덕션으로 한다. 엉덩이가 소켓 밖으로 나가면 그것은 그것이 탈구되었다는 것을 의미하고, 신생아에게는 선천적인 고관절 탈구가 있다. 그 아기는 다리를 분리하여 등을 대고 누워 검사를 받는다. 딸깍하는 소리가 들리면 아기가 엉덩이가 탈구될 수 있음을 나타낸다. 아기가 엉덩이 움직임을 억제할 수 있기 때문에 아기가 소란을 피우지 않을 때 이러한 기동을 하는 것이 적극 권장된다.

비대칭적인 글루테알 주름과 팔다리에 걸친 명백한 불평등은 또한 일방적인 고관절 이상증세를 나타낼 수 있다.[28] 가장 짜증나는 것은 많은 신생아 엉덩이들이 특정한 인대 이완을 보이는 반면 심각한 기형 관절은 안정되어 보일 수 있다는 것이다. 그것이 후속 시험과 발달 모니터링이 중요한 한 가지 이유다. 신생아 신체검사에 이어 고관절 초음파를 적절하게 사용하는 것이 널리 받아들여지고 있지만, 어린이들의 일상적인 검진 빈도와 방법은 여전히 논쟁 중에 있다.[29]

해리스 엉덩이[30] 점수(매사추세츠주 정형외과 윌리엄 H. 해리스 MD가 개발한 것)는 수술 후 엉덩이 기능을 평가하는 한 방법이다. 다른 채점 방법은 옥스포드 힙 점수, 후스 점수, 워맥 점수 등과 같은 환자의 평가에 기초한다.[31] 아동병원 오클랜드 고관절 평가척도(CHOHES)는 현재 평가 중인 해리스 고관절 점수를 수정한 것이다.[32]

고관절 이형성증은 나이가 들면 발병할 수 있다. 고관절 이상 증세가 있는 청소년과 성인들은 고관절 통증과 어떤 경우에는 고관절 결절 눈물을 보일 수 있다. 고관절 이상증 진단을 확인하기 위해 엑스레이를 사용한다. CT스캔과 MRI스캔도 가끔 사용된다.[33][34]

용어.

일부 소식통은 "고관절 탈구(CDH)"보다 "고관절 발달장애"(DDH)를 선호하며, 후기에서는 잠재적 합병증의 다양성을 설명하는 데 있어 충분히 유연하지 못하다는 것을 발견한다.[35]

선천적이라는 단어를 사용하는 것은 또한 그 조건이 태어날 때 이미 존재한다는 것을 암시할 수 있다. 이 용어는 신생아의 관절이 연골로 형성되어 있고 여전히 유순하여 발병 여부를 확인하기 어렵기 때문에 도전을 도입한다. DDH라는 새로운 용어는 또한 "신생아" 단계 이후 전개되는 탈구와 탈구가 없는 후천성 이형성증(예: 낙후된 관절)을 포함한다.[citation needed]

그 용어는 일관성 있게 사용되지 않는다. 소아/신체 정형외과에서는 불안정한/탈부식성 둔부와 제대로 발달되지 않은 아세타불라를 설명하는 데 사용된다. 성인의 경우 비정상적인 대퇴골두부 또는 아세타불라 X선을 보이는 엉덩이에 대해 설명한다.[36][37]

일부 출처는 개발 및 이형화라는 용어의 사용에 의해 생성된 중복성 때문에 DDH보다 "힙 이형화"라는 용어를 더 선호한다.[38] DDH의 종류로는 역류, 이형, 탈구 등이 있다. 주요 유형은 지지 캡슐의 이완이나 비정상적인 아세타불룸의 결과물이다.

이미징

참고 항목: 엉덩이 이형성 X선
엉덩이 이형성증을[39] 위한 ACR 적합성 기준
나이 시나리오 일반적인 적절한 초기 이미징
<4주> 불확실한 신체검사 또는 위험요인 이미지 없음
DDH의 물리적 소견 초음파 검사
4주 - 4개월 불확실한 신체검사 또는 위험요인 초음파 검사
4~6개월 DDH에 대한 우려 엑스레이. 초음파 검사가 적절할[notes 1] 수 있다.
>6개월 엑스선

초음파[40] 및 투영 방사선 촬영("X선")[41]에 의해 진단된 고관절 이형성증. 초음파 영상촬영은 골격의 소화가 제한적이기 때문에 일반적으로 최대 4개월까지 선호된다.[39][notes 1]

초음파가 널리 퍼졌음에도 불구하고 골반 엑스레이는 고관절 이형성증을 진단하거나 감시하거나 다른 선천성 질환이나 골종양을 평가하는 데 여전히 자주 사용된다.[42] 고관절 이형성증을 평가하는 소아 골반에서 그릴 수 있는 가장 유용한 선과 각도는 다음과 같다:[42]성인에게는 다양한 측정이 사용된다.[42]

  • 정상 엉덩이.[42]

  • 엉덩이 이형성증.[42]

치료

고관절 이형성증은 관절염, 운동/이동성 문제 및 발달 기형과 관련된 통증, 그리고 치료 자체로 인해 종종 발생하는 관절염, 운동/이동성 문제 및 통증 사이에 거의 완벽한 평형을 나타낸다.[citation needed]

그러나 절름발림, 지속적 및/또는 쇠약해지는 통증, 복잡한 치료 및 생활 후반기의 이동성 저하 등의 매우 실제적인 가능성을 고려할 때, 세심한 발달 모니터링이 지시되며 조기 개입이 최선의 결과인 경우가 많다. 비치료의 가장 나쁜 결과는 조기 관절염, 때로는 심지어 10대 때 조차도 발병하는 것이다. 모든 치료는 관절염의 시작을 지연시키는 것을 목표로 하지만, 그것을 피하는 데 완전히 성공하는 치료는 없다; 그리고 이용 가능한 모든 치료는 동등한 손상을 입힐 위험을 부담한다. 가장 불행하게도, 연구는 아직 유아와 소아에서 나타나는 질환의 외과적/정형적 치료 또는 이러한 초기 치료의 부정적인 결과의 외과적 치료(예: 관절염, 분자 괴사, 트로이 목마성 부염, 뼈의 돌기)에서 결과를 예측하는 방법을 찾을 수 없었다. 과도한 마찰로 인해 더 큰 트로이커에 글루테우스 막시무스 삽입점을 최대 3.5 cm까지 삽입).[citation needed]

하니스, 캐스트 및 트랙션

초기 고관절 이형성증은 보통 정상적인 결과와 함께 생애 첫 해에 파블리크 안전 벨트[43](사진 참조) 또는 프레즈카 베개/스플린트를[44] 사용하여 치료할 수 있다. Pavlik 하니스를 사용할 때 합병증이 발생할 수 있다. 대퇴부 신경마비[45] 및 대퇴부두의 무근 괴사 사례는 파블리크 멜대를 사용하면서 보고되었으나,[46] 이러한 사례가 장치의 부적절한 적용에 의한 것인지, 장애 과정에서 부딪힌 합병증인지는 아직 해결되지 않은 채로 있다. 합병증은 주로 장골근육의 시트가 대퇴골 목 쪽으로 원곡동맥을[specify] 밀어 대퇴골 머리로 가는 혈류를 감소시키기 때문에 고관절 발달장애의 모든 형태에 Frejka 베개가 나타나지는 않는다.[citation needed]

  • 파블리크 마구를 착용한 아기

  • 파블리크 하니스 다이어그램

  • 프레지카 베개 다이어그램

  • 트랙션

사용되는 다른 장치로는 특히 수술 폐쇄 감소, 개방 감소 또는 아기 및 어린아이의 골절수술에 따른 스피카 주물이 있다.[47] 견인력은 때때로 고관절의 인대 확장을 돕기 위한 수술로 이어지는 몇 주 동안 사용되기도 하지만, 비록 그것의 사용은 논란이 되고 있고 의사들 사이에 다양하다.[48]

수술

나이가 더 많은 어린이의 경우 유도체와 장골근육은 탈구된 관절 위치(계약)에 적응하기 때문에 수술로 치료해야 할 수 있다. 교정기와 부목들은 종종 치료를 계속하기 위해 이러한 방법들 중 하나에 따라 사용된다. 비록 일부 어린이들이 가벼운 고관절 이상증후군을[37] 치료하지 않고 "성장"하며 일부 형태의 미치료 이상증후군은 삶의 질에 거의 또는 전혀 손상을 주지 않지만, 연구는 아직 결과를 예측하는 방법을 찾지 못하고 있다. 반면 치료를 늦게 시작하면 합병증으로 이어져 결과가 좋지 않다는 사실이 종종 기록돼 왔다.[citation needed]

고관절 치환 및 골절술

고관절 이형성증은 비교적 젊은 나이에 고관절 골관절염을 일으키는 것으로 자주 언급된다. 하중 지지 표면이 탈구되면 이러한 연구 결과와 모순되는 연구가 있지만 비정상적인 마모로 이어진다(참조[49][50]). 일부 청소년과 성인의 엉덩이 관절을 재조정하기 위해 PAO 수술을 사용할 수 있다. 이후 총고관절성형술(엉덩이 교체)을 통한 치료는 신체가 성숙함에 따라 골격의 변화로 인해 수정수술(인공관절 교체)이 필요하게 되어 복잡해진다. 고관절 리서페이싱은 성인의 고관절 이형성증을 교정하기 위한 또 다른 선택사항이다. 이것은 뼈를 더 보존하는 고관절 치환술의 일종으로, 젊은 고관절 이상증 환자에게 효과가 있을 수 있다.[51]

골밀도는 관절성형술과 함께 사용되거나 잘못 정렬된 부분을 교정하기 위해 저절로 사용된다.[citation needed]

역학

발병률을 결정하는 것은 어려울 수 있다.[52][53] 게다가 진단 결과에서도 큰 마진이 있다. 두 가지 방법을 비교한 독일의 연구는 한 가지 방법에 대해 통상적인 비율을 두 배로 만들었다. 이 질환은 여성이 남성보다 8배 더 자주 발생한다.[9]

미국 원주민들은 다른 어떤 인종들보다 선천적인 고관절 탈구증에 걸릴 가능성이 더 높다. 아메리카 원주민의 위험은 1000분의 25에서 50이다. 고관절 발달장애의 전체 발생 빈도는 1000명당 약 1건이지만,[54] Barlow는 신생아 60명당 1건당 고관절 불안정 발생률이 1주일에 1:240까지 떨어질 수 있다고 믿었다.[55]

역사

프레즈카 베개 부목의 이름은 체코 정형외과 의사 베드리히 프레즈카(1890~1972)의 이름을 따서 지었다. 파블리크 마구는 체코 정형외과 의사인 아놀드 파블리크 박사(1902-1962)의 이름을 따서 붙여졌다.[citation needed]

사회와 문화

TV 프로그램 ER에서 케리 위버는 선천성 고관절 이상증 때문에 목발을 사용한다. 시즌 12에서 그녀는 이전에 치료하지 않았던 관절이 악화되었을 때 이형성증을 치료하기 위해 고관절 치환술을 받는다.[56]

리서치

연구의 한 가지 방법은 줄기세포를 이용하는 것이다. 인공 물질을 골반에 단단히 고정하는 데 도움을 주기 위해 이식(골 이식)[citation needed] 또는 자가 섬유화합물 또는 연골세포의 다공성 관절성형 보형물 파종에 적용한다.

다른동물

주요 기사: 엉덩이 이형성증(캐닌)

개들에게 있어서 엉덩이 이형성증은 고관절 소켓을 비정상적으로 형성하는 것으로서, 더 심한 형태에서는 결국 관절의 마비된 적막성과 고통스러운 관절염을 유발할 수 있다. 환경적 요인에 의해 영향을 받는 유전적(폴리겐적) 특성이다. 그것은 많은 개 품종들, 특히 더 큰 품종들에게 흔하다.[citation needed]

엉덩이 이형성증은 개에서 가장 많이 연구된 수의학적 질환 중 하나이며, 엉덩이 관절염의 가장 흔한 단일 원인이다.[57] 고양이도 이런 질환이 있는 것으로 알려져 있는데 특히 샴이 그렇다.[58]

메모들

  1. ^ a b 초음파 검사는 DDH의 알려진 진단을 통해 수술 이외의 감시 영상 촬영에 대해 최대 6개월까지 선택할 수 있는 영상촬영 방법이다.
    - "ACR Appropriateness Criteria - Developmental Dysplasia of the Hip (DDH)–Child". American College of Radiology. 2018년 개정

참조

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