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솔라 두드러기

Solar urticaria
솔라 두드러기
EMminor2010.JPG
암에 수족 형성
전문피부과 Edit this on Wikidata

태양 두드러기(SU)는 자외선이나 자외선에 노출되거나 때로는 가시광선까지 노출돼 피부의 덮개와 덮개 없는 부위 모두에 나타날 수 있는 두드러기나 벌집 사례를 유도하는 희귀 질환이다.[1][2]물리적인 두드러기의 일종으로 분류된다.[3]질병 유형의 분류는 다소 논란의 여지가 있다.한 분류 체계는 방출을 일으키는 방사선의 파장을 기준으로 다양한 유형의 SU를 구별하고, 다른 분류 체계는 방출을 시작하는 알레르겐 유형에 기초한다.[4][5]

광알레겐으로 알려진 방사선에 대한 반응을 담당하는 인체의 작용제는 아직 밝혀지지 않았다.[6]이 질환 자체는 다형광폭발이나 PMLE 등 다른 피부질환과 너무 비슷해 제대로 진단이 어려울 수 있다.[7]가장 도움이 되는 테스트는 비정상적인 햇볕에 그을린 반응의 존재를 확인하는 전문 테스트인 진단 사진 테스트다.일단 인정되면 항히스타민제 투여, 광선요법감응화 치료 등이 일반적이다.[1]더 극단적인 경우에는 면역억제제 사용과 심지어 플라스마페레스까지 고려될 수 있다.[8]

그 병의 최초 발견은 P의 것으로 여겨진다.1904년 메르클렌이었지만 1923년 듀크에 의해 '솔라르 두드러기'의 제안이 나오기 전까지는 이름이 없었다.[6][9]하지만, 그들의 연구는 이 흔치 않은 질병에 대한 연구에 기여했다.지난 세기 동안 100건 이상의 사례가 보고되었다.[10]

징후 및 증상

일반적으로, 영향을 받는 부위는 일반적으로 옷에 의해 보호되지 않는 노출된 피부지만, 그것은 또한 옷으로 덮인 부위에서 발생할 수 있다.[1][2][11]지속적으로 태양 광선에 노출되는 영역은 조금이라도 영향을 받을 수 있다.극단적인 경우를 가진 사람들은 또한 UV 파장을 방출하는 인공 광원에 반응할 것이다.얇게만 덮여 있는 신체 일부도 잠재적으로 발병에 걸릴 수 있다.

SU와의 삶은 어려울 수 있다.환자는 자외선에 처음 노출된 지 몇 분 안에 발진이 나타나기 때문에 지속적인 가려움과 통증을 겪게 된다.소변성 반응은 프리루스의 형태로 시작되며, 나중에 피부의 노출된 부종홍반으로 진행된다.신체의 광대한 부위가 영향을 받는다면, 피부에 액체가 손실되면 가벼운 머리, 두통, 메스꺼움, 구토 등의 원인이 될 수 있다.[1][12]극히 드물게 환자들은 체강 부기로 인해 뇌졸중이나 심장마비를 일으킬 수 있는 심장 박동수가 증가했다고 보고되었다.다른 드문 부작용은 기관지 경련과 포도당 불안정 문제일 수 있다.또한 갑자기 신체의 넓은 부위가 노출되면 과민성 반응을 일으킬 수 있다.일단 노출되지 않으면, 발진은 보통 몇 시간 안에 사라질 것이다; 드물고 극단적인 경우는 반응의 심각성에 따라 정상화하는 데 하루나 이틀이 걸릴 수 있다.[13]

원인들

태양 두드러기는 면역글로불린 E 매개 과민성으로 1차적 또는 2차적 요인을 통해 유입되거나 외생적 광감소화에 의해 유도될 수 있다.[14][15]1차 SU는 면역 반응을 자극하는 항원, 즉 물질이 "UV나 가시방사선에 의해 유발되는" 1종 과민성(anaphylaxis를 포함한 항원에 대한 경미하고 심한 반응)인 것으로 생각된다.[14]2차 수은 사람이 타르, 피치, 염료와 같은 화학 물질과 접촉할 때 발생할 수 있다.베녹사프로펜과 같은 약을 사용하는 사람이나 적혈구 양성포도피증 환자들은 이 2차적 형태에 수축할 수도 있다.[14]이런 광감성을 일으키는 아이템은 몸 밖에 있고 빛에 대한 민감도가 높아지기 때문에 외생 광감소제다.[16]

또한, 태양 두드러기의 원인은 몇 가지 특이한 (이상적인) 원인이 있었다.가시광선에 취약한 사람들에게 흰 티셔츠는 발병의 가능성을 높일 수 있다.한 사례에서 의사들은 흰색 티셔츠가 태양으로부터 나오는 UVA 방사선을 흡수하여 그것을 가시광선으로 변형시킨 것을 발견했는데, 이것이 그 반응을 일으킨 것이다.[17]또 다른 환자는 별도의 피부질환으로 항생제 테트라사이클린으로 치료를 받고 있다가 햇빛에 노출되면 벌집이 발생했는데, 이 경우 테트라사이클린을 태양성 두드러기 유발제로 가장 먼저 관련시켰다.[18]

체내의 어떤 특정한 물질이 방사선에 대한 알레르기 반응을 일으키는지는 아직 알려져 있지 않다.SU환자에게 조사된 자가세럼을 주사했을 때, 많은 사람들이 주사 영역 내에 두드러기가 생겼다.수혈이 없는 사람들에게 주사를 맞았을 때, 그들은 비슷한 증상을 보이지 않았다.이는 이 반응이 일조 두드러기 환자의 특징일 뿐 광독성이 없다는 것을 나타낸다.[6]이 광알레겐은 마스트 세포의 표면에서 발견되는 IgE의 결합 부위에 있을 가능성이 있다.[19]광알레겐은 색소체에 의한 방사선 흡수를 통해 그 구성을 시작하는 것으로 여겨진다.이 분자는 방사선 때문에 변형되어 새로운 광전자가 형성된다.[20]

진단

태양성 두드러기는 진단이 어려울 수 있지만, 그 존재는 사진 검사 과정을 통해 확인할 수 있다.[21]이러한 시험에는 포토패치 시험, 포토테스트, 포토로보 위치 시험, 실험실 시험 등 여러 형태가 있다.이 모든 것들은 환자가 겪고 있는 정확한 피해를 판단하기 위해 필요하다.포토패치 검사는 햇빛과 접촉할 때만 발생하는 알레르기 때문에 특정 증상을 겪고 있다고 판단될 때 실시하는 패치 테스트다.시술 후 환자에게 적은 양의 UVA 방사선을 투여한다.

포토테스트로 알려진 또 다른 테스트는 태양성 두드러기 식별에 가장 유용하다.이 테스트에서 1센티미터의 피부 부분은 두드러기를 형성하게 하는 특정 형태의 방사선의 특정 투여량을 결정하기 위해 UVA와 UVB 방사선의 양에 따라 달라진다.덜 강도 높은 형태(고정형 태양 두드러기)에 대한 검사 시 벌집이 나타난 부위에만 사진 검사를 실시하여 거짓 음성 결과가 나올 가능성을 피해야 한다.[1][22]

세 번째 형태의 테스트는 태양 화상에 의해 유발된 장애를 식별하는 데 사용되는 광로 위치 테스트다.이 테스트의 과정은 환자의 팔의 한 부분을 특정 UVB 방사선 용량에 노출시키고 다른 한 부분은 특정 UVA 방사선 용량에 노출시키는 것을 포함한다.환자가 노출되는 방사선량은 "한 시간의 한낮 여름 태양에서 받는 것"과 같다.만약 이 시술로 발진이 생긴다면, 환자는 조직검사를 받게 될 것이다.마지막으로, 혈액, 소변, 대변 생화학적 테스트와 같은 절차를 포함하는 실험실 테스트가 있다.어떤 상황에서는 피부 생검이 수행될 수 있다.[1]

분류

태양 두드러기는 특별한 특징 때문에 물리적인 두드러기의 일종이나 가벼운 민감도로 여겨진다.물리적인 두드러기는 환경의 물리적 요인으로부터 발생하는데, 태양성 두드러기의 경우 자외선이거나 빛이다.[23][24]SU는 알레르기 반응을 일으키는 복사 에너지의 파장을 기반으로 분류될 수 있다. Harber의 분류로 알려져 있으며, 이 시스템에서 6가지 유형이 확인되었다.[10]1형 태양 두드러기는 UVB(초자외선 B) 방사선에 의해 발생하며 파장이 290~320nm에 이른다.타입 II는 320~400nm의 파장을 가진 UVA(초외선 A) 방사선에 의해 유도된다.타입 III와 IV의 파장 범위는 400~500nm에 이르는 반면 타입 V는 UVB 방사선과 가시광선(280~600nm)에 의해 발생할 수 있다.6타입은 400nm에서만 발생하는 것으로 알려져 있다.[4]

또 다른 분류는 두 가지 유형을 구분한다.첫째는 수이 있는 사람에게만 있는 광알레겐에 대한 반응에 의한 과민증이고, 둘째는 수이 있는 사람과 없는 사람 모두에게서 발견될 수 있는 광알레겐에 의한 것이다.[5]

일조 두드러기, 고정 일조 두드러기의 한 부분군도 확인되었다.그것은 몸의 특정 고정된 부위에 영향을 미치는 유장(피부의 수혈 부위)을 가진 희귀하고 덜 강렬한 형태의 질병이다.고정식 태양 두드러기는 300~700nm의 파장을 가진 광범위한 복사 에너지의 스펙트럼에 의해 유도된다.[22][25]

차등진단

다형광분화(PMLE)는 병변의 위치(목과 팔의 V)가 비슷해 태양성 두드러기로 착각하기 가장 쉬운 질환이다.그러나 SU 환자들은 얼굴에 병변이 생길 가능성이 더 높다.또한 PMLE와의 반응은 태양성 두드러기보다 나타나는 데 더 많은 시간이 걸릴 것이다.Lupus erythematosus는 SU로 오인되었다. 그러나, erythematosus로 인한 병변은 사라지는데 더 오랜 시간이 걸릴 것이다.나아가 두 질환에 대한 검사를 받을 때 SU 환자는 즉시 반응을 보이는 반면 루푸스 에리테마토스 환자는 반응이 지연된다.어릴 때부터 태양 소변기 증상을 경험한 환자들은 홍반성 편두통증이 있는 것으로 잘못 생각될 수 있다.그러나 이 병의 주요 증상은 통증이며, 수성 환자의 경우 이 수치가 정상인 반면 혈액에 비정상적인 수준의 프로토폴피린이 있는 것으로 밝혀졌다.마지막으로, 열로 인해 유발되는 두드러기, 즉 콜린거린성 두드러기는 태양에 의한 열로 인해 질병에 걸린 사람이 반응을 일으키기 때문에 가끔 태양거미충으로 나타날 수 있다.[7][26]

관리

항히스타민스

히스타민은 많은 알레르기 반응과 관련된 단백질이다.자외선 방사선이나 빛이 태양 두드러기와 접촉할 때, 히스타민은 마스트 세포에서 방출된다.이렇게 되면 히스타민 방출 부위 근처의 혈관의 투과성이 높아진다.이를 통해 혈액이 혈관에 들어가 염증을 일으킬 수 있다.항히스타민제는 히스타민의 활동을 억제한다.[27]

1세대 H1 수용체 길항제나 여러 알레르기 반응과 관련이 있는 H1 수용체를 격투하는 약인 디펜하이드라민이 이 특정 질환에 가장 강력한 항히스타민인 것으로 밝혀졌다.[28]하루 4차례 50mg을 처방받은 환자들은 별다른 반응 없이 정상적인 태양 노출을 지속할 수 있었다.

고정형 태양 두드러기와 같이 효력이 적은 형태의 태양 두드러기가 있는 환자들은 페소페나딘이라는 약물로 치료할 수 있는데, 이 약들은 재발 방지를 위해 예방적으로 사용될 수도 있다.[22]

감응화

이 치료의 형태는 그 반응을 일으키는 방사선의 형태에 대한 노출을 점진적으로 증가시킴으로써 사람들이 가지고 있는 알레르기 반응을 감소시키거나 완전히 제거하기 위한 것이다.태양성 두드러기의 경우 광선요법과 광선요법이 두 가지 주요 완화요법이다.[29]

광선 요법은 예방에 이용될 수 있다.특정 형태의 빛이나 자외선에 노출되면 내성이 생기고 발병이 줄어들 수 있다.이런 종류의 치료는 일반적으로 봄에 시행된다.[30]그러나 이 요법의 이점은 2, 3일밖에 지속되지 않는다.[20]

광요법(PUVA)은 발병을 일으키는 방사선에 대한 내성이 오래 지속되기 때문에 광요법보다 우수한 것으로 평가된다.처음 치료가 시작되면 환자의 UVA 방사선 내성을 충분히 높여 일조 두드러기 증세를 겪지 않고 야외에 있을 수 있도록 하는 것이 골자다.따라서 UVA 방사선에 대한 노출을 지속적으로 증가시키면서 치료는 매주 3회씩 규제된다.일단 환자가 적절한 감압 수준에 도달하면 치료는 일주일에 한두 번으로 줄어든다.[29]

면역글로불린E(IgE)요법

일부 환자와 연구자들은 이디오페틱 어르티카리아 치료에 흔히 쓰이는 오말리주맙(무역명 졸레르)으로 태양 두드러기를 성공적으로 치료했다.Omalizumab은 IgE에 대항하는 인간화된 단클론 항체를 재조합한 것이다.IgE가 마스트 세포의 고선호도 수용체(FcεRI)에 결합하여 혈청[31] 내 자유로운 IgE를 감소시키는 동일한 현장에서 free IgE를 결합하여 작용한다.

면역억제

의사들은 환자가 강렬한 형태의 태양 두드러기를 앓고 있는 경우 프레드니솔론이나 시클로스포린 같은 면역억제제를 처방하기도 한다.그러나 이러한 약의 부작용은 심할 수 있기 때문에 가장 극단적인 경우를 대비한다.[8][11]

플라스마페루스

더 극단적인 경우에는 플라스마페르시스(plasmaperesis)를 고려할 수 있다.이 기술은 적혈구의 혈장이나 액체를 제거한 후 세포를 체내로 되돌리는 데 쓰인다.그것은 " 두드러기를 일으키는 데 관여할 수 있는 혈액에서 순환 인자를 제거한다"고 하지만 여전히 시험되고 있고 항상 효과가 있는 것은 아니다.[8]치료가 성공적일 때 환자광감도가 PUVA를 받을 수 있을 정도로 낮아져 장기간 소변발생을 완화할 수 있다.이 치료의 주요한 걸림돌은 부작용이 심각할 수 있고 아나필락토이드 반응을 포함할 수 있다는 것이다.[32]

역학

미국에서는 감광성 질환 환자의 약 4%만이 태양 두드러기 진단을 받은 것으로 보고되고 있다.국제적으로 보면 [30]5.3%로 조금 더 많다.태양 두드러기는 모든 인종에서 발생할 수 있지만, 135명의 아프리카계 미국인과 110명의 백인들에 대한 광학반응을 관찰한 연구에서 아프리카계 미국인의 2.2퍼센트는 SU를 가지고 있었고, 8%의 백인들도 이 병에 걸릴 확률이 더 높다는 것을 보여주었다.[33]연령대는 5~70세까지 다양하지만 평균 연령은 35세로 아직 유아기에 접어든 아동이 있는 경우도 보고됐다.[30][34]태양 두드러기는 많은 기록적인 두드러기 사례들 중 1퍼센트 미만을 차지한다.[12]좀 더 나은 시각으로 보면, 1916년 일본에서 처음으로 기록된 사례 이후, 백 건 이상의 다른 질병 사례가 보고되었다.[10]

역사

태양 두드러기는 P에 의해 처음 확인되었다.1904년 [9]메르클렌불과 1년 후인 1905년 워드는 통제된 환경에서 태양에 노출되어 두드러기를 유발한 최초의 사람이 되었다.최초의 문서화 사건은 1916년 일본에서 발생했다.'솔라르 두드러기'라는 이름은 1923년에 제안되었다.1928년에 처음으로 두드러기가 유발되었다.이것은 다양한 파장의 방사선의 양을 증가시키는 사진 실험에 의해 수행되었다.1942년 태양성 두드러기 환자의 혈청을 이용하여 그 질병은 수동적으로 일반 자원봉사자에게 옮겨졌다.[6][10]

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외부 링크