미세혈관성 용혈성 빈혈
Microangiopathic hemolytic anemia |
| 미세혈관성 용혈성 빈혈 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 마하 |
| 전문 | 혈액학 |
미세혈관용혈성빈혈(MAHA)은 소혈관 내 인자에 의해 발생하는 용혈성빈혈(파괴에 의한 적혈구 손실)의 미세혈관용혈성 서브그룹이다.그것은 혈액막 현미경 검사에서 빈혈과 적혈구 발견으로 확인된다.
징후 및 증상
용혈성 요독증후군, 파종성 혈관내 응고, 혈전성 혈소판 감소성 자반, 악성 고혈압 등의 질환에서는 섬유소 침착 및 혈소판 응집 결과 작은 혈관의 내피층이 손상된다.적혈구가 손상된 혈관을 통과하면서, 그것들은 분열되어 혈관 내 용혈이 된다.결과물인 적혈구(적혈구 조각)는 폐색된 혈관 내강을 통해 좁은 통로로 인해 비장의 망상 내피 시스템에 의해 점점 더 파괴의 표적이 되고 있다.그것은 면역 복합체가 혈소판과 모여 혈관 내 혈전을 형성하는 전신 홍반성 낭창에서 나타난다.미세혈관 질환성 용혈성 빈혈은 [1]암에서도 나타난다.
미세혈관 질환성 용혈성 빈혈은 CBC(완전혈구수)와 같은 일상적인 의료 실험실 테스트에 근거해 의심될 수 있다.자동 분석기(대부분 병원에서 일상적으로 전혈계수를 수행하는 기계)는 비정상적인 양의 적혈구 조각 또는 [2]적혈구 조각이 포함된 혈액 검체에 플래그를 지정하도록 설계되었습니다.
원인들
- 파종성 혈관내 응고
- 헬프 증후군
- 혈전성 혈소판 감소성 자반
- 용혈성 요독 증후군
- 암
- 악성 고혈압
- 신장 강피증
- 심장 판막 오작동("Waring Blender 증후군"이라고 함)
- 카사바흐-메리트 증후군
- 이물 삽입
- 약물(예: 암 화학요법)
- 다른 질병: 에클람프증, 신장 동종이식 거부증, 발작성 야행성 헤모글로빈뇨증, 강피증 및 다발성 혈관염, 항인지질증후군을 수반하는 육아종증 등의 혈관염
병태생리학
모든 원인에서 MAHA의 메커니즘은 응고 시스템의 활성화 증가로 인한 섬유소 메쉬의 형성이다.적혈구는 이 단백질망에 의해 물리적으로 절단된다.결과물 조각은 빛 m에서 관찰된 적혈구이다.
진단.
미세혈관질환성 용혈성 빈혈은 혈청 빌리루빈 수치 증가를 유발한다.15% 이상의 비결합성 고빌리루빈혈증이 존재한다.다른 진단은 리팜피신이나 프로베네시드의 사용, 길버트 증후군과 같은 유전 질환과 다른 용혈성 질환이다.Peripheral smear fragmented Burr 및 헬멧 모양의 RBC가 표시됨[3]
치료
혈소판 및 저온 침전물은 응고 형성과 RBC 용해를 촉진하기 때문에 금지된다.플라스마페레시스는 TTP에 대한 하나의 치료법이다; 코르티코스테로이드 또한 고려되어야 한다.{mcn}
레퍼런스
- ^ Lechner K, Obermeier HL (July 2012). "Cancer-related microangiopathic hemolytic anemia: clinical and laboratory features in 168 reported cases". Medicine. 91 (4): 195–205. doi:10.1097/MD.0b013e3182603598. PMID 22732949. S2CID 22880281.
- ^ Schapkaitz, Elise; Mezgebe, Michael Halefom (1 March 2017). "The Clinical Significance of Schistocytes: A Prospective Evaluation of the International Council for Standardization in Hematology Schistocyte Guidelines". Turkish Journal of Hematology. 34 (1): 59–63. doi:10.4274/tjh.2016.0359. PMC 5451690. PMID 27795225.
- ^ "Harrison's Principles of Internal Medicine, 19th Edition Textbook". www.harrisonsim.com. Retrieved 14 January 2018.
외부 링크
