혈소판 감소증

Thrombocytopenia
혈소판 감소증
기타 이름혈소판감소증, 혈전감소증
Thrombocytopenia 1.jpg
혈소판 감소증을 나타내는 혈액 현미경 사진
전문혈액학
원인들골수가 혈소판을 충분히 만들지 못하고, 몸이 혈소판을 파괴하고, 비장이 혈소판을[1] 너무 많이 가지고 있다.
진단 방법전체혈액수[1]
치료없음, 면역억제제, 혈소판 수혈, 비장의[1] 외과적 제거

혈소판감소증은 [2]혈소판 수치가 비정상적으로 낮은 것이 특징인 질환이다.중환자실 환자들 사이에서 가장 흔한 응고 장애이며 의료 환자의 20%,[3] 수술 환자의 1/3에서 나타난다.

사람의 혈소판 수치는 [4]혈소판 마이크로리터당 150,000에서 450,000까지이다.이 범위를 벗어나는 값이 반드시 질병을 나타내는 것은 아닙니다.응급처치가 필요한 혈소판 감소증의 일반적인 정의는 혈소판 수가 [5]마이크로리터당 50,000 미만이라는 것이다.혈소판감소증은 혈소판 수치가 비정상적으로 높은 것과 관련된 상태, 즉 혈소판혈증(원인을 알 수 없는 경우)과 혈소판감소증(원인을 [6][7]알 수 있는 경우)과 대조될 수 있다.

징후 및 증상

혈소판 감소증으로 아랫다리 페테치아
패혈증 쇼크 혈소판 감소로 인한 자반 오른쪽 상지

혈소판감소증은 보통 아무런 증상이 없으며 정기적인 전체 혈구수치를 통해 나타난다.혈소판 감소증이 있는 일부 사람들은 코피나 잇몸 출혈과 같은 외부 출혈을 경험할 수 있다.일부 여성들은 더 무겁거나 더 긴 생리를 하거나 출혈을 일으킬 수 있다.멍, 특히 팔뚝의 자반과 발, 다리, 점막의 자반과 [8][9]같은 멍은 피부 아래의 자발적인 출혈에 의해 발생할 수 있습니다.

혈소판 수치가 낮은 것이 또 다른 장애에 이차적인 것이 아니라는 것을 확실히 하기 위해서는 완전한 의료 기록을 도출하는 것이 중요하다.적혈구와 백혈구와 같은 다른 혈액형 세포들도 억제되지 않도록 하는 것도 중요하다.[8]통증이 없고 둥글며 핀포인트(지름 1~3mm)인 페티시아는 보통 나타났다가 사라지며 때로는 무리를 지어 혈흔을 형성한다.페테치아이보다 더 큰, 피부의 보라색, 파란색 또는 황록색 부위로 크기와 모양이 다양합니다.그것들은 [8]신체 어느 곳에서나 발생할 수 있다.

이 병을 앓고 있는 사람은 또한 불편함, 피로, 그리고 일반적인 쇠약함을 호소할 수 있다.후천성 혈소판 감소증은 특정 약물의 사용과 관련이 있을 수 있다.검사 결과, 일반적으로 출혈의 징후(피부 또는 혈흔)가 발견되며, 부상이나 상처에서 서서히 지속적으로 출혈이 발생합니다.어른들은 입에 [10]크고 피로 가득 찬 황소가 있을 수 있다.혈소판 수가 30,000 ~ 50,000/mm3 사이이면 가벼운 외상을 동반한 멍이 예상될 수 있습니다. 15,000 ~ 30,000/mm3 사이이면 자발적인 멍이 관찰됩니다(대부분 팔과 다리).[11]

원인들

혈소판 감소증은 유전되거나 [12]후천적일 수 있다.

생산량 감소

혈소판 생성량이 비정상적으로 낮은 [13]원인은 다음과 같습니다.

파괴의 증가

TTP

비정상적으로 혈소판 파괴율이 높은 이유는 다음과 같은 [15]면역 또는 비면역 조건 때문일 수 있습니다.

약물유기성

이러한 약물은 직접적인 골수 [16]억제를 통해 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.

기타 원인

진단.

혈소판 감소증에 대한 실험실 검사에는 전혈구 수, 간 효소, 신장 기능, 비타민12 B 수치, 엽산 수치, 적혈구 침강 속도, 말초 혈액 도말 등이 포함될 수 있습니다.혈소판 수가 낮은 원인이 불분명한 경우, 일반적으로 혈소판 생성 감소 사례와 말초 혈소판 [23]파괴 사례를 구별하기 위해 골수 생검이 권장됩니다.

입원 알코올 중독자의 혈소판 감소는 비장 확대, 엽산 결핍, 그리고 가장 빈번하게 알코올이 [24]혈소판의 생산, 생존 시간 및 기능에 미치는 직접적인 독성 영향 때문에 발생할 수 있습니다.혈소판 수치는 2일에서 5일 정도 금주한 후에 증가하기 시작합니다.그 상태는 일반적으로 양성이며 임상적으로 유의한 [citation needed]출혈은 드물다.

심각한 혈소판 감소증의 경우 골수 연구는 거핵구의 수, 크기, 성숙도를 결정할 수 있다.이 정보는 혈소판 감소증의 원인으로 혈소판 생성의 비효과적인 것을 확인함과 동시에 [25]악성 질환 과정을 배제할 수 있다.

치료

치료는 질병의 심각성과 특정 원인에 의해 유도된다.치료는 근본적 문제를 제거하는 데 초점을 맞춥니다. 그것이 원인이 될 것으로 의심되는 약물을 중단하거나 기초 패혈증을 치료하는 것을 의미하든지요.심각한 혈소판 감소증의 진단과 치료는 보통 혈액학자에 의해 지시된다.코르티코스테로이드는 혈소판 생성을 증가시키기 위해 사용될 수 있다.탄산리튬 또는 엽산은 골수에서 [26]혈소판 생성을 촉진하기 위해 사용될 수도 있다.

혈소판 수혈

혈소판 [27]감소로 혈소판 수가 적은 사람들에게는 혈소판 수혈이 권장될 수 있다.

혈전성 혈소판 감소성 자반

혈전성 혈소판 감소성 자반증(TTP) 치료는 용혈성 빈혈과 혈소판 활성화가 신부전과 의식 수준의 변화를 초래할 수 있기 때문에 의학적으로 긴급하다.TTP의 치료는 1980년대에 플라스마페레시스의 적용으로 혁신되었다.Furlan-Tsai [28]가설에 따르면, 이 치료법은 von Willebrand 인자 제거 단백질 효소 ADAMTS-13에 대한 항체를 제거함으로써 작용한다.플라스마페레시스 시술은 또한 활성 ADAMTS-13 단백질 분해효소 단백질을 환자에게 추가하여 폰 빌브랜드 인자 멀티머의 정상 수준을 회복합니다.ADAMTS-13에 대한 지속적인 항체를 가진 환자는 항상 TTP를 나타내지 않으며, 이러한 항체만으로는 플라스마페레시스가 TTP를 [29]어떻게 치료하는지 설명하기에 충분하지 않다.

면역혈소판감소성 자반

주요 기사:면역혈소판감소성 자반
구강 페테치아/용도 - 면역 혈소판 감소성 자반

특발성 혈소판 감소성 자반으로도 알려진 면역 혈소판 감소성 자반증의 많은 사례들은 치료되지 않은 채 방치될 수 있으며, 자발적 완화(특히 어린이)는 드문 일이 아니다.그러나 50,000 미만 카운트는 보통 정기적인 혈액 검사를 통해 모니터링되며, 10,000 미만 카운트는 혈소판 카운트가 낮아 심각한 자연 출혈 위험이 높기 때문에 일반적으로 치료됩니다.심각한 출혈 증상이 있는 환자도 대개 치료됩니다.1990년대 이후 ITP의 치료 문턱값이 감소하였다. 혈액학자들은 혈소판 수가 10,000개를 넘는 환자가 자발적으로 출혈하는 경우는 드물지만, 이러한 관찰에 대한 예외가 [30][31]기록되었다.

트롬보포에틴 유사체는 ITP 치료를 위해 광범위하게 테스트되었다.이 약품들은 이전에 가능성을 보였지만, 내인성 트롬보포이에틴에 대한 항체를 자극하거나 혈전증으로 이어지는 것으로 밝혀졌다.Romiplostim(상표명 Nplate, 이전 AMG 531)은 난치성 환자,[32] 특히 비장 절제 후 재발한 환자의 ITP 치료에 안전하고 효과적인 것으로 밝혀졌다.

헤파린유기혈소판감소증

주요 기사:헤파린유기혈소판감소증

헤파린 유도 혈소판 감소증(HIT)의 경우 헤파린의 중단이 중요하다.하지만 그 외에도 일반적으로 임상의들은 혈전증을 [33]피하기 위해 치료한다.치료는 레피루딘 또는 아르가트로반과 같은 직접 트롬빈 억제제를 포함할 수 있다.이 환경에서 가끔 사용되는 다른 혈액 희석제로는 비발리루딘과 폰다파리누스가 있다.혈소판 수혈은 출혈이 아닌 혈전증이 주요 [34]문제이기 때문에 HIT 치료에 일상적으로 사용되지 않습니다.와파린은 혈소판이 [34]정상화될 때까지 권장되지 않는다.

선천성 아메카리구혈소판감소증

골수/줄기세포 이식이 이 유전병의 유일한 치료법이다.이식을 수행하기 전에 환자가 출혈로 사망하는 것을 막기 위해서는 혈소판 수혈이 자주 필요하지만, 항상 [35]그렇지는 않습니다.

인간유도만능줄기세포유래혈소판

인간유도다능줄기세포유래혈소판은 현재 민간이 바이오메디컬 어드밴스트 연구개발국(Biomedical Advanced Research and Development Authority)과 미국 보건복지부([36]Department of Health and Human Services)와 공동으로 연구 중인 기술로 인체 외부에 혈소판을 만들 수 있다.

신생아 혈소판 감소증

혈소판 감소증은 소수의 신생아에게 영향을 미치며 신생아 중환자실에서 발병률이 높다.보통 경미하고 아무 결과 없이 해결됩니다.대부분의 경우는 태반부전 및/또는 태아 저산소증으로 인해 조산아에 영향을 미친다.다른 원인들, 예를 들어 동종면역, 유전학,[37] 자가면역, 그리고 감염은 덜 빈번하다.

출생 후 72시간 후에 시작되는 혈소판 감소증은 종종 기초 패혈증이나 괴사성 장염의 [37]결과이다.감염의 경우, PCR 테스트는 항생제 내성 유전자의 신속한 병원체 식별 및 검출에 유용할 수 있다.가능한 병균들입니다. 포도알균 spp.,[38]Enterococcus spp.,[38]연쇄상 구균 agalactiae,[37]리스테리아 monocytogenes,[37]대장 coli,[37][38]헤모 필루스 influenzae,[37]클레브시엘라 pneumoniae,[38]슈도 모나스 aeruginosa,[38][39]예르시니아 속 enterocolitica는 경우에는 3바이러스(예를 들어 cytomegalovirus,[37]풍진 virus,[37]HIV[37]), 박테리아(예를 포함한다.9 뻗는다), 균류(예:칸디다 spp.[38]),'톡소포자충'이라고 불리는데.[37]혈소판 감소증의 심각도는 병원체 유형과 관련이 있을 수 있습니다. 일부 연구는 가장 심각한 사례가 곰팡이균 또는 그램 음성 세균 [38]감염과 관련이 있다고 나타냅니다.병원체는 출생 중 또는 출생 전, 모유 [41][42][43]수유 또는 [44]수혈 중에 전염될[40] 수 있습니다.인터류킨-11은 특히 패혈증이나 [37]괴사성 장염의 경우 혈소판 감소증을 관리하기 위한 약물로 연구되고 있다.

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외부 링크

스콜리아는 혈소판 감소증에 대한 주제 프로파일을 가지고 있다.