점막펨피고이드

Mucous membrane pemphigoid
점막펨피고이드
기타 이름시카트리시알 펨피고이드; MMP, 양성 점막 펨피고이드, 양성 점막 펨피고이드,[1] 황색 펨피고이드,[2] 스카링 펨피고이드[1])
전문피부과 Edit this on Wikidata

점막 펨피고이드(Pemphigoid)는 점막과 피부의 미란성 병변으로 특징지어지는 희귀한 만성 자가면역성 수포성 질환이다.[3] 흉터가 생길 수 있는 암피고이드성 질환 중 하나이다.[4]

징후 및 증상

자가면역반응은 가장 흔하게 입안의 구강 점막에 영향을 미쳐 탈수성 치염으로 알려진 잇몸(긴기바)에 병변을 일으킨다. 또한 더 심한 경우는 부비강, 생식기, 항문, 각막과 같은 신체 다른 곳의 점막 부위에 영향을 미칠 수 있다.[5] 눈의 각막에 이상이 생기면 흉터가 반복되면 실명할 수 있다.

브런스팅-페리시카트리시컬 펨피고이드(Brunsting-Perry cicatricial pemphigoid)는 점막 펨피고이드(pemphigoid)의 드문 변종이다. 일부 저자들에 의해 이것을 표상분해 불로사 획득의 변종이라 칭할 것을 제안한다.[6] [1]

니콜스키가 영향을 받지 않은 점막이나 피부에 붙인 사인(젠틀 측압)은 불라를 일으킨다. 검사 시 병변이 없는 경우 상피 부착력 감소를 입증하는 유용한 방법이 될 수 있다. 이와는 대조적으로 펨피구스에서는 상피가 불라를 형성하기보다는 분해되는 경향이 있다.

니콜스키의 간판은 펨피거스와 점막 펨피고이드로 되어 있지만, 황소 펨피고이드로 되어 있지는 않다.

병리학

점막 펨피고이드에서는 피부에서 자가면역반응이 일어나는데, 특히 지하막의 레벨에서 피부 아래층(피부)과 상피층(피부)을 연결하고 몸에 부착된 상태를 유지한다.

상태가 활성화되면 생성된 항체에 의해 지하막은 용해되고, 피부 부위는 밑부분에서 떨어져 나와 단단한 물집이 생겨 터지면 흉터가 생긴다. 즉, 이것은 상피가 밑의 결합조직에서 "집게"를 풀어서 그 후에 황소 또는 수포로 발현되는 수액이 모이게 하는 데스콰밍/블리스터링 질병이다.

진단

진단 기법:

  • 항체(IgG)는 지하막의 라미나 루치다에 있는 보완제(C3)를 침전시킨다.
  • BP-1 항원에 자동 항균제 순환(혈모세포에 위치함) 50%가 BP-2를 가지고 있다.
  • 긍정적인 니콜스키 기호.
  • IgG, BM에서의 C3 침적으로 면역 형광 분석에서 매끄러운 선이 생성된다.

관리

경영진은 상황의 심각성에 따라 달라진다. 예를 들어 입안에만 병변이 있는 경우에는 전신 약물의 사용 가능성이 적다. 질환이 구강에만 국한되지 않거나 국소적 치료에 대한 반응이 좋지 않은 경우 전신 약물을 사용할 가능성이 높다.[7]

보수적인

취할 수 있는 간단한 조치로는 딱딱하거나 날카롭거나 거친 음식을 피하고, 먹을 때 주의하는 것 등이 있다. 좋은 구강위생도 보통 권고하고, 치과 스케일링 등 전문적인 구강위생 조치도 권한다.[7]

약물

국소적 및 내성적(환부 속으로 주입됨) 코르티코스테로이드 약물을 사용할 수 있다(예: 플루오시노이드, 클로베타솔 프로피온산염 또는 트리암시놀론 아세토니드). 구강 칸디다스는 장기간 국소 스테로이드 사용으로 발병할 수 있으며, 이를 방지하기 위해 미코나졸 젤이나 클로로헥시딘 구강 세척제 같은 항균제를 사용하기도 한다. 국소적인 시클로스포린이 때때로 사용된다.

답슨은 스테로이드 스페어링제로 쓰이기도 한다. 부작용을 최소화하기 위해 종종 매우 천천히 복용량을 증가시킨다. 심각한 경우에는 프레드니손이나 프레드니솔론과 같은 전신 스테로이드가 필요할 수 있다. Many other drugs have been used to treat mucous membrane pemphoid, including azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, thalidomide, mycophenolate mofetil, leflunomide, sulphasalazine, sulphapuridine, sulphamethoxypiridazine, tetracyclines (e.g. minocycline, doxycycline) and nicotinamide.[7]

기타치료

플라스마페레시스(Plasmaperesis)는 몇몇 경우에 도움이 되는 것으로 보인다. 때로는 흉터를 고치고, 실명, 상기도협착증, 식도강제 등의 합병증을 예방하기 위해 수술 절차가 필요하다.[7]

참고 항목

참조

  1. ^ a b c Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  2. ^ "Pemphigoid, Benign Mucous Membrane". MeSH. 2019. Retrieved 22 July 2019.
  3. ^ Holtsche, MM; Zillikens, D; Schmidt, E (January 2018). "[Mucous membrane pemphigoid]". Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. 69 (1): 67–83. doi:10.1007/s00105-017-4089-y. PMID 29242962.
  4. ^ Freedberg (2003). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (6th. ed.). McGraw-Hill, Medical Pub. Division. p. 581. ISBN 0-07-138076-0.
  5. ^ "Mucous Membrane Pemphigoid". British Skin Foundation.
  6. ^ Chen, Peggy. "Brunsting-Perry cicatricial pemphigoid". dermnetz.org. Retrieved 21 July 2019.
  7. ^ a b c d Scully, Crispian; Lo Muzio, Lorenzo (30 June 2008). "Oral mucosal diseases: Mucous membrane pemphigoid". British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 46 (5): 358–366. doi:10.1016/j.bjoms.2007.07.200. PMID 17804127.

외부 링크

분류
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