황소 펨포이드

Bullous pemphigoid
황소 펨포이드
Legs Bullous Pemphigoid.jpg
수포성 펨포이드에 의해 터진 물집으로 다리를 덮은 환자.물집이 온몸을 뒤덮고 있어요
전문피부과 Edit this on Wikidata

수성 펨피고이드(pemphigoid의 일종)는 일반적으로 60세 이상의 사람들에게 발생하는 자가면역성 퍼루라이트 피부 질환으로, 표피와 피부층 사이의 공간에 물집(blashe)이 형성될 수 있다.제II형 과민반응으로 분류되며, 이는 항헤미데스모솜 항체의 형성을 수반하여 기저막 접착에 대한 각질세포의 손실을 일으킨다.

징후 및 증상

임상적으로, 초기 병변은 두드러기와 같은 붉은 발진으로 나타날 수 있지만, 피부염, 타겟로이드, 지혈제, 결절, 또는 심지어 발진이 없는 것으로 나타날 [1]수도 있다.긴장된 수포는 결국 가장 흔히 허벅지 안쪽과 팔 위쪽에서 분출하지만, 종종 몸통과 사지가 모두 관련되어 있습니다.피부 표면의 모든 부분이 관련될 수 있습니다.구강병변은 소수의 [2]경우에 존재한다.이 질병은 급성일 수 있지만, 악화와 [3]완화 기간과 함께 수개월에서 수년까지 지속될 수 있다.몇몇 다른 피부 질환들도 비슷한 증상을 보일 수 있다.그러나 milia는 항원 표적이 깊기 때문에 표피분해성 불소포착증에 더 흔하다.중심부 움푹 패인 곳이나 중심붕괴된 곳과 같은 고리 모양의 구성은 선형 IgA 질환을 나타낼 수 있습니다.니콜스키의 부호는 [citation needed][4]음수인데, 양수인 펨피구스 vullis와는 다릅니다.

원인들

대부분의 수성 펨포이드의 경우 명확한 침전 인자는 [2]확인되지 않는다.보고된 잠재적 강수 현상으로는 자외선에 노출되고 방사선 치료를 [2][5]들 수 있다.펨피고이드의 시작은 또한 푸로세미드, 비스테로이드성 항염증제, DPP-4 억제제, 카토프릴, 페니실라민,[5] 항생제를 포함한 특정 약물과 관련이 있다.

병태생리학

불래는 황소 펨피고이드 항원 [7]1이라고도 불리는 디스토닌 및/또는 헤미데스모솜의 성분인 황소 [8]펨피고이드 항원 2라고도 불리는 XVII 콜라겐을 대상으로 하는 IgG[6] 자가항체의 형성에 의해 시작된 면역 반응에 의해 형성된다.다른 형태의 디스토닌은 신경 [7]장애와 관련이 있다.항체 타겟팅에 이어 면역조절제의 캐스케이드는 호중구, 림프구, 호산구 등을 포함한 면역세포의 가변적인 급증을 유발한다.불분명한 사건은 결국 피부피질 접합부를 따라 분리를 초래하고 결국 수포를 늘린다.[citation needed]

진단.

황소성 펨포이드의 현미경 사진.[(A,B)의 고형화살]과 [고형화살(C)], [고형화살(C)], 수포강에서의 호산구, 호중구 등의 염증세포 유입.(C)에는 섬유소의 퇴적(아스터리스크)[9]도 기재되어 있다.

진단은 (1) 생리검체상의 직접면역형광현미경법(Different IgG)에 의한 선형 IgG 및/또는 C3c 퇴적물(n-sierated 패턴 내)의 3가지 기준 중 적어도 2가지 양성 결과(3-of-rule)로 이루어진다.oscopy on human salt-split skin(IIF SSS) 혈청 [10]샘플에 대한 oscopy.정기적인 H&E 염색 또는 ELISA 테스트는 초기 [citation needed]진단에 가치를 부여하지 않습니다.

치료

치료법에는 클로베타솔과 같은 국소 스테로이드제와 할로베타솔이 포함되는데, 이 스테로이드들은 일부 연구에서 전신 치료법이나 알약과 동등하게 효과적이며 다소 [2]안전하다는 것이 입증되었다.단, 관리가 어렵거나 광범위한 경우에는 메토트렉세이트, 아자티오프린 또는 마이코페놀레이트 모페틸과 같은 전신성 프레드니손 및 강력한 스테로이드 무함유 면역억제제가 [2][11]적합할 수 있다.이 약들 중 일부는 신장과 간 손상, 감염에 대한 민감성 증가, 골수 [12]억제와 같은 심각한 부작용의 가능성을 가지고 있다.테트라사이클린이나 에리트로마이신과 같은 항생제는 특히 코르티코스테로이드를 [11]사용할 수 없는 환자들에게 질병을 통제할 수도 있다.항CD20 모노클로널 항체 리턱시맵은 펨피고이드의 [13]일부 난치성 환자를 치료하는 데 효과적인 것으로 밝혀졌다.2010년 무작위 대조 실험 10건의 메타 분석 결과, 경구 스테로이드와 강력한 국소 스테로이드제는 부작용으로 사용이 제한될 수 있지만 효과적인 치료제인 반면, 국소 스테로이드제의 저용량은 적당한 강성 [12]펨포이드의 치료에 안전하고 효과적이다.

IgA 매개 펨포이드는 리턱시맙과 같은 [14]보통 효과적인 약으로도 종종 치료가 어려울 수 있습니다.

예후

수성 펨포이드는 치료 [2]없이도 수개월에서 수년에 걸쳐 자가 분해될 수 있다.노년기와 관련된 전반적인 건강이 좋지 않으면 [2]예후가 나빠진다.

역학

아이들에게서 거의 볼 수 없는, 황소와 비황소 펨포이드는 [2]70세 이상의 사람들에게서 가장 흔하게 발생한다.추정 빈도는 연간 100만 명당 714건이지만 [2]85세 이상 스코틀랜드 남성의 경우 연간 472건까지 높은 것으로 보고되고 있다.적어도 한 연구는 영국에서 [15]발병률이 증가하고 있을 수 있다는 것을 보여준다.어떤 소식통들은 그것이 [11]여성보다 두 배나 더 자주 남성에게 영향을 미친다고 보고하는 반면,[2] 다른 소식통들은 성별 간에 차이가 없다고 보고한다.

사람뿐만 아니라 개, 고양이, 돼지, 말을 포함한 많은 포유동물들이 영향을 받을 수 있다.이것은 개들에게서 매우 드물다; 평균적으로,[citation needed] 매년 전 세계에서 3건의 사례가 진단된다.

조사.

황소 펨피고이드의 동물 모델은 두 개의 알려진 자기 항암제인 디스토닌과 콜라겐 [7][8]XVII를 위한 유전자가 결여된 쥐를 만들기 위해 트랜스제닉 기술을 사용하여 개발되었습니다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ Cozzani E, Gasparini G, Burlando M, Drago F, Parodi A (May 2015). "Atypical presentations of bullous pemphigoid: Clinical and immunopathological aspects". Autoimmunity Reviews. 14 (5): 438–45. doi:10.1016/j.autrev.2015.01.006. PMID 25617817.
  2. ^ a b c d e f g h i j Culton DA, Liu Z, Diaz LA (17 October 2007). "Chapter 54. Bullous Pemphigoid". In Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ (eds.). Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine, Two Volumes (7th ed.). Mcgraw-hill. ISBN 978-0-07-146690-5. Retrieved July 21, 2012.
  3. ^ Longo, D (2012). Harrison's Principles of Internal Medicine. p. 427. ISBN 9780071632447.
  4. ^ Seshadri, Divya (2013). "Acantholysis revisited: Back to basics". Indian J Dermatol Venereol Leprol. 79 (1): 120–6. doi:10.4103/0378-6323.104688. PMID 23254748 – via pubmed.gov.
  5. ^ a b Chan LS (2011). "Bullous Pemphigoid". EMedicine Reference.
  6. ^ "Dorlands Medical Dictionary:bullous pemphigoid". Retrieved 2010-06-24.[영구 데드링크]
  7. ^ a b c 온라인 Mendelian In Man (OMIM) : DYSTONNIN; DST - 113810
  8. ^ a b 온라인 멘델리안 인간 유전(OMIM): 콜라겐, 타입 XVII, 알파-1, COL17A1 - 113811
  9. ^ Giang, Jenny; Seelen, Marc A. J.; van Doorn, Martijn B. A.; Rissmann, Robert; Prens, Errol P.; Damman, Jeffrey (2018). "Complement Activation in Inflammatory Skin Diseases". Frontiers in Immunology. 9: 639. doi:10.3389/fimmu.2018.00639. ISSN 1664-3224. PMC 5911619. PMID 29713318.
  10. ^ Meijer JM, Diercks GF, de Lang EW, Pas HH, Jonkman MF (December 2018). "Assessment of diagnostic strategy for early recognition of bullous and nonbullous variants of pemphigoid". JAMA Dermatol. 155 (2): 158–165. doi:10.1001/jamadermatol.2018.4390. PMC 6439538. PMID 30624575.
  11. ^ a b c ""Bullous Pemphigoid." Quick Answers to Medical Diagnosis and Therapy". Retrieved 2012-07-21.
  12. ^ a b Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, Murrell DF, Wojnarowska F, Khumalo NP (October 2010). "Interventions for bullous pemphigoid". The Cochrane Database of Systematic Reviews (10): CD002292. doi:10.1002/14651858.CD002292.pub3. PMC 7138251. PMID 20927731.
  13. ^ Lamberts A, Euverman HI, Terra JB, Jonkman MF, Horváth B (2018). "Effectiveness and Safety of Rituximab in Recalcitrant Pemphigoid Diseases". Frontiers in Immunology. 9: 248. doi:10.3389/fimmu.2018.00248. PMC 5827539. PMID 29520266.
  14. ^ He Y, Shimoda M, Ono Y, Villalobos IB, Mitra A, Konia T, Grando SA, Zone JJ, Maverakis E (June 2015). "Persistence of Autoreactive IgA-Secreting B Cells Despite Multiple Immunosuppressive Medications Including Rituximab". JAMA Dermatology. 151 (6): 646–50. doi:10.1001/jamadermatol.2015.59. PMID 25901938.
  15. ^ Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J (July 2008). "Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris--incidence and mortality in the UK: population based cohort study". BMJ. 337: a180. doi:10.1136/bmj.a180. PMC 2483869. PMID 18614511.

추가 정보

외부 링크