측두엽 뇌전증
Temporal lobe epilepsy측두엽 뇌전증 | |
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뇌의 잎들.측두엽이 녹색으로 표시됨 | |
전문 | 신경과, 정신과 |
측두엽 간질(TLE)은 뇌의 측두엽에서 시작되어 약 1~2분 동안 지속되는 반복적이고 이유 없는 국소 발작이 특징인 신경계의 뇌전증전증이다.TLE는 국소 [1]발작과 함께 간질의 가장 흔한 형태이다. 뇌전증측두엽의 국소 발작은 양쪽 발작의 중심이 될 수 있을 때 뇌의 다른 영역으로 확산될 수 있다.
TLE는 병력, 혈액 검사, 뇌 촬영 등을 통해 진단됩니다.머리 손상, 뇌졸중, 뇌 감염, 뇌의 구조적 병변 또는 뇌종양과 같은 여러 가지 원인이 있을 수 있으며, 발병 원인을 알 수 없을 수도 있습니다.치료의 첫 번째 라인은 항경련제를 통한 것이다.특히 뇌에 눈에 띄는 이상이 있을 때 수술이 선택사항이 될 수 있다.또 다른 치료 방법은 미주신경 [1]자극기라고 불리는 이식된 장치를 통해 뇌를 전기적으로 자극하는 것이다.
종류들
40개 이상의 뇌전증 유형이 인식되며, 이들은 국소 발작과 일반 [2]발작의 두 가지 주요 그룹으로 나뉜다.국소 발작은 모든 성인 [3]사례의 약 60%를 차지한다.측두엽 뇌전증(TLE)는 가장 일반적인 단일 국소 [4]발작 형태이다.
국제간질방지연맹(ILAE)은 두 가지 주요 유형의 측두엽 간질을 인정한다. 즉, 해마에서 발생하는 중간 측두엽 간질(MTLE), 측두엽 간질(parahippocampal gyrus)과 편도체는 뇌전증에서 발생하는 희귀 유형인 측두엽 간질 뇌전증의 내부(mal)에 위치한다.측두엽의 [3]외측(외측) 표면의 신피질LDLE 발작은 청각적 또는 시각적 특징으로 특징지어진다.상염색체 우성 측두엽 간질(ADLTLE)은 드문 유전 질환으로, 종종 LGI1 [5]유전자의 돌연변이와 관련이 있다. 뇌전증
징후 및 증상
측두엽에서 발작이 시작되면 발작의 영향은 발원점인 궤적에 따라 달라집니다.1981년에 ILAE는 측두엽 뇌전증에서 발생하는 세 가지 유형의 발작을 인정했다.이 분류는 EEG [6]결과를 기반으로 했다.그러나 2017년 현재 발작의 일반 분류가 [7]개정되었다.새로운 분류에서는 발작이 시작되는 위치, 발작 중 인식 수준 및 기타 [7]세 가지 주요 특징이 사용됩니다.
국소 발작
측두엽의 국소 발작은 편도체와 [citation needed]해마와 같은 엽의 작은 영역을 포함한다.
새로운 분류는 초점 인식과 초점 장애 [2]인식이라는 두 가지 유형의 초점 발작을 제공한다.
초점 인식 발작
초점 인식은 [2]발작 중에 의식 수준이 변하지 않는 것을 의미합니다.측두엽 뇌전증에서 국소 발작은 보통 비정상적인 감각만을 일으킨다.환자는 종종 그 감각을 [8]설명할 수 없다.
예를 들면 다음과 같습니다.
- 데자뷰(익숙한 느낌), 자마이뷰(익숙한 느낌) 등의 감각
- 단일 기억 또는 일련의 기억의 기억상실증
- 이유 없는 공포와 불안감이 갑자기
- 메스꺼움
- 청각, 시각, 후각, 미각 또는 촉각 환각. 후각 환각은 종종 "기쁨" 또는 "불쾌함"[8]을 넘어 환자에게 설명할 수 없는 것처럼 보인다.
- 매크로프시아, 마이크로프시아 등의 시각적 왜곡
- 해리 또는 현실화 해제
- 공감각(한 감각의 자극이 두 번째 [9]감각으로 경험됨)
- 언어장애 또는 행복감, 두려움, 분노 및 기타 감정
국소 인식 발작은 종종 후속 발작의 경고 신호로 작용할 때 "오우라"라고 불립니다.그럼에도 불구하고, 아우라는 사실 발작 그 자체이며, 이러한 초점 발작은 초점 장애 인식 [10]발작으로 진행될 수도 있고 진행되지 않을 수도 있다.국소 인식 발작만을 경험하는 사람들은 발작이 무엇인지 인식하지 못할 수도 있고 치료를 [citation needed]받을 수도 있다.
국소 장애 인식 발작
국소적 장애의식 발작은 의식을 [2]어느 정도 손상시키는 발작이다: 그것은 환경과 정상적으로 상호작용하는 사람의 능력을 변화시킨다.그들은 보통 초점 인식 발작에서 시작하여 측두엽의 더 큰 부분으로 퍼지면서 의식 장애를 일으킨다.그것들은 초점 인식 [citation needed]발작에 존재하는 자율 및 심령적 특징을 포함할 수 있다.
징후는 다음과 같습니다.[11]
- 빤히 쳐다보다
- 손이나 입의 자동 이동
- 혼란과 혼란
- 다른 사람에게 반응하는 능력의 변화, 특이한 말씨
- 일시적 실어증(말하기, 읽기, 이해 능력 상실)
이러한 발작은 발생하기 전에 경고나 징후를 보이는 경향이 있으며, 발작이 일어나면 보통 1~2분 정도만 지속되는 경향이 있습니다.비록 자세 혼란이 몇 시간 또는 며칠 동안 지속될 수 있지만, 발작이 일어난 후 최대 15분 동안 개인이 피곤하거나 혼란스러워하는 것은 드문 일이 아니다.비록 그들이 해로워 보이지는 않을지라도, 개인이 보통 발작하지 않기 때문에, 위험한 물체 주위에 혼자 남겨진다면 매우 해로울 수 있다.예를 들어, 복잡한 부분 발작이 있는 사람이 혼자 운전할 경우, 이것은 도랑에 뛰어들거나 더 나쁜 경우, 여러 명이 관련된 사고를 일으킬 수 있습니다.발작 직전부터 발작 후까지의 기억이 지워지는 경우가 대부분이다.부상을 입었거나 발작을 일으킨 적이 [citation needed]있는 경우에만 응급처치가 필요합니다.
양쪽 발작 또는 일반 발작에 초점을 맞춘다.
측두엽에서 시작하여 뇌의 양쪽에 걸쳐 퍼지는 발작을 양안 발작이라고 합니다.뇌의 양쪽 또는 전체 뇌가 처음부터 관여하는 경우, 이러한 발작은 전신 발작이라고 알려져 있으며 강직성 [7]간질성 발작일 수 있습니다.팔, 트렁크 및 다리가 구부러지거나 뻗은 위치에서 경직(강장상)된 다음(간질상)을 당깁니다.이전에는 [11]대발작이라고 알려져 있었어요그랜드말이라는 단어는 큰 [citation needed]고통을 뜻하는 프랑스어에서 유래했다.
사후 기간
각각의 발작 유형 후에 신경학적 기능이 바뀌는 회복 기간이 있다.이것은 포스탈 상태입니다.사후 장애의 정도와 길이는 발작 유형의 심각도와 직접적으로 관련이 있다.초점 인식 발작은 종종 60초 미만으로 지속됩니다; 초점 인식 발작은 2분까지 지속될 수 있습니다; 그리고 전신 강직성 간질 발작은 [citation needed]3분까지 지속될 수 있습니다.초점 인식 이외의 발작에서의 자세 상태는 발작 자체보다 훨씬 더 오래 지속될 수 있습니다.
측두엽의 주요 기능은 단기 기억이기 때문에, 인식 발작이 손상된 초점 및 양쪽 발작의 초점은 발작 기간 동안 기억상실증을 일으킬 수 있으며, 이는 발작이 [citation needed]기억되지 않을 수 있다는 것을 의미한다.
합병증
우울증.
측두엽 뇌전증을 가진 개인은 일반 모집단보다 우울증의 유병률이 높다.뇌전증의 심리사회적 영향이 원인일 수 있지만, TLE와 [12]우울증의 현상학과 신경생물학에도 연관성이 있다.
기억
측두엽, 특히 해마는 기억 처리에서 중요한 역할을 한다.선언적 기억(의식적으로 기억될 수 있는 기억)[citation needed]은 치상회라고 불리는 해마 부위에 형성된다.
측두엽 뇌전증은 기억 장애 및 기억 상실과 관련이 있습니다.동물 모델과 임상 연구는 기억 상실이 측두엽 간질의 측두엽 신경 상실과 관련이 있음을 보여준다. 뇌전증언어 기억력 결핍은 TLE의 피라미드 세포 손실과 관련이 있다.이것은 언어 기억 상실에서 왼쪽이 더 그렇다.오른쪽의 신경 손실은 비언어적(시공간적 기억 상실)[13][14][15][16][17]에서 더 두드러집니다.
소아기 발병
소아기 발병 후 3분의 1은 TLE에서 "성장"하여 평균 20년까지 지속적인 완화를 찾을 수 있습니다.자기공명영상(MRI)에서 해마경화증(해마의 흉터), 종양 또는 이형성과 같은 병변의 발견은 [18]발작의 난치성을 예측한다.
성격
측두엽 뇌전증이 성격에 미치는 영향은 1800년대까지 거슬러 올라가는 역사적 관찰이다.측두엽 뇌전증의 성격 및 행동 변화는 3개월 [citation needed]이상 지속될 때 만성 질환으로 보인다.
Geschwind 증후군은 TLE에 걸린 일부 사람들에게서 나타나는 일련의 행동 현상이다.노먼 Geschwind에 의해 문서화되는 사인:hypergraphia(강요(이나 쓸)과도하게), hyperreligiosity( 강렬한 종교 또는 철학 경험이나 관심사), 성욕 저하(감소 성적 관심이나 드라이브), 우원증(길이에 비선형적 사고 패턴의 결과, 회담 약과 사소한 것은 상관없는 세부 사항)포함한다.[19]성격의 변화는 일반적으로 [19]반구에 따라 다르다.
"일시적엽 간질성 인격"과 게슈윈드 증후군의 존재는 논란이 되어 왔고 연구는 [19]결론을 내리지 못했다.
원인들
TLE의 원인은 간막 측두엽 경화증, 외상 뇌손상, 뇌염과 뇌수막염과 같은 뇌감염, 저산소 뇌손상, 뇌졸중, 뇌종양, 유전자 증후군을 포함한다.측두엽 뇌전증은 정신 질환이나 [11]성격의 취약성의 결과가 아니다.
열성 발작
이론이 논란의 여지가 있지만, 적어도 [20][21][22][23]역학적으로 열성 발작(어린 아이의 발열 증상과 일치하는 발작)과 후속 측두엽 간질 사이에는 연관성이 있다.
인간 헤르페스 바이러스 6
1980년대 중반, 인간 헤르페스 바이러스 6(HHV-6)은 열성 경련과 중간 측두엽 간질 사이의 가능한 인과관계로 제안되었다. 뇌전증그러나 TLE 수술 시 측두엽 조직에서 바이러스가 발견되지만 열성 발작 또는 [24][25][26]TLE의 주요 인자로 인식되지 않았다.
릴린
해마 상아회에서의 과립 세포층의 분산은 측두엽 간질에서 가끔 볼 수 있으며, 신경 이동을 포함함으로써 일반적으로 층을 압축 상태로 유지하는 단백질인 릴린의 하향 조절과 관련이 있다.reelin 식의 변경 내용이 [27][28]뇌전증에서 영향을 미치는지 여부를 알 수 없습니다.
병태생리학
신경손실
TLE에서는 [29][30]해마의 영역 CA1과 CA3에 뉴런 손실이 있다.해마(영역 IV)의 폐문 영역과 치아 회 과립 세포에도 이끼 세포와 억제성 인터요론의 손상이 있습니다.동물 모델에서, 신경 손실은 발작 중에 발생하지만, 인간의 경우, 신경 손실은 첫 발작 이전에 발생하며 반드시 발작 [31][32][33][34][35]활동을 계속하지는 않는다.GABA 매개 억제성 인터요론의 상실은 반복 [36]발작을 일으키는 해마의 뉴런 과민성을 증가시킬 수 있다."가뭄 바구니 세포" 가설에 따르면, 이끼가 낀 세포는 바구니 세포를 자극하고, 다시 과립 세포를 억제합니다.이끼 낀 세포의 손실은 과립 [37]세포의 활동 전위의 역치를 낮춘다.
GABA 반전
뇌전증 측두엽을 가진 특정 환자의 경우, 소정맥이 간질 활동을 일으킬 수 있는 것으로 밝혀졌다.KCC2의 공동수송체 부족으로 인해 피라미드 세포 서브그룹에서 GABA 역전 가능성이 탈분극하고[38] 있는 것으로 밝혀졌다.KCC2의 [39]다운 레귤레이션에 의한 신경망의 발작이 이론적으로 가능한 것으로 나타났으며, 이는 발작 전이[40] 및 KCC2 차단 실험 [41]시 염화물 측정과 일치한다.
의치회 과립세포분산
과립 세포 분산은 발달 이동의 한 종류이며 1990년에 [42][43]처음 기술된 TLE 뇌에서 발견된 병리학적 변화이다.의치환의 과립세포는 단시냅스 [44]결합이 없는 균일한 적층층을 형성하며 촘촘히 채워져 있습니다.이 구조는 [44]뉴런의 흥분성을 위한 필터를 제공한다.
TLE에서는 과립세포가 손실되고 구조가 더 이상 촘촘히 채워지지 않으며 수지상돌의 [43][45]배향에 변화가 있다.이러한 변화는 간질을 유발할 수도 있고 아닐 수도 있다.예를 들어 과립세포의 수상돌기가 다시 연결되면 (층 평면을 통해) 과민성을 [32]허용하는 방법이 있을 수 있습니다.그러나 모든 환자가 과립세포 [29]: 387–389 분산을 가지고 있는 것은 아니다.
이상 이끼 섬유 싹트기
이끼 섬유는 과립 세포의 축삭이다.그들은 CA3 영역의 상아질 회와 층 루시디움의 문으로 돌출하여 흥분성 [44][46][47]및 억제성 뉴런에 입력을 제공합니다.
과립세포가 손상되거나 손실되는 TLE 뇌에서 이끼가 낀 섬유인 축삭은 다른 과립세포 수상돌기와 다시 연결하기 위해 '싹'을 틔운다.시냅스 재구성의 예를 다음에 나타냅니다.이것은 1974년 인체 조직과 1985년 동물 모델에서 발견되었다.TLE에서 싹트고 있는 이끼 섬유는 정상 뇌에서보다 크고 그들의 연결은 이상할 수 있다.이끼섬유의 싹은 부상 [29]: 416–431 [44][48][49][50]후 1주일에서 2개월까지 계속된다.
이끼섬유가 비정상적으로 싹트면 측두엽 발작의 원인이 되는 흥분성 피드백 회로가 생성될 수 있습니다.이것은 세포내 [51]기록에서 명백하다.비정상적인 이끼 섬유 영역의 자극은 흥분성 시냅스 후 전위 [52][53]반응을 증가시킨다.
단, 비정상적인 이끼성 섬유 발아는 억제성 뉴런인 바스켓 세포와 동기하여 억제성 신경전달물질인 GABA 및 신경펩타이드 Y를 방출함으로써 흥분성 전달을 억제할 수 있다.또, 동물 모델에서는, 이상 이끼성 섬유가 [54][55][56][57]싹트기 전에 과립 세포의 과민 흥분성을 기록한다.
진단.
측두엽 뇌전증 진단에는 MRI(자기 공명 영상), CT 스캔, PET(양전자 방출 단층 촬영), EEG 및 뇌 자기 뇌 [58]촬영 방법이 포함될 수 있습니다.
이미징
CT 스캔은 뇌전증의 의심되는 원인이 뇌내 출혈이나 뇌농양과 같은 상태이거나 MRI 영상을 쉽게 사용할 수 없거나 피험자의 신체에 심장 박동 조절기 또는 달팽이관 이식물과 같은 MRI에 대한 금기가 있을 때 응급 상황으로 유용하다.CT 스캔은 또한 결핵성 경화증이나 스터지-웨버 증후군과 같은 질병의 특징인 뇌의 비정상적인 석회화도 발견한다.그러나 CT 스캔은 작은 종양, 혈관 기형, 대뇌 피질 발달 이상 또는 측두엽 [59]내측부 이상과 같은 뇌전증의 일반적인 원인을 MRI와 비교할 때 충분히 민감하거나 특이하지 않다.
MRI는 뇌전증을 사용하는 환자를 평가할 때 이미징을 선택하는 것입니다.새로 진단된 뇌전증에서 MRI는 최대 12~14%의 사례에서 뇌 병변을 감지할 수 있습니다.그러나 만성 뇌전증 환자의 경우 80%의 경우 MRI가 뇌 병변을 탐지할 수 있습니다.그러나 특발성 전신 간질 또는 롤랜드 간질의 임상 및 EEG 진단이 확실한 경우에는 MRI 스캔이 [59]필요하지 않다. 뇌전증 뇌전증
차동 진단
유사한 증상을 보이는 다른 의학 조건으로는 공황 발작, 정신 질환 스펙트럼 장애, 지각 운동 장애, 후두엽 [60]간질 등이 있다. 뇌전증
치료법
항경련제
많은 항경련제 경구약들이 측두엽 발작의 관리를 위해 이용 가능하다.대부분의 항경련제는 예를 들어, 빠르거나 느린 나트륨 채널을 차단하거나 칼슘 채널을 조절함으로써 뉴런의 흥분을 감소시키거나, 예를 들어 [citation needed]GABA와 같은 억제 신경 전달 물질의 효과를 강화함으로써 뉴런의 억제를 강화함으로써 기능합니다.
TLE에서 가장 일반적으로 사용되는 오래된 약물은 페니트인, 카르바마제핀, 프리미돈, 발프로산염, 페노바르비탈이다.가바펜틴, 토피라마이트, 레베티라세탐, 라모트리긴, 프레가발린, 티아가빈, 라코사미드, 그리고 조니사미드와 같은 새로운 약물은 부작용이 적은 유사한 효과를 약속합니다.Felbamate와 Vigabatrin은 최신이지만 심각한 부작용을 일으킬 수 있으므로 1차 [citation needed]치료제로 간주되지 않습니다.
내측 측두엽 뇌전증 환자의 최대 1/3은 약물만으로는 적절한 발작 제어를 받지 못할 것이다.여러 유형의 항경련제를 시험한 후에도 발작이 통제되지 않는 상태로 있는 내측 TLE 환자의 경우(즉, 뇌전증은 난치성이 있음) 영향을 받는 측두엽의 외과적 절제를 [61]고려할 수 있다.
외과적 개입
뇌전증 수술은 1860년대부터 시행되어 왔고 의사들은 그것이 발작으로부터 자유로워지는 데 매우 효과적이라는 것을 관찰해 왔다.하지만, 2001년이 되어서야 측두엽 [62]절제술의 효과를 조사하기 위해 과학적으로 건전한 연구가 수행되었다.
측두엽 수술은 인지기능 저하로 인해 복잡해질 수 있다.그러나 측두엽 절제 후 기억 기능은 반대 측두엽과 전두엽의 [63][64]모집에 의해 지원됩니다.인지 재활 또한 도움이 [65]될 수 있다.
기타 처리
수술이 권장되지 않는 경우, 추가 관리 옵션에는 새로운 (실험을 포함한) 항경련제 및 미주 신경 자극이 포함됩니다.케톤성 식단은 어린이와 일부 [66]성인들에게도 권장된다.다른 옵션으로는 뇌피질 반응성 신경 자극기, 심부 뇌 자극, 감마 나이프와 같은 입체 방사선 수술, 레이저 [67]절제 등이 있습니다.
사회에 미치는 영향
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TLE의 이상 증상과 징후를 최초로 기록하고 목록화한 사람은 Norman Geschwind였다.그는 과지증, 과종교, 붕괴, 그리고 현재 게슈윈드 증후군이라고 불리는 소아증을 포함한 일련의 증상들을 발견했다.
Vilayanur S. Ramachandran은 TLE에서 볼 수 있는 과종교의 신경적 기반을 감정적 흥분과 상관되는 갈바닉 피부 반응(GSR)을 사용하여 TLE에서 볼 수 있는 과종교가 전반적으로 고조된 감정 상태 때문인지 종교적 자극에 특정된 것인지를 판단하기 위해 조사했다.라마찬드란은 GSR을 측정하면서 두 실험 대상자에게 중성적이고 성적으로 자극적이며 종교적인 단어를 제시했는데, 라마찬드란은 종교적 단어에 대한 감정적 반응이 높아지고, 성적으로 흥분되는 단어에 대한 반응이 감소하며, 중립적인 단어에 대한 정상적인 반응을 보였다.이 연구는 신경과학 컨퍼런스에서 추상적으로 발표되었고 라마찬드란의 책인 [68]환상에 언급되었지만, 동료 평가 [69]과학 언론에 발표된 적은 없습니다.
2015년의 한 연구는 조직화된 종교 이외의 본질적인 종교와 종교성이 [70]대조군보다 뇌전증 환자에서 더 높았다고 보고했다.낮은 교육 수준, 비정상적인 배경 EEG 활동, 해마 경화증은 [71]TLE의 종교성에 기여하는 것으로 밝혀졌다.
TLE는 아브라함, 모세, 예수, 모하메드, 성 바오로, 잔다르크,[72] 성 테레사 오브 아빌라, 조셉 스미스 같은 저명한 종교인들의 계시를 담은 경험에 대한 물질론적 설명으로 제시되어 왔다.이러한 경험은 (신뢰할 수 없는 설명에서) 그들의 비전과의 복잡한 상호작용으로 설명되지만, 아마도 (그리고 종종 견습생들에 의해 만들어진 역사적 설명의 신뢰성에 따라) TLE의 특징인 고정관념, 양수기, 자동성 또는 일반화된 운동성 사건이 결여되어 있을 수 있다.정신 스펙트럼 증상이 있는 정신 질환은 이러한 [73]경험에 대한 더 그럴듯한 물리적 설명이 될 수 있다.교황 비오 9세의 원죄 없는 착상에 대한 교리는 법의학적으로[jargon] 진단된 부분 [74]간질에 의해 영향을 받았다고 주장되어 왔다.
2016년 남성 측두엽 간질 환자가 뇌파 감시를 받던 중 측두엽 발작에 이어 신의 환영을 본 사례가 있다.그 환자는 신이 [75]"이스라엘 사람들에게 구원을 주기 위해" 자신을 세상에 보냈다고 말했다.TLE와 종교 사이의 연관성은 마이클 퍼신저와 신경신학 분야의 다른 연구자들의 연구에 영감을 주었다.다른 사람들은 측두엽 뇌전증과 종교성 [69][76]사이의 연관성에 대한 증거에 의문을 제기했다.
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