결절근막염

Nodular fasciitis
결절근막염
기타 이름결절성 가성근막염, 피하 가성근막 섬유종증
Nodular fasciitis - high mag.jpg
결절근막염의 현미경 사진. 세포의 무작위 배열(조직 배양 패턴)을 보여준다.H&E 염색.
전문류마티스학 Edit this on Wikidata
종류들두개근막염, 혈관내근막염

결절근막염(NF)은 근섬유아세포(근세포와 섬유아세포의 특징을 포함하는 미성숙 세포)로 구성된 양성 연조직 종양으로, 일반적으로 피하조직(피부 최하단층), 근막(피부 바로 아래의 결합조직 밴드) 및/[1][2][3][4]또는 근육에서 발생한다.때때로 문헌은 조직의 위치에 따라 희귀한 NF 변형을 제목으로 한다.이들 중 가장 자주 사용되고 중요한 것은 두개골 근막염(두골의 [5]연조직과 경조직에서 발생하는 NF 변종)과 혈관 내 근막염(동맥 및/[6]또는 정맥과 관련된 NF 변종)이다.2020년에 세계보건기구는 결절근막염을 양성 섬유아세포성/근섬유아세포성 [7]종양으로 분류했다.NF는 연조직의 양성 섬유아세포 증식 종양 중 가장 흔하며, [4]빈도에서 이 종양 그룹의 다른 종양이나 종양 유사 병변을 능가합니다.

결절성 근막염은 주로 발생하지만 성인에게만 발생하는 빠르게 성장하는 자기 제한적인 종양이다.NF의 빠른 성장으로 인해, NF는 종종 악성 종양,[8] 보통 육종으로 오진되어 왔다.실제로 NF는 Konwaler 등에 의해 1955년에 처음 기술되었을 때 피하 의사육종성 섬유종증이라고 불렸다.[9]종양을 NF로 정확하게 진단하는 것은 종양이 더 공격적이고/또는 악성 [8]증식하는 것을 막기 위해 중요하다.

NF 종양은 적어도 어떤 경우에는 외상성 손상에 대한 국소 반응으로 오랫동안 언급되어 왔다.이러한 부상에 의해 여전히 침전될 수 있지만, 최근 연구에 따르면 NF는 진정한 신생물이다(즉, 침전 이벤트가 제거된 후에도 세포의 비정상적인 증식).이것은 NF 사례의 92%가 종양 세포에 특정 유형의 융합 유전자를 가지고 있기 때문입니다.융합 유전자는 두 개의 다른 유전자의 부분들 사이의 합병에 의해 형성되는 비정상적이고 잠재적으로 종양을 유발하는 유전자이다.NF에 관여하는 융합 유전자는 USP6 유전자의 일부를 다른 수많은 유전자의 일부와 결합시킨다.USP6 유전자는 세포의 성장과 죽음을 조절하는 다양한 신호 경로를 간접적으로 조절하는 탈유화효소인 유비퀴틴 카르복실 말단 가수분해효소 6a의 생산을 담당한다.USP6를 포함한 모든 융합 유전자는 [10][11]NF의 발달에 기여하는 것으로 생각되는 제어되지 않은 탈유화효소 활성을 가진 키메라 단백질(즉, 다른 유전자로부터 파생된 부분으로 구성된 비정상적인 단백질)을 과잉 생산한다.

발표

결절성 근막염은 모든 연령층에서 발생하지만 20-40세의 사람들에게 더 자주 발생한다.남성과 여성이 똑같이 영향을 받는다.연하거나 아플 수 있는 NF 종양은 일반적으로 몇 [10]주 내에 최종 크기(대개 2~3cm)에 도달하는 빠르게 성장하는 단독 병변으로 나타난다.그것들은 상지(경우의 39-54%), 몸통(경우의 15-20%), 하지(경우의 16-18%), 머리 또는 목 부위(경우의 20%)에 위치한다.(머리 또는 목 부위의 침윤은 어린이에게서 더 일반적으로 관찰됩니다.)[4]를 NF희귀한 사건이:1)무릎의 관절(18차례), 어깨(3건), 손(3건), 팔꿈치(두 사건), 엉덩이(1사건), 발목(1사건), 악관절(1사건);팔(즉 척골 신경, 두 사건)이나 정중 신경의[11]시거나 2)말초 신경, 1사건),hip/lower 사지(i.e. 좌골 신경, 1사건), 요추 spine/에서 일어났다.회소가시/폐쇄(즉, 폐색 신경,[12] 1건).NF의 개별 사례는 하부 여성 생식기, 방광, 전립선, 혀, 이하샘에서 발생하는 것으로 보고되었다.일부의 경우, NF 종양은 절개 조직,[4] 즉 병든 조직의 작은 부분을 떼어내는 조직 조직 조직 검사 후에 퇴보했다.

NF의 두개골 근막염 변종은 [5]두개골의 바깥쪽 층의 부드럽고 단단한 두개골 조직에서 발생한다.이 변종 환자는 여성보다 남성이 더 흔하며 거의 생후 3주에서 6세 사이이다.그들은 일반적으로 측두골 또는 두정골 바로 위에 있는 머리 부위에 종양을 가지고 있다.개별 케이스는 아래턱, 앞턱 부위, 앞코 척추(상악골의 비강 과정) 및 안와(안구)-상악골 영역에서 발생하는 것으로 보고되었다.특징적으로, 종양이 빠르게 확대되고, 통증이 없고, 치료 없이는 거의 퇴보하지 않으며,[13] 두개골 내부로 확장될 수 있습니다.

50명의 사례를 검토한 결과, NF의 혈관내 근막염 변종은 생후 6개월에서 66세(중간 27세) 개인에서 발생했으며, 남성과 여성(52%:48%)이 동등하게 영향을 받았다.이 변종을 가진 개인은 일반적으로 머리와 목 부위(34%), 하지(32%), 상지(20%), 또는 몸통(14%)의 혈관 국부적 종양이 나타난다.종양은 구강 점막, 눈, 입술, 볼, 혀, 사지의 피하 조직의 작은 혈관(전체 사례의 78%)에서 비롯됩니다.대퇴정맥, 장골정맥, 하대정맥, 쇄골하정맥 등 주요 정맥이 약 18%에 해당된다.상승 대동맥과 관련된 사례도 보고되었다.이러한 종양의 증상들은 그 위치와 관련된 혈관 구조에 대한 영향에 따라 엄격하게 좌우되었다.표면 부위와 관련된 대부분의 사례는 작고(평균 직경 1.5cm), 통증이 없고 천천히 성장하는 질량을 나타낸다.그러나, 깊은 조직에서 자라는 종양은 혈류를 방해할 만큼 충분히 커지기 전까지는 알아차리지 못했다(예: 15cm). 급성 대동맥 박리의 징후와 증상(예: 심한 통증, 울혈성 심부전, 심장마비, 실신, 뇌졸중, 허혈성 말초신경장애 및/또는 p)과 관련된 두 가지 경우.아라플리지아)와 관련된 9건의 경우 큰 정맥이 급성 붓기, 통증 및 관련 [6]정맥에 의해 배출된 부위의 조직/장기 기능 이상을 나타낸다.

병리학

헤마톡실린과 에오신 착색결절근막염 종양의 현미경 조직병리학(위 그림 및 아래 그림 3 참조)은 방추형 근섬유아세포(즉 평활근세포와 섬유아세포의 특징을 가진 세포)로 구성되어 있다.[8]이러한 세포는 점액질(즉, 헤마톡실린 얼룩의 과도한 흡수로 인해 일반 결합 조직에 비해 더 많은 파란색 또는 보라색) 또는 콜라겐성(콜라겐 섬유 함량이 높음) 조직 배경에 있습니다.신소성 근섬유아세포는 소용돌이 및/또는 짧은 다발로 배치된다.이러한 세포들은 그들의 유사분열 지수로 판단되는 높은 복제율을 보일 수 있지만, 이러한 감소는 겉으로 보기에는 정상이다.종양 조직에는 적혈구, 림프구, 거대 골세포와 같은 거대 세포가 포함되어 있으며 뼈와 같은 조직의 [10]부위가 포함될 수 있습니다.NF는 지배적인 조직병리학적 패턴에 따라 점액성 또는 반응성(타입 I), 세포성(타입 II), 섬유성(타입 III)[4]의 세 가지 하위 유형으로 분류되기도 한다.이러한 패턴은 점액 변형이 가장 짧은 기간을 갖는 경향이 있고 세포 변종과 섬유 변형이 점진적으로 더 [14]긴 기간을 갖는 경향이 있는 병변의 지속 시간과 관련이 있는 것으로 나타납니다.면역조직화학적 분석에 따르면 NF의 세포는 보통 평활근액틴, 근육특이액틴 및 비멘틴 단백질을 발현하지만 일반적으로 CD34, S-100 단백질, 데스민, 트립신, 인자 VII, F4/80(대식세포특이항원이라고도 함) 또는 HLA-DR1 [10]단백질을 발현하지 않는다.NF종양의 세포는 CD68([4]조직세포특이적 마커) 단백질도 발현한다.

  • Low magnification

    저배율

  • Intermediate magnification

    중간배율

  • Goldner, 400x

    골드너, 400배

뇌근막염 종양의 조직병리학 및 표지자 단백질의 발현은 [13]NF보다 종양이 더 조직적이고 염증 세포 침투, 혈관성 및 기저 뼈의 관여도가 더 높은 경향이 있지만 NF와 유사하다.

혈관내 근막염 종양의 조직병리학 및 마커 단백질의 발현도 NF와 유사하다.그러나 NF에 비해 방추형 종양 세포는 저장 형태(즉, 소용돌이 모양) 또는 임의 패턴으로 배치되는 경우가 더 많고, 눈에 띄는 [6]핵을 가진 소포를 포함한 핵을 가지고 있다.

유전자 이상

최근까지 결절근막염은 종양이 발생한 [15]부위에서 외상이나 다른 확인되지 않은 모욕에 대한 반응으로 간주되었다.그러나 최근의 연구결과는 NF종양의 92%가 융합유전자를 포함하는 종양세포의 클론(즉, 공통 조상을 공유하는 동일한 세포군)의 자기제한성장을 수반한다는 것을 보여준다.융합 유전자는 염색체 전위, 간질 결실, 또는 역전과 같은 대규모 유전자 돌연변이의 결과로 형성되는 두 개의 다른 유전자의 부분으로 구성된 비정상적인 유전자이다.NF 종양 세포에서 발견되는 융합 유전자는 USP6 유전자의 일부와 다른 수많은 유전자들 중 하나로 구성되어 있다.NF에서 가장 흔한 파트너 유전자는 MYH9(즉, myosin-9) [5][10]유전자입니다.이 USP6-MYH9 융합 유전자는 염색체 17의[16] 긴 팔(또는 "q")에 위치한 USP6 유전자의 일부가 염색체 [17]22의 짧은 팔(또는 "p")에 있는 MYH9 유전자의 일부와 함께 전위된 결과로 형성된다.NF에서 발견된 퓨전 유전자를 형성하기 위해 USP6 유전자와 제휴하는 다른 유전자는 RRBP1(즉, 리보솜 결합 단백질 1) 유전자, CALU(칼루메닌) 유전자, CTNNB1(카테닌 베타 1) 유전자, MIR22HG[17](MIR22HG 생산)를 포함한다.HG오래non-coding RNA)gene,[18]스팍(분비 단백질과 시스테인 부자[또한 osteonectin했다]은 산성)유전자, THBS2(thrombospondin-2)유전자, COL6A2(콜라겐 형식 VI2체인 알파)유전자, SEC31A{SEC31 A, COPII. 복잡한 구성 요소)유전자, EIF5A(진핵 번역 개시 인자 5)유전자, COL1A1(콜라겐은 알파 1체인)homolog.정보E, COL1A2(콜라겐은 알파 2사슬)유전자, COL3A1(콜라겐 과지방 단백 혈증-III형 1체인 알파)유전자, PAFAH1B1(혈소판 인자 acetylhydrolase 활성화 1b조절 소단위 1)유전자, 열 충격 단백질 47,[10]PDLIM7(PDZ과 림 도메인 단백질 7)유전자를 생산하 SERPINH1(세르핀 가족 H회원 1)유전자와 MYL12A(미오신 규제 경쇄 12.A)g지금까지 분석된 [19]사례는 거의 없지만 USP6 함유 융합 유전자는 뇌근막염 테스트 환자[5][20] 15명 중 7명과 혈관내근막염 [6][11][21][22]테스트 환자 6명 중 6명의 종양 세포에서 발견됐다.

NF 및 변이체의 USP6 함유 융합유전자 모두 USP6 유전자 생성물인 유비퀴틴 카르복실 말단 가수분해효소 6a의 일부를 함유하는 키메라 단백질을 과잉 생산하여 탈유화효소 활성을 억제한다.이는 Wnt 신호 경로, JAK-STAT 신호 경로 중 하나(즉 Jak1-STAT3 경로), c-Jun 신호 [10]경로 및 NF-δB 신호 [23]경로를 포함한 여러 세포 신호 경로의 부적절한 자극을 초래할 수 있다.이들 경로 각각은 부적절하게 활성화되면 다양한 종양과 [10]암의 발달을 촉진하는 데 관여한다.이러한 경로 중 어떤 경로가 NF 및 그 [8][10]변종을 치료하기 위해 특정 약물 치료법으로 성공적으로 표적이 될 수 있는지 결정하기 위해 추가 연구가 필요하다.

NF의 두 사례는 USP6 유전자가 PPP6R3[24](즉, 단백질 포스파타아제 6 조절 서브유닛 3) 유전자와 퓨즈를 가진 종양 세포를 가지고 있다.두 경우 모두 종양은 명백한 악성 [10][25][26]행동을 보였다.

진단.

NF는 피부섬유육종 돌기종, 섬유육종, 악성 섬유조직세포종, 방추세포 흑색종([8]희귀한 형태의 흑색종),[27][4] 염증성 근섬유아세포종양과 유사하여 오진될 수 있다.NF 및 NF의 변형에 대한 진단은 어느 것도 확정적이지 않은 조사 결과의 조합에 따라 달라집니다.이러한 연구 결과:종양의:발표(그 두개골에서 혈관 내에 특히 그것의 위치, 또는 이러한 지역 밖에서), 조직 병리학(종양 세포 mitoses의 특히 분석 경우 비정형은 종양이 아니다 nofunds예금 잔액 없음은 추천한다), 일반적으로muscle-specific은 액틴, SMA, 비멘틴을 표현하는 myofibroblasts의[8] 있다. 한D지만 일반적으로;[8]과 대표적인 종양 세포가USP6-containing 융합 유전자를 표현하는 것의 존재 S100, 데스민, 트립신, 제8인자, F4/80, 또는 CD34(Cd34-expressing 세포의 부족 그 종양이 아닌 것은 육종 여부를 나타내는)을 표현하지 않는다 CD68을 표현할 수 있다.[8](USP6-containing 융합 유전자 또한 동맥류 뼈 cysts,[28]fibrom의 종양 세포에서 발생한다.힘줄 [8]피복, 거대 세포 복구 육아종,[29][7] 손가락의 근염 골질/근막성 유사 종양).

NF와 변종의 거의 모든 사례가 우수한 예후를 보였지만, 그들의 NF 종양 세포에 USP6-PPP6R3 융합 유전자를 가진 두 사례는 덜 유리한 예후를 보였다. 즉, 그들의 종양은 국소 침습적이었고, 외과적 제거 후에 반복적으로 재발했으며, 2년과 10년 [10][25][26]관찰에 걸쳐 점진적으로 커졌다.

치료

NF의 일부 사례는 부분적으로 생체 검사를 받은 후 퇴보하여 이러한 [10][4]종양의 일부 사례에서 조직 검사 후 신중한 대기 접근법이 적절할 수 있습니다.모든 경우에,[4][11] NF, 두개 안면 [5]근막염, 혈관 내 근막염의[6] 대부분의 경우에 가장 흔하고 일반적으로 받아들여지는 첫 번째 치료는 외과적 제거이다.거의 모든 경우에 이 제거는 치료 효과가 있습니다. 즉, 종양이 부분적으로만 [4]제거된 경우에도 종양 재발은 흔치 않습니다.게다가 종양의 재발은 일반적으로 간단한 [10]재절개로 치료된다.NF 환자는 또한 [5][4]종양에 직접 주입된 코르티코스테로이드 약물(예: 트리아미놀론)로 성공적으로 치료되었다. 이 치료법은 재발 [30]종양이 있는 환자에게 가장 자주 사용되어 왔다.그러나 일부 연구에서는 진단이 [31]올바른지 확인하기 위해 재발성 NF 종양에서 진단을 재평가할 것을 제안했습니다.두개골 내부로[13] 두개골 종양이 확장되거나 혈류 흐름을 [6]저해하는 혈관 내 근막염 종양을 방지하기 위해 외과적 및 코르티코스테로이드 중재가 신속하게 수행되어야 할 수 있습니다.

예후

종양세포가 USP6-PPP6R3 융합유전자를 발현한 NF의 두 사례는 매우 공격적이고 국소침습적이며 반복적으로 (수술 제거 후) 재발하며 2년과 10년에 [25][26]걸쳐 점진적으로 종양을 확대했다.한 환자는 방사선 [25]치료를 통해 1차 종양 부위와 함께 부분적으로 통제된 다중 전이(즉, 신체의 다른 부위로 종양이 전이됨)가 발생했다.다른 경우는 종양의 광범위한 외과적 절제술로 치료되었다; 이 경우는 전이성 질환이 없었으며, 광범위한 절제술 후 1년 후에는 [26]재발이 없었다.

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외부 링크