난소균세포종양

난소균세포종양
전문	종양학
증상	팽창, 복부 팽만, 승천, 이상증

난소배아세포종양(OGCTs)은 배아고나드의 원시배아세포에서 파생되는 이질적인 종양으로 전체 난소 악성종양의 약 2.6%를 차지한다.^[1]OGCT에는 4가지 주요 유형이 있다. 즉, 이질소마, 노른자낭종양, 테라토마, 초리오카르시노마종이다.^[1]

다이거미노마는 난소의 악성 세균 세포종양으로 특히 생식기 이질 진단을 받은 환자들에게서 두드러진다.^[1]OGCT는 비특정적 역사학적 특성 때문에 초기에 감지하고 진단하기가 비교적 어렵다.^[1]OGCT의 일반적인 증상은 붓기, 복부팽만, 복부팽만, 복부 팽만감, 이상증이다.^[1]OGCT는 주로 난소의 원시 세균 세포에 악성 암세포가 형성되면서 발생한다.^[1]OGCTs의 정확한 병원체는 아직 알려지지 않았지만, 다양한 유전적 돌연변이와 환경적 요인이 확인되었다.^[1]OGCTs는 임신 중에 골반 검사 중 부신질량이 발견될 때 흔히 발견되며, 초음파 검사에서 난소 내 고체질량이나 혈청 검사에서 알파-페토프로틴 수치가 상승하는 것으로 나타난다.^[1]그들은 전이될 가능성이 낮으며 따라서 표준 종양 관리는 화학요법과 결합된 외과적 절제술이다.^[2]발생률은 전 세계적으로 3% 미만이다.^[3]

분류

OGCT는 유병률순으로 나열한 이질균, 테라토마, 노른자낭종양, 초리오카시노마 등으로 분류할 수 있다.^[1]

이질소종

다이제르미노마는 고환성 세미노마스와 유사하며 모든 OGCT의 약 32~37%를 차지한다.^[1]이들은 특히 46명의 이질 생식곤란이 있는 XY 순수 생식곤란 환자들에게서 두드러진다.^[1]난독증은 총체적인 검사를 바탕으로 '고체적이고, 침이 고이고, 그을리고, 살이 찐 듯한 총체적인 외관과 표면이 매끄러운' 것이 특징이다.^[1]현미경으로 보면 세포구조는 풍부한 어시노필릭 세포질(oosinophilic cytoplasm)과 불규칙한 모양의 핵이 들어 있는 둥근-오보이드 형상으로 구분된다.^[1]균일하게 배치된 세포는 섬유 가닥을 통해 분리되며 림프구 침투를 흔히 관찰한다.^[5]

테라토마스

기형종은 난소의 가장 흔한 세균세포종양이다.테라토마는 성숙한 테라토마(베니그)와 미성숙한 테라토마(악성)의 두 종류로 나눌 수 있다.미성숙한 테라토마는 성숙한 테라토마와 현저하게 구별되는 미성숙하거나 배아 조직을 가지고 있다.^[7]15세에서 19세 사이의 여성들에게서 흔히 볼 수 있으며 폐경 후 여성들 사이에서는 드물게 관찰된다.^[8]미성숙 기형테라마는 지름 14~25cm, 캡슐화된 질량, 낭포성 부위, 간혹 출혈부위가 나타나는 것이 특징이다.^[9]미숙한 테라토마의 단계는 미숙한 신경세포 조직의 검출량에 따라 결정된다.^[7]

노른자낭종양

난소 노른자 주머니 종양은 피부 내 부비동 종양이라고도 알려져 있으며, 모든 OGCT의 약 15.5%를 책임진다.^[11]그것들은 특히 어린 나이에 여성들에게서 관찰되었고, 40세 이후에는 거의 관찰되지 않았다.^[12]치명적인 병리학적 특징은 외부 표면이 매끄러운 것과 빠른 성장 속도에 따른 눈물이다.난소 노른자 주머니 종양의 71개 개별 사례로 구성된 연구는 종양의 증식에 대한 증거를 제공한다.이 중 한 건은 4주 뒤 9㎝, 12㎝ 크기의 종양이 발견되기 전까지 골반검사에서 정상 활동이 확인됐다.^[12]또 다른 경우, 정기적으로 관찰되고 난소 절제술이 필수적이 될 때까지 정상적인 발견을 한 임산부에게서 23cm의 종양이 발견되었다.^[12]역사학적으로 이러한 종양은 고체성분과 낭포성분이 혼합된 것이 특징이다.^[1]혼합 고형 성분은 회색에서 노란색 고형 성분에 상당한 출혈과 괴사를 동반한 것이 특징이다.낭종은 직경이 약 2cm이며 조직 전체에 걸쳐 채워져 있어 신엽에 '벌집 모양'^[1]을 부여한다.

초리오카르시노마

초리오카르시노마스는 예외적으로 희귀하며 전체 OGCT의 2.1~3.4%를 차지한다.^[14]총체 검사에서, 시니티오토프로포블라스틱 세포는 출혈의 초점을 둘러싸고 있는 단핵 세포세포 세포세포와 플렉스폼 배열로 정렬된다.^[1]초리오카르시노마스는 임신성 초리오카르시노마와 면역항화학적 차이가 있는 비거성 초리오카르시노마로 나눌 수 있다.^[15]

징후 및 증상

OGCTs는 증상이 보통 미묘하고 특이하지 않기 때문에 비교적 초기에 발견하고 진단하기가 어렵다.그들은 거대하고 유형적인 덩어리가 될 때 탐지할 수 있게 된다.증상으로는 붓기, 복부팽만, 복부 팽만, 승천, 이상증 등이 있다.^[16]종양이 파열되는 경우는 드물지만 급성 복통을 경험할 수 있다.^[17]악성종양의 결정적 지표는 대개 마리아 요셉 노odle 수녀의 출현이다.^[18]OGCTs는 어린 아이들에게 난소 비틀림, 출혈, 심지어 성애 조숙한 사춘기를 유발할 수 있다.^[19]

원인들

OGCT의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다.그러나 자궁내막증, 다낭성 난소증후군, 유전적 위험인자를 포함하여 OGCT의 위험 증가에 기여할 수 있는 몇 가지 요인이 확인되었다.^[20]OGCT를 개발하기 쉬운 개인은 대개 자가 우성인 BRCA-1/BRCA-2 돌연변이를 포함한다.^[20]린치 증후군으로 알려진 유전성 비폴리포증 대장암과 같은 다른 암과의 합병증은 난소암 발병 위험을 증가시킨다.^[20]임신, 모유수유, 경구피임약은 OGCT의 위험을 줄인 것으로 알려져 있다.^[20]OGCT의 생물학은 아직 연구 중에 있지만, 유전적 변화는 고전적인 종양 억제기 유전자와 종양 억제기 유전자와 종양 유전자와 같은 OGCT의 발전에 기여할 수 있다.과 함께 유전적 수정, 내분비 교란 물질과 같은 특정 환경 요인, 개인의 생화학 에 영향을 끼치는 일상이의 존재, 그리고 모성 호르몬에 노출되는 것은 OGCT.[20]의 쥐에 관한 최근 연구에서는transgenerational 후생 유전학적 상속 재산은 inf을 보여 준 확산에 기여할 수 있습니다.lueOGCT의 병원체 생성에 플라스틱, 살충제, 다이옥신을 포함한 유해 환경 물질의 cce.^[20]

병생성

그럼에도 불구하고, 그 원인에 대한 몇 가지 추측이 있었다.배란 중에 모낭이 파열되어 상피세포가 손상된다.^[1]조직을 치유하고 손상을 대체하기 위해 세포는 세포분열을 겪는다.세포가 분열할 때마다 돌연변이가 일어날 가능성이 있고 종양이 형성될 가능성이 높아진다.^[1]종양은 난소의 세균 세포가 걷잡을 수 없이 분열되기 시작하고 악성이 될 때 발생하는데, 이것은 덜 조직된 핵과 불분명한 경계선으로 특징지어진다.^[1]또 다른 잠재적 유전학으로는 종양 억제기 유전자인 TRC8/RNF139의 기능부전이나 심지어 분자 정밀검사 후 카리오타입의 이상까지 있다.^[21]

OGCT는 원초 생식세포(PGC)가 초기에 분리되는 배아발달에 뿌리를 두고 있으며, 유전자(Genome)는 물론 대뇌전증(Transcriptom)까지 변형할 수 있는 능력을 갖고 있다.^[20]OGCT는 PGC의 내부 메커니즘과 그 변환 특성에 기인할 수 있다.^[20]

스테이징

OGCT가 진단된 후에는 암이 체내 다른 부위로 전이됐는지 여부를 판단하기 위한 다양한 검사를 실시할 예정이다.OGCT의 확산은 1단계, 2단계, 3단계, 4단계 등 다른 단계를 통해 확인된다.

1단계: 종양 세포는 난소나 나팔관에 국부화되어 다른 신체 부위로 광범위하게 퍼지지 않는다.^[22]

2단계: 암은 한 개 또는 두 개의 난소나 나팔관에 있고 골반으로 퍼졌다.^[22]

3단계:암은 골반을 넘어 복부까지, 복막 림프절(복부 뒤쪽에 위치)까지 퍼졌다.변전소는 종양의 상대적인 크기가 특징이다.^[22]

주: 2기 난소암도 암세포가 간으로 전이된 경우 선언될 것이다.4단계: 암은 복부와 골반 바깥으로 폐와 같은 더 먼 장기로 전이되었다.^[22]

진단

예비 진단은 골반 검사, 혈청 종양 마커 검사, 영상 촬영으로 시작한다.의사는 장갑을 낀 손가락을 질에 삽입할 때 큰 덩어리나 하복부에 혹을 느낄 수 있다.OGMT의 조직학적 하위 유형을 보다 자세히 파악하기 위해 환자의 혈액 샘플을 수집하여 종양 세포가 방출하는 바이오마커의 혈청 수치를 분석한다.인간 맥락막 고나도트로핀과 알파-페토프로테인의 혈장 수치의 급상승은 OGMTs를 나타낸다.^[1] 젖산탈수소효소, 알칼리성 인산염 및 암 항원 125 또한 잠재적으로 증가할 수 있다.^[24]종양의 위치와 형태학을 시각화하기 위해 보통 초음파 검사를 사용한다.^[1]가장 특징적인 외형은 날카로운 테두리와 높은 혈관 형성으로 실질성 피부 같은 이질성 질량이다.^[1]컴퓨터 단층 촬영은 종양의 전두엽 패턴을 시각화하기 위해 신체의 복막 영역 내부에 누적된 이미지를 생성할 수 있다.^[1]보통 이상소아종의 경우, 강화 증상과 함께 로브로 분리되는 고체 덩어리는 출혈이나 괴사에 대해 명백할 수 있다.^[1]

수술 전 절차

FIGO 스테이징 지침에 따라 복막 부위나 림프 배수구를 통해 종양이 퍼지는 정도를 검사하는 종합 수술 스테이징이 진행된다.

2기 환자의 28%는 임파선 전이라고 불리는 암의 1차 부위에서 거리가 먼 림프절에서 2차 악성성장이 발병해 발견된다.^[1]

다음과 같은 세 가지 주요 림프관 배수 경로가 있다.^[1]

1. 난소정맥을 통한 정맥 림프절까지의 배수
2. 넓은 인대에서 장골 림프절까지의 배수
3. 원형 인대부터 장내 림프절까지의 배수

종양 및 림프 확산^[1] 예후를 추론하기 위한 수술 전 단계로 일방적인 골반 및 파라오트 림프절의 팰프 또는 생체검사를 실시한다.

복막 내 종양 함량 유출이나 복막강 내 이식 정도를 평가하기 위해 복막 생체검사와 복막절제술도 도입된다.^[1]종양 세포는 원래 부위에서 복막강으로 떨어져 나와 간 캡슐 표면이나 횡격막에 이식될 수 있다.^[24]횡격막 주위의 림프관 안에서 막히고 복막액의 재흡수를 막을 수 있다.^[24]결국, 심막신경쇠약과 복수는 이 솔직한 침공에서 비롯될지도 모른다.^[1][24]

치료

수술

악성 OGCT는 주로 일방적이고 화학작용을 민감하게 하는데, 이는 이들이 난소의 한쪽 면에만 국부화되어 있다는 것을 의미한다.^[24]생식력 보존 수술은 편측 난소와 나팔관을 온전하게 유지하기 위해 주로 표준화되는데, 이는 일방적인 절개-오포 절제술로도 알려져 있다.^[1][24]관찰 가능한 전이가 있는 2단계 환자의 경우 자궁 절제술( 자궁 전체 또는 일부의 제거)과 쌍방향 절개-오포 절제술과 같은 종양의 부피를 제거하기 위해 세포 유도 수술을 실시할 수 있다.^[1][24]보조 항암 화학요법 완료 후 복강에서 수술 절개를 하는 것이 이전의 세포유도 수술 후 기형 원소를 가진 환자에게 가장 적합하다.^[1][24]

아드주반트 화학 요법

초기 단계 환자의 경우 최대 15~25%의 재발로 보조 항암화학요법이 종양의 수술적 절제술과 결합해 완전한 인양을 보장할 필요가 있다.^[1]전신 화학요법(구강 또는 정맥주사)의 경우, BEP 치료라고도 하는 블로마이신, 에토포사이드 및 시스플라틴으로 구성되도록 모든 FIGO 스테이징에서 양생법을 표준화한다.^[2]환자에게 3~4주기 BEP를 발급해 완전한 인양을 보장해야 한다.^[2]개인화된 조건에 따라 BEP치료 비응답자 일부 환자에게는 시스플라틴, 이포스팜드, 팩리탁셀 등으로 구성된 인양요법이 처방된다.^[2][26]그러나 BEP 치료 후 OGCT 생존자들은 36세의 험난한 나이에 조기 폐경을 겪을 가능성이 높다.^[24]대신 일부 병원은 약물에 존재하는 백금복합체가 DNA 가닥 안에 화학적 교차연결을 형성해 DNA 전사에 개입해 암세포의 번식을 막는다는 점에서 백금 기반 항암치료를 택했다.^[27]주요 원소는 시스플라틴, 카보플라틴, 옥살리플라틴이다.^[28]초기 단계 환자들 사이에서 완치된 것으로 보고되었으며, 약물에 대한 저항으로 인해 잠재적으로 4분의 1의 선진국 환자들만이 구조되지 않고 있다.^[1][29]

고도 단계 환자들의 경우 세포 유도 수술 후, 보이지 않는 미세한 암세포나 결절이 여전히 감염 현장에 존재할 수 있다.^[27]따라서 의사는 1.5시간 동안 카터 튜브를 통해 복강에 가열된 화학요법 용액(약 42~43°C)을 주입할 수 있다.^[30]암세포는 보통 40℃에서 죽는다는 원리에 근거해 체세포는 44℃에서 사망하기 때문에 영향을 받지 않고 그대로 남아 있다.^[30]이 새로운 방법은 재발이 10%에 불과하고 사망률이 기록되지 않아 효과가 입증됐다.^[31]그것은 Docetaxel과 시스플라틴을 함유한 고열성 복강내 화학요법(HIPEC)으로 알려져 있다.^[31]복강 내 국소적으로 전파되는 약으로 볼 때 다른 활성 복제 세포에는 전신적 부작용이 없고 전신적 화학요법보다 선호된다.^[30]

일반적으로 전신 화학요법에서 통제할 수 없는 약물분포는 골수압증을 유발하는데, 특히 관찰된 열 중성미자, 신경독성, 이독성, 신독성 등이 있다.^[2]화학요법에 의한 독성에 대처하기 위한 치료법은 과립세포 군집 자극 인자 또는 골수성 성장 인자를 주사하거나 예방 항생제의 구강 섭취를 통해 이루어진다.^[2]

역학

OGCT는 난소암의 범위에 속하는 희귀 종양으로, 전체 난소 악성종양의 5% 미만을 차지한다.주로 15~19세 여성에게서 발생하며, <30세 여성>의 경우 75%의 발병률을 보인다.^[31]2011년 전 세계적으로 발생한 신규 건수는 100만 건당 5.3건이다.^[32]대부분의 국가에서 평균 발생률은 인구의 3% 미만이다.^[3]그러나 아시아는 인구의 젊은 연령층 때문에 4.3%까지 가장 높은 비율을 보고하고 있다.^[3]다른 지역의 경우 보고된 발병률은 오세아니아 2.5%, 북미 2.0%, 유럽 1.3%이다.^[3]

5년 생존율은 상피 난소암보다 훨씬 높은 90~92%에 달했다.^[33]백금성 화학요법의 효과가 높다는 것이 주된 이유다.^[1]

참조

외부 링크