원발성 소아 녹내장

Primary juvenile glaucoma
원발성 소아 녹내장
Buphthalmus.jpg
선천성 녹내장으로 인해 발병한 오른쪽 눈의 부프탈모스를 가진 아이.
전문안과
치료사시절제술, 사시절제술[1]

1차 소아 녹내장은 눈의 고혈압으로 인해 발병하는 녹내장으로 출생 시 또는 [2]생후 몇 년 이내에 나타난다.전신 이상이나 다른 눈의 [3]기형이 없을 때 수성 유출을 방해하는 전실각 발달의 이상 때문에 발생한다.

발표

선천성 녹내장이 있는 전형적인 영아는 대개 명백한 각막 부종으로 인해 안과의사에게 의뢰된다.일반적으로 묘사되는 에피포라(과도한 찢김), 안검경련 및 광공포증의 3가지 요소는 각막 부종이 [3]명백해질 때까지 누락될 수 있다.

체계적 연관성

선천성 녹내장과 관련될 수 있는 가장 흔한 두 가지 장애는 아니리디아와 스터지-웨버 [citation needed]증후군이다.

유전학

JOAG는 상염색체 우성 질환이다.주요 원인은 미오실린 단백질 기능 장애입니다.미오실린 유전자 돌연변이는 소아 녹내장의 영향을 받는 환자의 약 10%에서 확인된다.

진단.

진단은 임상적이야안압(IOP)은 Tonopen 또는 핸드헬드 Goldmann tonometer를 사용하여 의식이 있는 스왓드 유아의 사무실에서 측정할 수 있습니다.일반적으로 정상 유아의 IOP는 11-14mmHg [3]범위입니다.부프탈모스와 [citation needed]하브 선조증은 선천성 녹내장의 경우 자주 볼 수 있습니다.

차동 진단

각막 혼탁은 수많은 원인이 있을 수 있다.유전성 디스트로피로 인한 각막 불투명도는 보통 대칭이다.각막의 확대는 각막의 지름이 평소보다 크고 눈이 [citation needed]정상인 거알로코르네아로 인해 발생할 수 있다.

치료

선천성 녹내장의 바람직한 치료법은 의학적 치료법이 아닌 수술이다.초기 선택 절차는 각막이 깨끗하면 생식절제술 또는 사시절제술, 각막이 흐릿하면 사시절제술이다.각막이 분명한 환자의 두 시술 모두 성공률이 유사합니다.선절제술이나 선절제술에 실패한 경우에는 트라벡틱절제술과 션트절제술을 예약해야 합니다.시클로포토응고술은 일부 난치성의 경우 필요하지만 렌즈와 [4]망막에 미치는 잠재적인 악영향 때문에 가능하면 피해야 한다.

역학

미국에서 원발성 선천성 녹내장의 발병률은 약 10,000명 중 1명꼴이다.전 세계적으로 발병률은 북아일랜드의 1:22,000명에서 사우디아라비아의 1:2,500명, 루마니아의 1:1,250명까지 다양하다.약 3분의 2의 경우, 그것은 양쪽이다.남성과 여성의 분포는 지역에 따라 다르다.북미와 유럽에서는 남자아이에게 더 흔하지만 일본에서는 [5]여자아이에게 더 흔하다.

선천성 녹내장
  • 발생률: 10000~15000명 중 1명꼴로 정상출산을 합니다.
  • 80%까지 쌍방향으로 진행됩니다.
  • 대부분의 경우는 산발적입니다(90 %)그러나 나머지 10%에는 강한 가족 구성 요소가 있는 것으로 보입니다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ "The glaucomas". Parsons' diseases of the eye (22nd ed.). New Delhi, India: Elsevier. 15 July 2015. ISBN 978-81-312-3818-9.
  2. ^ Wiggs, JL; Damji, KF; Haines, JL; Pericak-Vance, MA; Allingham, RR (Jan 1996). "The distinction between juvenile and adult-onset primary open-angle glaucoma". American Journal of Human Genetics. 58 (1): 243–4. PMC 1914955. PMID 8554064.
  3. ^ a b c Yanoff, Myron; Duker, Jay S. (2009). Ophthalmology (3rd ed.). Mosby Elsevier. ISBN 9780323043328.
  4. ^ Basic and clinical science course (2011–2012). Glaucoma. American Academy of Ophthalmology. ISBN 978-1615251179.
  5. ^ 2014-10-19 웨이백 머신에 보관된 1차 선천성 녹내장 진단 및 치료

추가 정보

외부 링크