시신경염
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시신경염 | |
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전문 | 안과, 신경과 |
시신경염은 시신경에 염증을 일으키는 모든 상태를 묘사한다; 그것은 탈염성 질환이나 전염성 또는 염증성 과정과 관련이 있을 수 있다.[1] 또한 시신경(시신경의 머리가 관여하는 경우), 황반부에 시신경과 주변 망막이 결합하여 관여하는 경우 신경망막염(신경 후부가 관여하는 경우)으로 알려져 있다. 다발성 경화증과 가장 흔히 연관되며, 한쪽 또는 양쪽 눈에서 시력의 완전 또는 부분적 상실을 초래할 수 있다. 그 밖의 원인은 다음과 같다.[2]
- 특발성(원인 식별 불가)
- 유전성 시신경염(레버병)
- 부감염성 시신경염(홍역, 유행성 이하선염, 수두, 백일해, 선열 등의 바이러스 감염과 연관됨)
- 감염성 시신경염(AIDS 환자의 고양이 긁힘 발열, 결핵, 라임병, 암호수막염과 관련되거나 관련되는 신염)
- 자가면역(sarcoidosis, 전신 루푸스 erythematosus, PAN, polyangiitis에 의한 과립증)의 원인
부분적이고 일시적인 시력 손실(1시간 미만으로 지속)은 다발성 경화증의 초기 징후일 수 있다.[3] 다른 가능한 진단으로는 당뇨병, 낮은 인 수치 또는 고칼라혈증이 있다.
징후 및 증상
주요 증상은 갑작스러운 시력 상실(부분적 또는 완전함), 갑자기 흐릿해지거나 "포기적인" 시력, 그리고 영향을 받은 눈의 움직임에 대한 통증이다.[4] 조사가 필요한 초기 증상으로는 다발성 경화증(트위칭, 조정력 부족, 음담패설, 부분 시력 상실 또는 시력 흐려짐의 빈번한 에피소드), 흐릿함이 아닌 '장애/검게'의 에피소드가 중간 단계를 나타내며 추가적인 시력 상실을 방지하기 위해 즉각적인 의학적 주의가 필요하다. 다른 초기 증상으로는 야간 시력 저하, 사진 공포증, 적목 현상 등이 있다. 시신경염을 앓고 있는 많은 환자들은 다른 눈에 비해 색이 미묘하게 씻겨져 나타나는 등, 영향을 받은 눈(특히 붉은색)에서 색시력의 일부를 잃을 수 있다. 또한 운전이나 운동 중 특히 골치 아픈 움직임(펄프리치 효과)을 심층적으로 판단하는데 어려움을 겪을 수 있다. 마찬가지로 체온 상승(Uhthoff의 현상)과 눈부심 장애로 시력이 일시적으로 악화되는 것도 잦은 불만이다. 그러나, 아동에 대한 여러 사례 연구는 소아과 연구 인구의 절반 이상(약 60%)에서 통증이 없다는 것을 보여주었으며, 가장 흔한 증상은 단순히 "혼란"으로 보고되었다.[5][6] 소아환자와 비교했을 때 성인 시신경염의 표시와 다른 두드러진 차이점은 성인의 일방적인 시신경염을 더 자주 포함하며, 아이들은 주로 양자간 관여를 하고 있다.
검진 시 시신경의 머리는 양성이 높은 수정체가 있는 슬릿 램프나 직접 안과 검사를 통해 쉽게 시각화할 수 있지만, 일부 환자(전방 유두염 또는 모이염)에서는 부어오를 수 있지만 시신경에서 신경두부가 비정상적으로 나타나지 않는 경우가 빈번하다.광범위한 시신경염). 많은 경우 한쪽 눈만 영향을 받고 환자는 건강한 눈을 감거나 가려달라고 요청하기 전까지 색시력 상실을 인지하지 못할 수 있다.
원인
시신경은 눈의 망막에서 나와 1차 시각핵으로 시각 정보를 전달하는 축으로 구성되며, 대부분은 뇌의 후두피질에 전달돼 시력으로 처리된다. 시신경에 염증이 생기면 시력 상실을 일으키는데, 주로 시신경을 덮고 있는 미엘린 피복이 붓고 파괴되기 때문이다.
가장 흔한 원인은 시신경을 공급하는 용기의 혈전증이나 색전증으로 인한 다발성 경화증이나 허혈성 시신경증이다.[7][8] MS와 환자 중 50%그리고 MS.[표창 필요한]의 시간의 20-30%시신경염은 대표 저자명 표지판 시신경염의 한 사건을 개발할 것이다.환자들의 임상적으로 완연하다 MSAlmost 절반 개발을 위한 시신경염의 프레젠테이션의 시간에 뇌 MRI에 백질 병변 파종성의 존재가 가장 강력한 예측 인자는 아니었다. 시신경염은 다발성 경화증과 일치하는 백질 병변을 가지고 있다.
시신경염의 어떤 다른 일반적인 원인 감염(예를 들어, 윗턱, 매독, 라임 병에 치아 농양, 대상 포진), 자가 면역 질환(예를 들어 루푸스, neurosarcoidosis, 시시 속 척수염), 메탄올 중독, 비타민 B12결핍증, 각기병, dysautonomia(자율 신경계 기능 장애 예), 당뇨병, 또는이 포함되어 있다.ju눈에 [9]거슬리다 신경근염에서 AQP4 자동항암 수치가 높은 것은 시신경염의 발생과 관련이 있다. [10]
덜 흔한 원인은 후두부의 유두증, 뇌종양 또는 종기, 뇌외상 또는 출혈, 뇌막염, 아라크노이달 유착, 부비동혈전증, 간기능장애, 말기 신장질환 등이다.
사망에 따른 원인 및 순위 | 연간 총 환자 수(2011년) | 시신경염으로 이어지는 연간 사례 | 백분율 | 예후 및 치료 |
---|---|---|---|---|
다발성 경화증(33위) | 400, 042 | 146,232 | 45% | 가장 흔한 원인은, 거의 모든 환자들이 어떤 형태로든 시력 장애를 경험할 것이다. 부분 시력 손실은 질병의 지속 기간 동안 발생할 수 있으며, 총 시력 손실은 심각한 경우 및 늦은 단계에서 발생한다. |
혈액 응고(29위) (Optic만 해당) | 17,000 | 16,777 | 5% | 혈류량이 감소하기 전 이른 시간에 영구적인 손상을 일으킬 경우 가역 가능. |
신경 핀치, (0) | 보고되지 않음 | 4% | 일반적으로 치료 자체, 치료가 필요하지 않음 | |
시신경 부상(독성 포함) 메탄올(0) | 23,827 | 20,121 | <1% | 심각도에 따라 다르며 일반적으로 치료 가능 |
간 기능 장애 (19위) 치료하지 않으면 실패로 이어질 수 있다 (8위) | 141,211 | 11,982 | 7% | 좋지 않은 결과와 진행으로 인해 시력이 완전히 손실될 수 있음 |
신장 기능 저하(67위 - 치료하지 않을 경우 사망률이 훨씬 높은 후기 단계로 진행될 수 있다. | 509,898 | 16,281 | 9% | 조기일 경우 좋은 결과, 그리고 보통 식습관의 변화로 치료될 수 있으며, 진행되어 전체 시력 감퇴로 이어질 수 있다. |
후기 신장 기능 저하(7위) | 33,212 | 1,112 | 2% | 좋지 않은 결과 - 보통 이 단계에서 영구적인 신경 손상 |
파필레마, (뇌종양 또는 종기) (10위) | 45,888 | 9,231 | 3% | 심각도에 따라 다름 |
뇌막염(61위) | 2,521 | 189 | <1% | 심각도에 따라 다름 |
기타 감염(종기로 인한 감염 아님) | 5,561 | <1% | 좋은 결과, 항생제 또는 다른 미생물 약물로 치료 가능 | |
당뇨(치료 가능한 초기 단계) 말기 예후가 더 좋지 않다(6위) | 49,562 | 21,112 | 15% | 유형 1은 좋지 않은 예후를 가지고 있고 유형 2는 치료할 수 있고 시력을 반환할 수 있다. |
알 수 없는 | n/a | 2% |
재발하는 시신경염과 비데모닝(CRION)
특발성 시신경염의 반복은 뚜렷한 임상 질환으로 간주되며, 탈모증상을 보이면 항모세포, AQP4 음성신경절염 광택제와[12] 관련이 있는 것으로 밝혀졌다.
염증성 재발 시신경염이 탈염되지 않을 때, 이를 "만성적 다시 염증성 시신경감증"(CRION)[13]이라고 한다.
안티 MOG와 관련된 경우 탈염증이며 안티 MOG와 관련된 염증성 탈염증 질환의 내부를 고려한다.
일부 보고서는 OCT를[14] 통해 차이를 설정할 수 있다고 지적한다.
치료
대부분의 MS 관련 시신경염에서 시각 기능은 2~3개월에 걸쳐 자연적으로 개선되며, 코르티코스테로이드 치료법이 장기적 결과에 영향을 미치지 않는다는 증거가 있다. 그러나 MS와 연관되지 않은 시신경염(또는 비정형 시신경염)의 경우 증거가 명확하지 않아 정맥 내 코르티코스테로이드 치료의 문턱이 낮다. 정맥 내 코르티코스테로이드도 MRI 병변 환자에서 향후 2년 내에 MS 발병 위험을 감소시키지만, 이 효과는 후속 3년이 되면 사라진다.[15]
역설적으로 이러한 상황에서 코르티코스테로이드의 경구 투여는 치료되지 않은 환자보다 더 많은 재발 공격을 초래할 수 있다(일반적으로 구강 스테로이드는 정맥 코스 후에 처방되지만, 환자에게 약을 끊도록 한다). 이러한 코르티코스테로이드의 효과는 시신경염에 국한된 것으로 보이며, 코르티코스테로이드로 치료되는 다른 질병에서는 관찰되지 않았다.[16]
코크란 체계적 검토는 급성 시신경염에 걸린 사람들을 치료하는 데 코르티코스테로이드의 효과를 연구했다.[17] 연구된 특정 코르티코스테로이드에는 정맥 및 구강 메틸프레드니손과 구강 프레드니손 등이 포함되어 있다. 저자들은 현재의 증거가 (시력 회복률, 대비 민감도, 시각적 영역 측면에서) 정맥 또는 구강 코르티코스테로이드의 장점을 보여주지 못한다고 결론짓는다.[17] 이것이 사실일 수 있는 여러 가지 이유가 있다. [18][19]
역학
시신경염은 일반적으로 평균 연령 30-35세의 18-45세의 젊은 성인들에게 영향을 미친다. 여성 우위가 강하다. 연간 발생률은 약 5/100,000이며, 유병률은 115/100,000으로 추정된다.[20]
사회와 문화
찰스 디킨스의 슬랙 하우스에서는 주인공 에스더 서머빌이 일시적인 시각 손실 에피소드를 겪고 있는데, 그 증상은 시신경염에 걸린 사람들에게도 나타난다.[21] 법률사학자 윌리엄 서얼 홀즈워스 경은 슬랙 하우스에서의 사건이 1827년에 일어났다고 제안했다.
Medicine Woman("Medicine Woman"의 시즌 5) 닥터 퀸의 에피소드에서 티모시 존슨 목사는 1872년 크리스마스에 시신경염에 의해 실명한다. 그는 시리즈 기간 동안 계속 장님이다.
참고 항목
참조
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