보완 컴포넌트 3

Complement component 3
C3
Protein C3 PDB 1c3d.png
사용 가능한 구조
PDBOrtholog 검색: PDBe RCSB
식별자
에일리어스C3, AHUS5, ARMD9, ASP, C3a, C3b, CPAMD1, HEL-S-62p, 보완 컴포넌트 3, 보완 C3
외부 IDOMIM: 120700MGI: 88227 HomoloGene: 68031 GeneCard: C3
맞춤법
종.인간마우스
엔트레즈

718

12266

앙상블

ENSG00000125730

ENSMUSG000024164

유니프로트

P01024

P01027

RefSeq(mRNA)

NM_000064

NM_009778

RefSeq(단백질)

NP_000055

NP_033908

장소(UCSC)Chr 19: 6.68 ~6.73 MbChr 17: 57.51 ~57.54 Mb
PubMed 검색[3][4]
위키데이터
인간 보기/편집마우스 표시/편집

종종 간단히 C3라고 불리는 보체 성분 3은 면역체계의 단백질이다.그것은 보체계에서 중심적인 역할을 하고 선천적인 면역력에 기여한다.인간의 경우 [5][6]C3라고 불리는 유전자에 의해 19번 염색체에 암호화된다.

기능.

C3는 보완 시스템의 [7]활성화에 중심적인 역할을 합니다.그 활성화는 고전적 및 대안적 보체 활성화 경로 모두에 필요하다.C3가 부족한 사람들은 세균 감염에 [8][9]걸리기 쉽다.

C4b2a라고도 알려진 C3-변환효소의 한 가지 형태는 C4와 C2의 활성화된 형태의 헤테로다이머에 의해 형성된다.이는 렉틴 경로뿐만 아니라 고전 경로를 통해 활성화되는 동안 생성된 C3의 단백질 분해 분열을 C3a 및 C3b로 촉매한다.C3a는 아나필로톡신이며 ASP와 같은 일부 사이토카인의 전구체이며, C3b는 옵소닌화제 역할을 한다.인자 I는 C3b를 C3c와 C3d로 분해할 수 있으며, C3d는 B세포 반응을 향상시키는 역할을 한다.C3는 C3(C3b)와 인자 B(Bb)의 활성화된 형태로 이루어진 C3-변환효소의 또 다른 형태인 C3bBb에 의해 분해된다.C3가 C3b에 활성화되면 반응성 티오에스테르를 노출시켜 펩타이드가 1차 아민이나 하이드록실기와 같은 친핵성 물질을 제공할 수 있는 표면에 공유 결합되도록 합니다.활성화된 C3는 인자 B와 상호작용할 수 있다.인자 B는 인자 D에 의해 활성화되어 Bb를 형성한다.생성된 복합체 C3bBb는 대체 경로(AP) C3 변환효소라고 불린다.

C3bBb는 스텝에서 비활성화됩니다.먼저 붕괴촉진인자(DAF) 활성을 가진 보체조절단백질에 의해 변환효소의 단백질 분해성분 Bb를 제거한다.다음으로 C3b를 먼저 iC3b로, 다음으로 C3c+C3dg로, 마지막으로 C3d로 순차적으로 분해한다.인자 I는 단백질 분해효소 C3b이지만 활성에는 보조 인자(예: 인자 H, CR1, MCP 또는 C4BP)가 필요합니다.

구조.

C3의 몇 가지 결정학적 구조가 결정되었으며[10], 이 단백질은 13개의 [11][12][13][14]도메인을 포함하고 있는 것으로 밝혀졌다.
C3 전구체 단백질은 먼저 4개의 아르기닌 잔기를 제거하여 2개의 사슬, 베타 및 알파를 형성하고 이황화물 결합에 의해 결합됨으로써 처리된다.C3 변환효소는 알파 사슬을 절단하여 C3a 아나필라톡신을 방출하고 C3b(베타 사슬 + 알파' (알파 프라임) 사슬을 생성함으로써 C3를 활성화한다.

생화학

생합성

사람의 경우 C3는 주로 간세포에[5] 의해 합성되며 표피 각질세포에 [15]의해 어느 정도 합성된다.

임상 사용

보완 테스트
C4(C) FB(A) C3 CH50 조건들
· ↓ ↓ ↓ PSG, C3 NeF AA
↓ · ↓ · HAE, C4D
· · · ↓ TCPD
↓ · /↓ ↓ ↓ SLE
↑ ↑ ↑ ↑ 염증

특정 의학적 진단을 뒷받침하거나 반박하기 위해 혈중 C3 수치를 측정할 수 있습니다.예를 들어 낮은 C3 수치는 전신성 홍반성 루푸스(SLE)[16] 및 감염 후 사구체신염, 막증식성 사구체신염 및 분로신염과 같은 신장 질환과 관련이 있다.

.c3는 네프로제 증후군에서 소변으로 손실될 수 있습니다

상호 작용

보완 성분 3은 인자 [17][18]H와 교호작용하는 것으로 나타났습니다.

병리학

C3의 결핍은 [19]대개 신생아에게 치명적인 유전자 감염으로 이어진다.

레퍼런스

  1. ^ a b c GRCh38: 앙상블 릴리즈 89: ENSG00000125730 - 앙상블, 2017년 5월
  2. ^ a b c GRCm38: 앙상블 릴리즈 89: ENSMUSG000024164 - 앙상블, 2017년 5월
  3. ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. ^ a b de Bruijn MH, Fey GH (Feb 1985). "Human complement component C3: cDNA coding sequence and derived primary structure". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 82 (3): 708–12. Bibcode:1985PNAS...82..708D. doi:10.1073/pnas.82.3.708. PMC 397115. PMID 2579379.
  6. ^ "Entrez Gene: C3 complement component 3".
  7. ^ Sahu A, Lambris JD (Apr 2001). "Structure and biology of complement protein C3, a connecting link between innate and acquired immunity". Immunological Reviews. 180: 35–48. doi:10.1034/j.1600-065X.2001.1800103.x. PMID 11414361. S2CID 21966958.
  8. ^ Lachmann P (Dec 1975). "Genetics of the complement system". Journal of Medical Genetics. 12 (4): 372–7. doi:10.1136/jmg.12.4.372. PMC 1013316. PMID 768477.
  9. ^ Matsuyama W, Nakagawa M, Takashima H, Muranaga F, Sano Y, Osame M (Dec 2001). "Molecular analysis of hereditary deficiency of the third component of complement (C3) in two sisters". Internal Medicine. 40 (12): 1254–8. doi:10.2169/internalmedicine.40.1254. PMID 11813855.
  10. ^ "Advanced search results for UniProt accession P01024". Protein Data Bank in Europe (PDBe). European Bioinformatics Institute. Retrieved 2010-12-27.
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  12. ^ Janssen BJ, Christodoulidou A, McCarthy A, Lambris JD, Gros P (Nov 2006). "Structure of C3b reveals conformational changes that underlie complement activity". Nature. 444 (7116): 213–6. Bibcode:2006Natur.444..213J. doi:10.1038/nature05172. hdl:1874/20065. PMID 17051160. S2CID 4333755.
  13. ^ Wiesmann C, Katschke KJ, Yin J, Helmy KY, Steffek M, Fairbrother WJ, McCallum SA, Embuscado L, DeForge L, Hass PE, van Lookeren Campagne M (Nov 2006). "Structure of C3b in complex with CRIg gives insights into regulation of complement activation". Nature. 444 (7116): 217–20. Bibcode:2006Natur.444..217W. doi:10.1038/nature05263. PMID 17051150. S2CID 4372953.
  14. ^ Fredslund F, Jenner L, Husted LB, Nyborg J, Andersen GR, Sottrup-Jensen L (Aug 2006). "The structure of bovine complement component 3 reveals the basis for thioester function". Journal of Molecular Biology. 361 (1): 115–27. doi:10.1016/j.jmb.2006.06.009. PMID 16831446.
  15. ^ Pasch, Marcel C.; van den Bosch, Norbert H.A.; Bos, Jan D.; Asghar, Syed S.; Daha, Mohamed R. (January 2000). "Synthesis of Complement Components C3 and Factor B in Human Keratinocytes is Differentially Regulated by Cytokines". Journal of Investigative Dermatology. 114 (1): 78–82. doi:10.1046/j.1523-1747.2000.00841.x. PMID 10620119. Retrieved 28 August 2017.
  16. ^ "Complement C3 (Blood) - Health Encyclopedia - University of Rochester Medical Center".
  17. ^ Soames CJ, Sim RB (Sep 1997). "Interactions between human complement components factor H, factor I and C3b". The Biochemical Journal. 326 (2): 553–61. doi:10.1042/bj3260553. PMC 1218704. PMID 9291131.
  18. ^ Jokiranta TS, Westin J, Nilsson UR, Nilsson B, Hellwage J, Löfås S, Gordon DL, Ekdahl KN, Meri S (Mar 2001). "Complement C3b interactions studied with surface plasmon resonance technique". International Immunopharmacology. 1 (3): 495–506. doi:10.1016/S1567-5769(00)00042-4. PMID 11367533.
  19. ^ Abbas, Abul K.; Lichtman, Andrew H.; Pillai, Shiv (2012). "Chapter 8: Effector Mechanisms of Humoral Immunity". Basic Immunology: Functions and Disorders of the Immune System (Fourth ed.). Philadelphia, PA: Elsevier Saunders. p. 162. ISBN 978-1-4557-0707-2.

추가 정보

외부 링크

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