보완 컴포넌트 5
Complement component 5C5 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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식별자 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
에일리어스 | C5, C5D, C5a, C5b, CPAMD4, ECLZB, 보완 성분 5, 보완 C5 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
외부 ID | OMIM : 120900 MGI : 96031 HomoloGene : 20412 GenCard : C5 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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위키데이터 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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보체성분 5는 C5유전자에 [5]의해 인체 내에서 코드되는 단백질이다.
보완성분 5는 보완계통에 관여한다.C5a와 C5b로 분할됩니다.
결핍은 라이너병을 일으키는 것으로 생각된다.
기능.
보체성분 5는 보체의 다섯 번째 성분으로 염증 및 세포사멸 과정에서 중요한 역할을 한다.이 단백질은 디술피드 브릿지에 의해 연결된 알파와 베타 폴리펩타이드 체인으로 구성되어 있습니다.α폴리펩타이드로부터 C5-컨버타아제 분해로 유도되는 활성펩타이드 C5a는 강력한 경련 유발 및 화학작용을 가진 아나필라톡신이다.C5b 고분자 분해 생성물은 C6 보체 성분과 복합체를 형성할 수 있으며, 이 복합체는 추가적인 보체 [5]성분을 포함하는 막 공격 복합체의 형성의 기초가 된다.
임상적 의의
이 유전자의 돌연변이는 환자가 심각한 재발성 감염 성향을 보이는 질병인 보체 성분 5 결핍을 일으킨다.이 유전자의 결함은 또한 간 섬유화 및 류마티스 [5]관절염에 걸리기 쉬운 것과 관련이 있다.
치료 응용 프로그램
에큘리주맙(상표명 Soliris)은 C5가 C5a와 C5b로 [7]분할되는 것을 방지합니다.
보완 시스템 경로
레퍼런스
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추가 정보
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외부 링크
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