글쓴이의 쥐

Writer's cramp
글쓴이의 쥐
기타이름초점 손 디스토니아(FHD), 모그그라피아 및 스크리벤저의 마비
전문정형외과 Edit this on Wikidata
보통발병주로 성인(30~50세)
원인들글의 남용; 유전적
빈도수.인구 백만 명당 7–69명

글쓴이 경련 또는 초점 손 디스토니아(FHD)는 성인 발병의 특발성 운동 장애로, 글쓰기와 같은 숙련된 손 사용이 필요한 작업 중 손 및/또는 팔뚝의 비정상적인 자세 및 움직임이 특징입니다.[1][2] 영향을 받는 근육의 과도한 수축, 작용제와 길항제 쌍의 공동 수축, 작업에 부적절한 근육의 활성화는 모두 영향을 받는 손의 사용을 손상시킵니다.[3]

작가의 경련은 손의 작업별 초점 디스토니아입니다.[4] '초점'은 증상이 한 곳(이 경우 손)에 국한되는 것을 의미하고, '업무별'은 개인이 특정 활동을 할 때만 증상이 먼저 발생하는 것을 의미합니다. 작가의 경련은 특히 장기간 동안 그들의 글쓰기 능력을 방해함으로써 개인에게 먼저 영향을 미칩니다.[2]

역학 연구에 따르면 저자의 경련은 다른 모든 형태의 디스토니아와 마찬가지로 희귀 질병으로 인식되는 것으로 설명되는 백만 명당 7-69명의 유병률을 보고합니다.[5][6]

증상 및 징후

발병은 보통 30세에서 50세 사이에 발생하며, 종종 손가락과 팔뚝에 긴장감이 생겨 글짓기 유창성을 방해하는 것으로 시작됩니다.[7]

보다 구체적으로, 초기 증상은 정확한 근육 조정의 상실(때로는 필력의 감소, 손에 빈번한 작은 부상, 물건의 낙하, 떨어지거나 깨진 접시의 현저한 증가), 지속적인 사용과 함께 경련을 일으키는 통증 및 떨림을 포함할 수 있습니다. 책을 들고 책장을 넘기는 것과 같은 아주 작은 노력으로 인해 심각한 근육통과 경련이 발생할 수 있습니다. 팔짱을 끼고 있는 것과 관련된 사소한 노력으로도 안정되지 않는 다리 증후군과 비슷한 심각한 통증이 발생하여 팔다리가 편안한 위치를 찾기가 어려워질 수 있습니다. 환우들은 숨을 쉬는 동안 횡격막에서 떨림을 느끼거나, 손을 가만히 앉아있거나 베개 밑에 놓고 자는 동안 손을 주머니에 넣거나 다리 밑에 넣어 통증을 줄여야 할 필요성을 느낄 수 있습니다. 누운 상태에서 턱에 떨림이 느껴지고 들리는 경우가 있으며, 통증을 피하기 위한 움직임이 지속되면 치아가 갈려 마모되거나 TMD와 유사한 증상이 나타날 수 있습니다. 목소리가 자주 갈라지거나 거칠어져서 목이 자주 맑아질 수 있습니다. 삼키기가 어려워지고 고통스러운 경련을 동반할 수 있습니다. 환자는 또한 업스트로크를 작성할 때보다 다운스트로크를 작성하는 데 더 많은 어려움을 겪는 등 다양한 장애 정도와 증상을 나타낼 수 있습니다.[2]

영향을 받은 근육군에 삽입된 전기 센서(EMG)는 통증이 있지만, 근육이 정지한 상태에서도 맥동하는 신경 신호가 근육에 전달되는 것을 보여줌으로써 확실한 진단을 제공할 수 있습니다. 뇌는 약 10 Hz의 발사 속도로 영향을 받는 근육 그룹 내 섬유의 일부에 신호를 보내 맥동, 떨림 및 뒤틀림을 일으키는 것으로 보입니다. 의도적인 활동을 하도록 요청받았을 때, 근육은 매우 빨리 피로해지고 근육 그룹의 일부는 반응하지 않는 반면, 다른 일부는 과도하게 반응하거나 경직됩니다(부하 상태에서 미세한 눈물을 유발합니다). 특히 초점이 맞지 않는 디스토니아의 경우 사용하면 증상이 크게 악화되고, 다른 신체 부위에서는 종종 "거울 효과"가 관찰됩니다. 오른손을 사용하면 사용하지 않던 다른 손과 다리뿐만 아니라 그 손에 통증과 경련이 발생할 수 있습니다. 스트레스, 불안, 수면 부족, 지속적인 사용, 추운 온도는 증상을 악화시킬 수 있습니다.[citation needed]

직접적인 증상은 지속적인 근육과 뇌 활동의 이차적인 영향을 동반할 수 있는데, 여기에는 수면 패턴의 장애, 탈진, 기분 전환, 정신적 스트레스, 집중력의 어려움, 시야의 흐릿함, 소화기 문제, 성미가 짧습니다. 디스토니아를 가진 사람들은 또한 우울해지고 그들의 활동과 생계를 진행 중인 장애에 적응하는 데 큰 어려움을 겪을 수 있습니다. 치료와 약물로 인한 부작용도 정상적인 활동에 어려움을 줄 수 있습니다.

증상이 진행됐다가 수년간 안정을 찾거나 완전히 진행을 멈추는 경우도 있습니다. 치료 또는 적응 생활 습관 변화로 인해 진행이 지연될 수 있는 반면, 강제로 계속 사용하면 증상이 더 빠르게 진행될 수 있습니다. 어떤 경우에는, 증상이 완전 장애로 진행될 수도 있고, 앞으로 고려할 가치가 있는 더 위험한 형태의 치료법을 만들 수도 있습니다.[citation needed]

원인들

작가의 경련의 원인은 잘 알려져 있지 않지만, 역사적으로 그것은 과도한 미세한 운동 활동의 결과로 여겨졌으며, 아마도 긴장되거나 다른 방식으로 부적절한 글쓰기 기술에 의해 복잡해질 수 있습니다.[8] 더 최근에, 카린 로젠크란즈 등. 반드시 그렇지는 않다고 제안했습니다.[9]

최근의 연구들은 초점 손 디스토니아(FHD)에 유전적인 요소가 있는 것으로 보인다고 지적합니다. 사실, 글쓴이 경련을 일으키는 사람들 중 20%는 어떤 형태로든 디스토니아를 가진 가족을 가지고 있습니다.[7]

음악가의 경련(악기[10] 연주자의 1% 미만에 영향을 미치는 유사한 초점 디스토니아)은 역사적으로 이것과 그들의 공통적인 작업 특수성 때문에 작가의 경련과 함께 그룹화되었습니다. Rosenkranz et al. 그러나 최근에 두 모집단 사이에 유의한 차이가 확인되었습니다.[9] 정확히 어떻게 발생하든, 연구자들은 일반적으로 이러한 유형의 초점 디스토니아가 뇌의 기저 신경절 및/또는 감각 운동 피질 기능 장애의 결과라는 데 동의합니다.[citation needed]

치료

화학적 노출/섭취, 뇌 손상 또는 유전적/유전적 소인에 의해 디스토니아가 유발될 수 있지만, 저자의 경련과 같은 작업별 초점 디스토니아는 진단 및 치료해야 하는 독특한 과제입니다. 일부 경우에는 화학 주사에 반응할 수도 있습니다 - 보툴리눔 독소(보톡스)가 종종 인용되지만 모든 경우에 도움이 되는 것은 아닙니다.[2][11] 행동 재교육 시도에는 필기 장치, 손바뀜, 작업 치료, 바이오피드백, 제약 유도 동작 치료 등이 포함될 수 있습니다. 일부 필기구는 사용을 위한 압력 적용의 변형을 허용합니다. 그러나 이 중 어느 것도 모든 경우에 효과적이지 않습니다. 호아킨 파리아스 박사의 연구는 고유 수용성 자극이 신경 가소성을 유도하여 환자가 초점 이완증에서 손실된 상당한 기능을 회복하는 것을 가능하게 한다는 것을 보여주었습니다.[12]

아르탄과 같은 항콜린제는 일부 환자가 성공했기 때문에 허가 외 사용을 위해 처방될 수 있습니다.[13]

참고 항목

참고문헌

  1. ^ 피어스, J. "기사님의 마비에 대한 메모" J. 뉴로롤 신경외과 정신과. 2005년 4월; 76(4): 513. doi:10.1136/jnnp.2004.044743. [1]
  2. ^ a b c d 라나, AQ, 시드, 미국 "작가 디스토니아에 대한 반응의 다양성 - 치료에 내성이 있는 상태" 서인도 의료 J. 2012년 9월 61(6):650-1. [2]
  3. ^ Karp, B. I. (2017-01-01), "Writer's Cramp☆", Reference Module in Neuroscience and Biobehavioral Psychology, Elsevier, ISBN 978-0-12-809324-5, retrieved 2020-08-24
  4. ^ "Dystonia Medical Research Foundation: Hand Dystonia/Writer's Cramp Quick Facts". Archived from the original on 2018-11-22. Retrieved 2017-03-26.
  5. ^ Amouzandeh, Ali; Grossbach, Michael; Hermsdörfer, Joachim; Altenmüller, Eckart (2017-08-08). "Pathophysiology of writer's cramp: an exploratory study on task-specificity and non-motor symptoms using an extended fine-motor testing battery". Journal of Clinical Movement Disorders. 4: 13. doi:10.1186/s40734-017-0060-4. ISSN 2054-7072. PMC 5547537. PMID 28794890.
  6. ^ "Dystonia". NORD (National Organization for Rare Disorders). Retrieved 2020-08-24.
  7. ^ a b "Writer's Cramp - an overview ScienceDirect Topics". www.sciencedirect.com. Retrieved 2020-08-24.
  8. ^ Sataloff, Robert Thayer, Alice G. Brandfonbrener, 그리고 Richard J. Leaderman, Eds. 공연예술의학 교과서. 뉴욕: 레이븐 프레스, 1991. (197쪽)
  9. ^ a b Karin Rosenkranz, Aaron Williamon, et al. "음악가의 디스토니아와 작가의 경련의 병태생리학적 차이" Brain 128 (2005): 918-931.
  10. ^ 한스 크리스찬 자부쉬와 에카르트 알텐물러. 음악, 모터컨트롤, 뇌의 "음악가의 쥐의 역학, 현상학 및 치료" 옥스포드, 뉴욕: 옥스포드 대학 출판부, 2006: 265-282.
  11. ^ A. J. Lees, N. 투르잔스키 외. "보툴리눔 톡신으로 경추부 디스토니아 손 경련 및 후두 디스토니아 치료." 신경학 저널 239 (1992): 1-4.
  12. ^ 파리아스 J. 얽히고설킨. 신경 가소성 유발 방법. '디스토니아를 치료하는 새로운 접근법', Galene Editions. 암스테르담 2012.
  13. ^ 디스토니아. 캐나다 운동 장애 그룹입니다. http://cmdg.org/Dystonia/dystonia.htm

외부 링크