기관지 확장증
Bronchiectasis기관지 확장증 | |
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그림 A는 정상적인 기도와 확장된 기도가 있는 폐의 단면을 보여줍니다.그림 B는 정상 기도의 단면을 보여줍니다.그림 C는 기관지 확장증이 있는 기도의 단면을 보여준다. | |
발음 | |
전문 | 펄모놀로지 |
증상 | 생산적인 기침, 호흡 곤란, 가슴 통증[2][3] |
통상적인 개시 | 서서히[4] |
지속 | 장기[5] |
원인들 | 감염, 낭포성 섬유증, 기타 유전적 상태, 알려지지[3][6] 않음 |
진단 방법 | 증상에 근거해[7] CT스캔을 실시합니다. |
차동 진단 | 만성폐쇄성폐질환, 아스베스토시스, 기관연화증 |
치료 | 항생제, 기관지 확장제, 폐 이식[3][8][9] |
빈도수. | 성인 250,000명당[10] 1~250명 |
기관지 확장증은 [5]폐 기도의 일부가 영구적으로 확대되는 질병이다.증상에는 일반적으로 점액 [3]생성을 수반하는 만성 기침이 포함된다.다른 증상으로는 호흡곤란, 기침, 혈액, 가슴 [2]통증 등이 있다.쌕쌕거리는 소리와 네일 클럽도 발생할 [2]수 있다.그 병에 걸린 사람들은 자주 폐에 [8]감염된다.
기관지 확장증은 폐렴, 결핵, 면역 체계 문제뿐만 아니라 유전성 낭포성 섬유증을 [11][3][12]포함한 많은 감염 및 후천적 원인에 의해 발생할 수 있다.낭포성 섬유증은 결국 거의 모든 [13]경우에 심각한 기관지 확장증을 초래한다.낭포성 섬유증이 없는 사람들의 10-50%의 원인은 [3]알려져 있지 않다.질병의 메커니즘은 과도한 염증 [3]반응으로 인한 기도의 손상이다.관련 기도(bronchi)가 확대되어 [3]분비물을 제거할 수 없게 됩니다.이러한 분비물은 폐에 있는 세균의 양을 증가시켜 기도가 막히고 [3]기도가 더 망가집니다.만성폐쇄성폐질환, [14]천식과 함께 폐색성폐질환으로 분류됩니다.증상에 근거해 진단이 의심되고 컴퓨터 단층 [7]촬영으로 확인됩니다.생성된 점액 배양은 급성 악화를 겪고 있고 적어도 1년에 [7]한 번은 치료를 결정하는 데 유용할 수 있다.
감염으로 [8]인해 악화되는 기간이 발생할 수 있습니다.이런 경우에는 항생제를 복용하는 [8]것이 좋습니다.일반적으로 사용되는 항생제로는 아목시실린, 에리트로마이신, 독시사이클린 [15]등이 있다.에리트로마이신과 같은 항생제도 질병의 [3][16]악화를 막기 위해 사용될 수 있다.물리치료의 일종인 기도 청소 기술도 권장된다.[17]갑자기 악화되는 동안 기도를 확장시키는 약물과 흡입 스테로이드제를 사용할 수 있지만,[3][18] 효과를 결정하는 연구는 없다.또한 [18]아이들에게 흡입 스테로이드제의 사용에 대한 연구도 없다.수술은 일반적으로 행해지기는 하지만 [19][3]잘 연구되지 않았다.폐이식은 매우 심각한 [9]질병을 가진 사람들에게 선택사항이 될 수 있다.
이 질병은 1000명당 1명에서 25만 [10]명당 1명꼴로 발병한다.이 질병은 여성들에게서 더 흔하고 사람들이 나이가 [3]들수록 증가한다.그것은 항생제의 [10]도입으로 1950년대부터 덜 흔해졌다.그것은 원주민과 [10]같은 특정 민족 집단에서 더 흔하다.그것은 르네 [3]레넥에 의해 1819년에 처음 기술되었다.미국의 경제적 비용은 연간 [3]6억 3천만 달러로 추산된다.
징후 및 증상
기관지 확장증의 증상에는 일반적으로 녹색 또는 노란색 가래가 자주 나오는 기침이 몇 달에서 몇 [3]년 동안 지속된다.다른 흔한 증상으로는 호흡곤란, 쌕쌕거리는 소리, 그리고 가슴 통증이 있습니다.기관지확장증은 또한 "건성 기관지확장증"이라고 불리는 가래가 없을 때 피를 토하는 것과 함께 나타날 수 있다."
사람들은 종종 반복적으로 항생제를 복용하는 치료가 필요한 "기관지염"이 자주 발생한다고 보고한다.기관지 확장증이 있는 사람들은 활발한 감염으로 인해 입냄새가 날 수 있다.검사 시, 청진 시 삐걱거림 및 호기성 론치가 들릴 수 있습니다.네일클럽은 드문 [3]증상이다.
기관지 확장증의 합병증에는 호흡부전과 무기폐증과 같은 심각한 건강 상태, 즉 폐의 붕괴와 폐쇄가 포함된다.호흡 부전은 폐에서 혈액으로 충분한 [20]산소가 전달되지 않을 때 발생한다.무기폐는 하나 이상의 폐 세그먼트가 붕괴되거나 적절히 팽창하지 않을 때 발생합니다.다른 폐 합병증으로는 폐농양과 축농증이 있다.심혈관계 합병증에는 [21]폐 질환으로 인해 심장 오른쪽이 비대해지고 기능 부전이 있는 코펄모날레가 포함된다.
원인들
카테고리 | 원인들 |
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자가면역질환 | 류마티스 관절염 |
호스트 방어 기능 저하 | 낭포성 섬유증 |
감염 후 | 세균성 폐렴 마이코박테륨 감염 바이러스 감염 |
선천적 | 기관지근대 |
과민성 | 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증 |
염증성 장질환 | 궤양성 대장염 |
악성 종양 | 만성 림프구성 백혈병 |
방해물 | 종양 |
다른. | 폐렴 만성 흡인 암모니아 흡입 |
기관지 확장증의 발병을 유발하거나 이바지할 수 있는 많은 것들이 있다.이러한 다양한 원인의 빈도는 지리적 [22]위치에 따라 달라집니다.낭포성 섬유증은 [3]절반까지 원인으로 확인된다.CF가 없는 기관지 확장증은 비CF 기관지 확장증으로 알려져 있다.역사적으로, 모든 비CF 기관지 확장증 사례의 약 절반은 특발성 또는 알려진 [23]원인이 없는 것으로 밝혀졌다.그러나 보다 철저한 진단 검사를 포함한 보다 최근의 연구는 환자의 [22][24][25]60-90%에서 병인을 발견했다.
낭포성 섬유증
낭포성 섬유증은 미국과 [26]유럽에서 생명을 위협하는 가장 흔한 상염색체 열성 질환이다.그것은 폐뿐만 아니라 췌장, 간, 신장, [27]장에도 영향을 미치는 유전적 질환이다.상피세포에서 [26]발현되는 염화물 통로인 CFTR 단백질의 돌연변이에 의해 발생한다.폐질환은 점액 축적으로 인한 기도의 막힘, 점액담도 청소의 저하, 그리고 그에 따른 [28]염증으로 인해 발생한다.후기에는 기관지 확장증과 같은 폐 구조의 변화가 일어난다.낭포성 섬유증 환자의 약 5~10%가 기관지 확장증에 [29]걸린다.
기도 폐색
기도폐쇄는 종양이나 [30]이물질과 같은 관강 내 종괴에 의해 발생할 수 있다.기도폐쇄의 존재는 [3]염증의 순환으로 이어진다.폐색이 [31]원인인 경우 외과적 절제술이 종종 치료되기 때문에 폐색의 존재를 확인하는 것이 중요합니다.성인의 경우, 이물질 흡인은 종종 의식 상태와 관련이 있다.이물질은 종종 치유를 하지 않은 음식이거나 치아나 치관의 [32]일부입니다.이물질 흡입으로 인한 기관지 확장증은 일반적으로 상엽의 [33]하엽이나 후엽의 오른쪽 폐에서 발생한다.
폐감염
다양한 세균, 마이코박테리아, 바이러스성 폐 감염은 기관지 확장증의 발병과 관련이 있다.기관지 확장증과 일반적으로 관련된 세균 감염에는 P. aeruginosa, H. influencezae,[3] S. 폐렴이 포함된다.그램 음성 박테리아는 그램 양성 [3]박테리아보다 더 흔하게 관련된다.결핵과 같은 마이코박테리아 감염의 병력은 세균의 [34]식민화를 일으키는 기도의 손상으로 이어질 수 있다.어린 시절의 심각한 바이러스 감염은 또한 [35]유사한 메커니즘을 통해 기관지 확장증으로 이어질 수 있다.마이코박테리움 아비움 콤플렉스 등 비결핵성 마이코박테리아 감염이 일부 환자에게 [36]원인인 것으로 밝혀졌다.최근의 연구들은 또한 노카디아 감염이 기관지 [37]확장증과 관련이 있다는 것을 보여주었다.
호스트 방어 기능 저하
기관지 확장증을 일으키는 숙주 방어 장애는 일차성 섬모 이상과 같은 선천적인 것일 수도 있고 면역 억제 약물의 [38]장기 사용과 같은 후천적인 것일 수도 있다.또한 이러한 장애는 폐에 국한되거나 몸 전체에 걸쳐서 발생할 수 있습니다.이러한 면역 결핍 상태에서는, 폐에 반복적으로 영향을 미치고 결국 기관지 벽 [39]손상을 초래하는 심각한 감염에 대한 면역 체계 반응이 약해지거나 부재합니다.HIV/AIDS는 기관지 확장증의 발병으로 이어질 수 있는 후천성 면역 결핍증의 [40]한 예이다.
아스페르길루스증
알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증(ABPA)은 곰팡이인 아스페르길루스 [41]후미가투스에 대한 과민성으로 인한 염증성 질환이다.그것은 천식의 오랜 병력과 생산적이고 점액성 [42]기침과 같은 기관지 확장증 증상을 가진 환자들에게서 의심된다.말초 및 중추 기도 기관지 확장증이 종종 나타나는데, 이는 다른 [43]장애로 인한 기관지 확장증 환자에게는 드문 현상이다.
자가면역질환
몇 가지 자가면역질환이 기관지 확장증과 관련되어 있다.특히 류마티스 관절염과 셰그렌 증후군이 있는 사람들은 기관지 확장증의 [44][45]비율을 증가시켰다.이러한 질병에서 기관지 확장증 증상은 대개 질병 [46]진행의 후반에 나타난다.궤양성 대장염이나 크론병 같은 다른 자가면역질환도 기관지 확장증과 [47]관련이 있다.또한 줄기세포 이식을 받은 환자의 이식 대 숙주 질환도 기관지 확장증으로 이어질 수 있다.[38]
폐손상
기관지 확장증은 암모니아와 다른 독성 [48]가스 흡입, 식도 [49]역류로부터 위산에 대한 만성 폐흡인, 또는 발열 [49]탈장에 의해 발생할 수 있다.
선천적
기관지 확장증은 섬모 운동성이나 이온 전달에 [50]영향을 미치는 선천성 질환으로 인해 발생할 수 있다.일반적인 유전적 원인은 염화물 이온 [26]수송에 영향을 미치는 낭포성 섬유증이다.또 다른 유전적 원인은 원발성 섬모성 운동장애로 섬모의 무능을 초래하고 시투스 [51]역행으로 이어질 수 있는 희귀 질환이다.만성 축농증과 기관지 확장증을 동반하는 시투스 인버서스 증후군을 카르티게너 [52]증후군이라고 한다.다른 희귀한 유전적 원인으로는 영증후군과[53] 윌리엄스-캠벨 [54]증후군이 있다.기관지 확장증, 즉 애러니어쿤 증후군은 심각한 기관지 확장과 반복적인 하부 기도 [55]감염으로 특징지어지는 희귀한 질환이다.알파 1-안티트립신 결핍증을 가진 개인은 엘라스틴을 [56]분해하는 효소 엘라스타아제에 대한 억제 상실로 인해 기관지 확장증에 특히 취약한 것으로 밝혀졌다.이것은 호기 [57]중에 폐포가 정상적인 모양으로 돌아오는 능력을 감소시킨다.
흡연
기관지 확장증에서 담배 연기에 대한 인과적 역할은 [38]증명되지 않았다.그럼에도 불구하고, 흡연은 폐 기능을 악화시키고 이미 [58][59]존재하는 질병의 진행을 가속시킬 수 있다.
병태생리학
기관지 확장증의 발달은 두 가지 요소를 필요로 한다: 전염성 모욕과 손상된 배수, 방해 또는 숙주 방어 [3]결함.이것은 정상적인 폐 구조를 점진적으로 파괴하는 결과를 초래하는 호중구, 활성 산소종, 염증성 사이토카인으로부터 숙주 면역 반응을 유발합니다.특히 기관지의 탄성섬유가 [12]영향을 받는다.그 결과 영구적인 비정상적인 팽창과 주요 기관지벽과 [60]기관지벽이 파괴된다.
"악순환" 이론은 기관지 확장증의 [38]병인에 대한 일반적인 설명입니다.이 모델에서, 소인성 개인은 폐 감염이나 조직 손상에 대해 과도한 염증 반응을 보인다.그 결과로 생기는 염증은 부분적으로 기도의 구조적 손상에 책임이 있다.구조적 이상은 점액의 정지를 허용하며, 이는 지속적인 만성 감염과 악순환의 [3]지속을 선호한다.
내막결핵은 일반적으로 기관지 협착증이나 섬유증으로 [33]인한 2차 트랙션으로 기관지 확장증을 유발한다.견인 기관지 확장증은 특징적으로 말기 섬유증 [61]부위의 말초 기관지에 영향을 미친다.
진단.
기관지 확장증에 대한 진단 평가의 목표는 진단의 방사선 확인, 잠재적 치료 가능 원인 확인 및 환자의 기능 평가입니다.종합 평가는 방사선 영상촬영, 실험실 검사 및 폐 기능 [62]검사로 구성됩니다.
초기 평가의 일반적으로 일부 실험실 테스트는 완전 혈구 측정, 박테리아, mycobacteria, 곰팡이에 가래 문화, 낭포성 섬유증을 시험 및 면역 글로불린을 포함한다.[63]때때로 표시된다 추가 시험 특정적인 유전 질환을 위해 시험을 포함한다.[60]
Lung 기능 시험이 기능 손상의 평가 및 모니터링에 기관지 확장증 때문에 사용된다.이러한 테스트들은 폐활량 측정 그리고 시험이 포함될 수 있다.[38]Obstructive 폐 장애는 가장 흔한 발견지만 제한적인 폐 장애 첨단 질병에 볼 수 있다.때 가래 연구 부정적이다 유연성 bronchoscopy고 초점 obstructing 의혹을 받고 있는 수행할 수 있다.[30]
흉부 엑스 레이 기관지 확장증과 환자들 대부분은 수술에 이상하다.컴퓨터 단층 촬영 진단을 확인할 수 있으며, 그 병의 심각성을 평가 배포 설명하는 데 사용될 것을 권고한다.Radiographic 결과 기도 확장, 기관지 벽 역시, 폐확장 부전을 포함한다.[64]는 CT스캔에 볼 수 있는 세가지 기관지 확장증, 즉 정맥류, 과 낭포 기관지 확장증 원통형 있다.[65]
예방
기관지 확장증을 예방하는 경우에 따라서는 그것이 야기할 수 있는 폐 감염과 폐 손상을 막기 위해 필요하다.[20]아이들은 홍역, 백일해, 폐렴 그리고 어린 시절의 다른 급성 호흡기 질환에 면역이 되어야 한다.게다가, 부모님 있을 식량이나 작은 장난감의 작은 기도에 갇히게 되었을겁니다. 작품들 같은 개체를 마시고 어린이 지키기에 경고하여야 한다.[20]기관지 확장증 환자는 감염(기관지염 등)의 발생과 추가적인 [66]합병증을 줄이기 위해 흡연 및 기타 유독 가스 및 가스를 피해야 합니다.
이 만성 질환의 진행을 늦추는 치료법에는 기관지 기도가 맑아지고 다양한 형태의 기도 청결을 통해 분비물이 약해지는 것을 포함한다.기관지 감염의 파괴 주기, 기관지 손상, 더 많은 감염을 막기 위해 항생제로 적극적으로 치료하는 것도 표준 치료법이다.폐렴, 인플루엔자, 백일해 예방접종은 일반적으로 권장된다.건강한 체질량 지표와 정기적인 의사 방문은 기관지 확장증 진행 예방에 도움이 될 수 있습니다.저산소혈증, 과모증, 호흡곤란 및 방사선 촬영 범위의 존재는 이 [67]질환으로 인한 사망률에 큰 영향을 미칠 수 있다.
관리
기관지 확장증 관리에 대한 포괄적인 접근이 [68]권장된다.면역글로불린 결핍이나 알파-1 항트립신 결핍과 같은 근본적인 수정 가능한 원인이 [68]존재하는지 확인하는 것이 중요하다.다음 단계에는 감염과 기관지 분비물 조절, 기도 장애 완화, 수술로 폐의 영향을 받는 부분 제거, [69]합병증 예방 등이 포함됩니다.
기도 클리어런스
기도 클리어런스 요법의 목적은 분비물을 느슨하게 하고 [70]염증과 감염의 순환을 방해하는 것이다.기도 청소 기술은 호흡곤란, 기침, 가래와 점액 [71]마개를 개선해 줍니다.기도 청소는 일반적으로 고주파 흉벽 [3]진동과 같은 흉부 물리치료와 함께 흡입제(고혈압 식염수)를 사용한다.많은 기도 클리어런스 기술과 장치가 있습니다.기술 또는 장치의 선택은 가래의 빈도와 끈기, 환자의 편안함, 비용, 그리고 환자의 [72]생활방식에 대한 최소한의 간섭으로 기술 또는 장치를 사용할 수 있는 능력에 기초한다.설레임 장치 유무에 관계없이 사용될 수 있는 활성 호흡 기술(ACBT)은 기관지 확장증이 [73]있는 사람들을 치료하는 데 유용합니다.비CF 기관지 확장증이 [3]있는 사람에게는 도나아제 알파와 같은 점액 분해제는 권장되지 않는다.Mannitol은 기도 분비물에 수분을 공급하는 것으로 생각되는 고삼투압제이지만,[72] 그것을 사용한 임상 실험에서는 효과가 입증되지 않았다.
항염증제
가장 일반적으로 사용되는 두 종류의 항염증 치료법은 마크로리드와 코르티코스테로이드이다.[3]
마크로리드는 항생제임에도 불구하고 면역체계를 [3]체계적으로 억제하지 않고 숙주의 염증 반응에 면역 조절 효과를 발휘한다.이러한 영향에는 점액 생성의 수정, 바이오필름 생성의 억제, 염증 매개자의 [38]억제가 포함됩니다.3개의 대규모 다공성 무작위 시험에서는 마크로라이드 [63]치료를 사용하여 악화율이 감소하고 기침과 호흡곤란이 개선되었다.위장 증상, 간독성, 항균 내성 증가와 같은 마크로라이드 부작용의 영향은 지속적인 검토와 [16]연구가 필요하다.
흡입된 코르티코스테로이드 요법은 일정 기간 가래 생성을 줄이고 기도 협착을 감소시켜 기관지 확장증의 [18]진행을 막는데 도움을 줄 수 있다.고용량 흡입 코르티코스테로이드를 장기간 사용하면 백내장 및 골다공증과 [3]같은 부작용을 초래할 수 있습니다.어린이의 [74]일상적인 사용에는 권장되지 않습니다.일반적으로 사용되는 치료법은 베크로메타손 [75]디프로피온산염이다.
항생제
항생제는 기관지 확장증에서 P. Aeruginosa 또는 MRSA를 근절하고, 만성 세균 콜로니제이션의 부담을 억제하고,[3] 악화를 치료하기 위해 사용된다.일일 경구 비마크로라이드 항생제 사용은 소규모 사례로 연구되어 왔지만 무작위 시험에서는 [63]연구되지 않았다.비CF 기관지 확장증에서 흡입 항생제의 역할은 최근 두 가지 사회 지침과 연간 3개 이상의 악화가 있는 환자의 흡입 항생제와 [76][77]가래의 P. aeruginosa에 대한 치료적 시험을 제안하는 체계적인 검토와 함께 진화했다.흡입 항생제에는 에어로졸화 토브라미신, 흡입 시프로플록사신, 에어로졸화 아즈트레오남 및 에어로졸화 콜리스틴이 [38]있습니다.
기관지 확장제
몇몇 임상시험은 기관지 확장증을 [3]가진 특정 사람들에게 흡입된 기관지 확장제의 이점을 보여 주었다.호흡곤란에서 기관지 확장제의 가역성이 입증된 환자에서 흡입된 기관지 확장제의 사용은 호흡곤란, 기침, 그리고 [62]부작용의 증가 없이 삶의 질을 향상시켰다.그러나 전반적으로 기관지 확장증이 [78]있는 모든 환자에게 기관지 확장제의 사용을 권장할 만한 데이터가 부족하다.
수술.
기관지 확장증 관리에 있어 수술의 주된 역할은 폐의 일부를 제거하거나 대량 혈액투석을 [38]제어하는 국소적인 질병이다.또한 기관지 확장증의 원인이 되는 기도 폐색을 제거하기 위해 수술을 한다.그 목표는 기관지 [79]확장증의 모든 영역을 치료하거나 제거하기 보다는 특정 질병 징후를 통제하는 것을 목표로 하는 보수적인 것이다.수술 사례 시리즈는 수술을 받도록 선택된 대다수의 환자에서 낮은 수술 사망률([80]2% 미만)과 증상 개선을 보여 왔다.그러나 기관지 확장증 [79]수술의 효과를 평가하는 무작위 임상시험은 수행되지 않았다.
임상시험
최근 2상 임상시험 결과가 [81]발표되었습니다.전 세계 256명의 환자를 대상으로 실시된 위약 대조 이중맹검 연구에서 브렌소카티브를 투여받은 환자들은 첫 번째 악화에 오랜 시간이 걸리며 연간 악화의 비율도 감소했다고 보고했다.
역학
이 질병은 1000명당 1명에서 25만 [10]명당 1명꼴로 발병한다.이 질병은 여성들에게서 더 흔하고 사람들이 나이가 [3]들수록 증가한다.그것은 항생제의 [10]도입과 함께 1950년대부터 덜 흔해졌다.그것은 원주민과 [10]같은 특정 민족 집단에서 더 흔하다.
미국에서 [82]약 35만에서 50만 명의 성인들이 기관지 확장증을 앓고 있다.이 병은 여성과 [3]65세 이상의 노인들에게서 더 흔하다.특히 호주, 알래스카, 캐나다, 뉴질랜드 원주민 인구의 아이들은 다른 [83]인구보다 상당히 높은 비율을 보인다.전체적으로 아시아, 아프리카 및 [83]남미에서 기관지 확장증의 역학에 관한 데이터가 부족하다.
기관지 확장증의 정확한 속도는 증상이 다양하기 [84]때문에 종종 불분명하다.2000년과 [3]2007년 사이에 미국에서 질병률이 증가한 것으로 보인다.
역사
청진기를 발명한 사람인 르네 레넥은 [85]1819년에 처음으로 기관지 확장증을 발견하기 위해 그의 발명품을 사용했다.
이 병은 1800년대 말 존스 홉킨스 병원의 창립 교수 4명 중 한 명인 윌리엄 오슬러 경에 의해 더 자세히 연구되었다.오슬러 자신도 진단되지 않은 기관지 확장증으로 인한 합병증으로 사망한 것으로 의심된다.그의 전기에는 그가 수년 [86]동안 심각한 흉부 감염을 자주 겪었다고 언급되어 있다.
"bronchiectasis"라는 용어는 그리스어 "bronkhia"와 "widning"[87]을 뜻하는 ektasis"에서 유래했다.
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