미엘린 조절 인자는 생쥐의 경우 Myrf/GM98 유전자에 의해, 사람의 [5]경우 MYRF 유전자에 의해 부호화된다.MyRF-like-proteins 계열에는 C. elegans의 pqn-47과 Dictyostelium의 [6]MIRFA도 포함되어 있습니다.모든 정형어는 사카로미세스 세레비시아에 단백질 Ndt80(p53과 유사한 전사 인자)에 대한 높은 호몰로지의 DNA 결합 도메인을 가지므로 전사 인자로 작용할 수 있다.
기능.
MyRF는 미엘린의 [7]생산에 중요한 많은 유전자의 발현을 촉진하는 전사 인자입니다.따라서 미엘린 [8]시스의 개발과 유지보수에 매우 중요합니다.
MIRF의 발현은 CNS에서 [9][10]성숙하고 골수성 단핵세포에 특이적이다.그것은 이러한 세포에 의한 미엘린의 유지에 중요한 것으로 나타났다.MYRF의 절제 후PLP1, MBP, MAG 및 MOG와 같은 미엘린 유전자의 발현은 [8]빠르게 감소한다.따라서, MYRF는 주요 조절제이며 이러한 [7]유전자의 발현을 직접적으로 활성화하는 요인일 수 있습니다.
동물 모형
성인기에 MYRF를 잃은 쥐는 다발성 경화증의 동물 모델에서 볼 수 있는 것과 유사한 심각한 탈수 증상을 보인다.이것은 미엘린 피복에서 단백질의 활발한 재생의 중요성을 강조한다.또한 MYRF의 활성은 재용출 중에 증가하며, [8]이는 MYRF가 이 과정에서 중요한 역할을 한다는 것을 시사한다.올리고덴드로사이트 전구세포 비율에서 억제된 Myrf를 가진 동물들은 척수 [11]손상으로부터 기능 회복이 지연되는 것을 보였다.
Myrf는 Niemann-Pick 타입 C1 질환의 기초가 되는 NPC1 단백질에서 동일한 돌연변이를 가진 마우스 모델에서 유의하게 하향 조절되는 것으로 나타났다.따라서 올리고덴드로사이트의 성숙과 골수화의 섭동은 신경학적 [12]결손의 근본 원인일 수 있다.
^Yan X, Lukas J, Witt M, Wree A, Hübner R, Frech M, Köhling R, Rolfs A, Luo J (December 2011). "Decreased expression of myelin gene regulatory factor in Niemann-Pick type C 1 mouse". Metab Brain Dis. 26 (4): 299–306. doi:10.1007/s11011-011-9263-9. PMID21938520. S2CID26878522.